Penfigoide ampolloso

La epidermis en sí está constituida por varias capas de queratinocitos en desarrollo, unas células planas con forma de torta que reciben su nombre por la proteína de queratina que contienen.

Los queratinocitos comienzan su vida en la capa más baja de la epidermis, llamada estrato basal, formada por una única capa de células madre, o células basales, que se dividen continuamente y producen nuevos queratinocitos.

El estrato basal también contiene otro grupo de células denominadas melanocitos, que secretan melanina.

La melanina es una proteína pigmentaria o sustancia colorante.

Debajo de la epidermis está la membrana basal, que es una fina capa de tejido delicado que contiene colágeno, lamininas y otras proteínas.

Las células basales están unidas a la membrana basal por medio de los hemidesmosomas, un complejo proteico que sale del fondo de dichas células basales.

Al igual que un ancla se clava en el fondo del mar y mantiene un barco en su sitio, los hemidesmosomas se incrustan en la membrana basal y mantienen las células basales en su lugar.

Aunque la causa exacta del pénfigo ampolloso no está clara, se cree que en una persona con una afección genética previa puede ser desencadenada por medicamentos como la furosemida, el captopril, la penicilamina, los antiinflamatorios no esteroideos (o AINE) y los antibióticos.

El pénfigo ampolloso es una reacción de hipersensibilidad de tipo II, con lo que aparece cuando el sistema inmunitario produce anticuerpos que se unen a las propias células del organismo.

Las células inmunitarias conocidas como linfocitos B producen anticuerpos IgG, unas moléculas en forma de Y con 2 regiones: una de fragmento de unión al antígeno, o región Fab, y otra de fragmento cristalizable, o región Fc.

La región Fab del anticuerpo se une a los patógenos, lo que ayuda a otras células inmunitarias a destruirlos.

Los anticuerpos también pueden activar una parte del sistema inmunitario llamada sistema del complemento, que destruye el patógeno, o inducir la inflamación.

En el pénfigo ampolloso, la región Fab de los anticuerpos IgG se une a las proteínas que componen el hemidesmosoma: una de las proteínas recibe el nombre de antígeno 1 del pénfigo ampolloso o BPAG1, que también se llama distonina, y otra proteína se denomina antígeno 2 del pénfigo ampolloso o BPAG2, que también se llama BP 180 o colágeno tipo 17.

Muchos nombres para una misma cosa.

La región Fc activa el sistema del complemento.

El proceso se inicia cuando C1, la primera de las proteínas del complemento, se une a la región Fc del anticuerpo.

A continuación, C1 se une a otros miembros de la familia del complemento, de C2 a C9, algunos de los cuales se activan al ser escindidos o cortados por una enzima.

Los fragmentos escindidos C3a, C4a y C5a actúan como factores quimiotácticos, lo que significa que atraen a determinadas células, en este caso los mastocitos.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)

"Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects" Autoimmunity Reviews (2015)

"Assessment of Diagnostic Strategy for Early Recognition of Bullous and Nonbullous Variants of Pemphigoid" JAMA Dermatology (2019)

"Interventions for bullous pemphigoid" Cochrane Database of Systematic Reviews (2010)

"Bullous pemphigoid: Etiology, pathogenesis, and inducing factors: Facts and controversies" Clinics in Dermatology (2013)

Penfigoide ampolloso

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