Dermatomiositis

En dermatomiositis, "-itis" se refiere a inflamación, "mios-" a los músculos y "dermato-" a la piel, por lo que la dermatomiositis es un trastorno inflamatorio que afecta tanto a la piel como a los músculos.

La dermatomiositis se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario se ha descontrolado y ha empezado a atacar los músculos y la piel del propio organismo.

Normalmente, las células del sistema inmunitario están siempre a la espera, preparadas para detectar y luchar contra cualquier cosa extraña que pueda causar daño al organismo.

Los linfocitos B producen anticuerpos contra una parte específica de estos patógenos extraños, llamada antígen Las puntas de estos anticuerpos se unen fuertemente al antígeno, mientras que la base del anticuerpo, llamada región constante, es reconocida por las proteínas del complement Estas proteínas del complemento son un grupo de proteínas pequeñas que se forman en el hígado y que actúan conjuntamente.

Una proteína del complemento corta o escinde la siguiente, activándola y creando una cascada e nzimátic Este proceso se inicia con C1, la primera proteína del complemento, que se une a la Fc, o la región constante de dos anticuerpos unidos al patógen A continuación, C1 escinde C2 y C4.

Las porciones de C2 y del C4 se unen al antígeno y forman un complejo enzimático que escinde C3 en dos porciones, C3a y C3b.

C3b se une al complejo enzimático, que ya puede escindir C5 en dos porciones, C5a y C5b. C5a y C3a pasan a la sangre, donde atraen a otras células del sistema inmunitario a la zona afectada Mientras tanto, las proteínas C5b, C6, C7, C8 y múltiples C9, se unen en la superficie del patógeno para formar el complejo de ataque a la membrana o CAM.

El CAM ataca a las células patógenas, como las bacterias, creando un canal en la membrana celular. Como las células tienen más solutos que el entorno exterior, el agua entra en la célula por el proceso de ósmosis, y eso hace que la célula se hinche y estalle, lo que se llama lisis celular.

En la dermatomiositis, las células inmunitarias confunden las proteínas musculares y cutáneas normales con antígenos extraños.

Este proceso se denomina mimetismo molecular porque, desde la perspectiva de las células inmunitarias, una proteína del hospedador está imitando a una proteína extraña o tumoral.

Cuando las proteínas normales del organismo desencadenan una respuesta inmunitaria, se llaman autoantígeno Estos autoantígenos son captados por los linfocitos B, que comienzan a producir anticuerpos contra ellos.

En la dermatomiositis, los autoantígenos suelen encontrarse en varios puntos, como las células endoteliales que recubren los capilares de las células musculares y de la piel, así como antígenos solubles procedentes del núcleo o del citoplasma de las células musculares y de la piel destruidas.

Así, en el primer caso, los autoanticuerpos se adhieren a las células endoteliales que recubren los capilares cerca del perimisio, que es una vaina de tejido conectivo que rodea los haces de fibras muscu lares.

Al unirse, estos anticuerpos activan la cascada del complemento y dan lugar a la formación del complejo de ataque a la membrana que provoca la lisis de las células endoteliales.

Las proteínas del complemento también atraen más células inflamatorias, como los macrófagos, a la zona. Además, los autoanticuerpos también se unen a pequeños antígenos solubles, como las proteínas nucleares que se liberan de las células dañadas y forman complejos antígeno-anticuerpo.

Los pequeños complejos antígeno-anticuerpo no son muy inmunógenos, lo que significa que no se eliminan del torrente sanguíneo muy deprisa.

Como resultado, estos complejos inmunitarios flotan en la sangre durante más tiempo y se abren camino hasta la membrana basal de las paredes de varios vasos sanguíneos, activando de nuevo el complemento y causando más daños.

Toda esta inflamación y destrucción celular provoca la pérdida de vasos sanguíneos, y eso lleva a la isquemia tisular en el tejido muscular y cutáneo afectado No se conoce el desencadenante exacto de la dermatomiositis, pero existen algunos factores genéticos y del entorno e specífico Por ejemplo, una persona con un determinado gen de una proteína inmunitaria llamada antígeno leucocitario humano, o HLA, concretamente HLA- DR3 o HLA- DR5, podría desarrollar la dermatomiositis tras exponerse a un patógeno extraño como el virus e Coxsackie o a antígenos tumorales específicos, como los de los tumores de ovario, pulmón o mama.

Los síntomas de la dermatomiositis suelen estar relacionados con el tejido afectado. Cuando los músculos están afectados, puede haber debilidad bilateral, atrofia muscular y dolor y sensibilidad muscular que afecta sobre todo a los grupos musculares grandes y proximales, como el hombro o la cadera.

Este patrón de debilidad muscular puede provocar dificultades para levantarse de una silla o peinarse. En los casos graves, los músculos de la faringe o el esófago pueden estar afectados, lo que produce disfagia, o dificultad para tragar.

Cuando la piel está afectada, puede aparecer un exantema violáceo en los párpados superiores, llamado "exantema heliotropo", por el nombre de una flor violeta.

El exantema puede afectar a los hombros, a la parte superior del pecho y a la espalda, con un aspecto de "chal". Con menos frecuencia, se produce un exantema malar, en forma de mariposa, que afecta a ambos pómulos y al puente nasal.

Otro hallazgo clásico es el signo de Gottron, que son pápulas planas, rojas y escamosas sobre el dorso de los dedos, los codos o las rodillas.

Los exantemas son fotosensibles, lo que significa que empeoran con la luz del sol, y suelen ser pruriginosos y dolorosos y pueden sangra El diagnóstico de la dermatomiositis se basa en la combinación de los hallazgos cutáneos y musculares.

Normalmente hay autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares (ANA), anti-Mi-2 y anti-Jo-1. Suele haber un aumento de las concentraciones de enzimas musculares, como la creatinina cinasa, y hallazgos anómalos en el electromiograma o EMG.

Una biopsia muscular puede mostrar signos de inflamación del perimisio. El tratamiento de la dermatomiositis suele centrarse en la depresión de la respuesta inmunitaria, normalmente con corticoesteroides, como la prednisona.

Los fármacos antipalúdicos, especialmente la hidroxicloroquina y la cloroquina, a veces son eficaces en el tratamiento de los exantemas cutáneos, junto con la evitación del sol y el uso de ropa protectora.

##Resumen Como breve resumen... La dermatomiositis es un trastorno inflamatorio de los músculos y la piel, mediado principalmente por la activación del complemento y los autoanticuerpos, como ANA, anti-Mi-2 y, anti-Jo-1, que causan debilidad muscular proximal bilateral y exantemas cutáneos fotosensibles.