Penfigoide ampolloso

El pénfigo ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria que induce la aparición de ampollas en la piel. La piel está dividida en tres capas principales: epidermis, dermis e hipodermis.

La epidermis forma la capa más fina de la piel. Por debajo se extiende la capa más gruesa de la dermis y, por último, está la hipodermis que fija la piel al músculo subyacente La epidermis en sí está constituida por varias capas de queratinocitos en desarrollo, unas células planas con forma de torta que reciben su nombre por la proteína de queratina que contiene Los queratinocitos comienzan su vida en la capa más baja de la epidermis, llamada estrato basal, formada por una única capa de células madre, o células basales, que se dividen continuamente y producen nuevos queratinocitos.

El estrato basal también contiene otro grupo de células denominadas melanocitos, que secretan melanin La melanina es una proteína pigmentaria o sustancia colorante.

Debajo de la epidermis está la membrana basal, que es una fina capa de tejido delicado que contiene colágeno, lamininas y otras proteínas.

Las células basales están unidas a la membrana basal por medio de los hemidesmosomas, un complejo proteico que sale del fondo de dichas células basales.

Al igual que un ancla se clava en el fondo del mar y mantiene un barco en su sitio, los hemidesmosomas se incrustan en la membrana basal y mantienen las células basales en su lugar Aunque la causa exacta del pénfigo ampolloso no está clara, se cree que en una persona con una afección genética previa puede ser desencadenada por medicamentos como la furosemida, el captopril, la penicilamina, los antiinflamatorios no esteroideos (o AINE) y los antibióticos.

El pénfigo ampolloso es una reacción de hipersensibilidad de tipo II, con lo que aparece cuando el sistema inmunitario produce anticuerpos que se unen a las propias células del organismo.

Las células inmunitarias conocidas como linfocitos B producen anticuerpos IgG, unas moléculas en forma de Y con 2 regiones: una de fragmento de unión al antígeno, o región Fab, y otra de fragmento cristalizable, o región Fc.

La región Fab del anticuerpo se une a los patógenos, lo que ayuda a otras células inmunitarias a destruirlo Los anticuerpos también pueden activar una parte del sistema inmunitario llamada sistema del complemento, que destruye el patógeno, o inducir la inflamación.

En el pénfigo ampolloso, la región Fab de los anticuerpos IgG se une a las proteínas que componen el hemidesmosoma: una de las proteínas recibe el nombre de antígeno 1 del pénfigo ampolloso o BPAG1, que también se llama distonina, y otra proteína se denomina antígeno 2 del pénfigo ampolloso o BPAG2, que también se llama BP 180 o colágeno tipo 17.

Muchos nombres para una misma cosa. La región Fc activa el sistema del complemento.

El proceso se inicia cuando C1, la primera de las proteínas del complemento, se une a la región Fc del anticuerpo. A continuación, C1 se une a otros miembros de la familia del complemento, de C2 a C9, algunos de los cuales se activan al ser escindidos o cortados por una enzima.

Los fragmentos escindidos C3a, C4a y C5a actúan como factores quimiotácticos, lo que significa que atraen a determinadas células, en este caso los mastocito Los mastocitos degranulan y liberan moléculas como el factor de necrosis tumoral alfa, los leucotrienos y las citocina Estas moléculas atraen a las células inflamatorias como los neutrófilos, los eosinófilos, los macrófagos y los linfocitos T.

Estas células inflamatorias segregan entonces enzimas proteolíticas, que destruyen las proteínas de los hemidesmosomas: BPAG1 y BPAG2.

Si el ancla se rompe, el barco, que ya no es mantenido en su sitio, se aleja flotando. Así, cuando los hemidesmosomas se destruyen, las células basales se separan de la membrana basal, y se forma una división entre la dermis y la epidermis, para dar lugar a lo que se denomina ampolla subepidérmica.

Estas ampollas subepidérmicas son distintas de las epidérmicas que se forman en la enfermedad del pénfigo vulgar De hecho, en el pénfigo vulgar las ampollas se forman como resultado de la rotura de las conexiones entre las células de la epidermis.

Por su parte, en el pénfigo ampolloso, la inflamación también afecta a los melanocitos; producen así más melanina, que se queda adherida dentro de las células de la dermis.

El pénfigo ampolloso se localiza con mayor frecuencia en la parte inferior del abdomen, la cara flexora de los antebrazos y la parte anterior o interna de los muslos, aunque también puede afectar a otras zonas.

A diferencia del pénfigo vulgar, no suele afectar a la mucosa oral. Al principio aparece una erupción roja y pruriginosa, y con el tiempo se convierte en grandes ampollas o vesículas.

Las ampollas suelen evolucionar en el curso de unos días y dejan lesiones con costra que se curan sin dejar cicatri Una forma clásica de ayudar a distinguir el pénfigo ampolloso de otras enfermedades de la piel, como el pénfigo vulgar, es el signo de Nikolsky, que se produce cuando, al aplicar una presión lateral a la lesión, se produce una división entre las capas superior e inferior de la epidermis En el pénfigo ampolloso la piel no se abre.

El pénfigo vulgar se acompañará del signo de Nikolsky, inexistente en el pénfigo ampolloso. Además, se puede realizar una biopsia de piel para buscar evidencias de anticuerpos e infiltración del complemento en la piel.

Por último, es posible analizar la sangre en busca de autoanticuerpos contra BPAG1 y BPAG2. El tratamiento del pénfigo ampolloso suele consistir en la interrupción de cualquier medicamento que pueda desencadenarlo y en el uso de corticoesteroides.

##Resumen Como breve resumen, puede decirse que el pénfigo ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria mediada por la hipersensibilidad de tipo II.

Se forman autoanticuerpos contra BPAG1 y BPAG2, y permiten que se creen ampollas entre las capas de la dermis y la epidermis.

El síntoma más común son ampollas grandes y tensas en la parte baja del abdomen, los brazos y las piernas. No hay signo de Nikolsky, pero sí anticuerpos IgG en circulación y suele tratarse con corticoide