Linfoma de Hodgkin

El término linfoma de Hodgkin se puede descomponer...Linf- se refiere a los linfocitos y -oma se refiere a un tumor.Así pues, el linfoma de Hodgkin es un tumor derivado de los linfocitos, concretamente de los linfocitos B, que residen principalmente en los ganglios linfáticos.Por si alguien se lo pregunta, la enfermedad recibe su nombre del médico inglés Thomas Hodgkin, quien describió por primera vez estos tumores.El desarrollo de los linfocitos B comienza en la médula ósea, que es un órgano linfoide primario.Ahí es donde los linfocitos B precursores jóvenes maduran hasta convertirse en linfocitos B indiferenciados.A continuación, estos linfocitos B indiferenciados abandonan la médula ósea, circulan por la sangre y acaban depositándose en los ganglios linfáticos.Los seres humanos tienen cientos de ganglios linfáticos, repartidos por todo el cuerpo, y se consideran órganos linfoides secundarios.Cada ganglio linfático tiene linfocitos B que se agrupan en folículos en la corteza, o parte exterior del ganglio linfático, junto con linfocitos T en la paracorteza justo debajo de la corteza.Los linfocitos B se diferencian en células plasmáticas, que se encuentran en la médula, o centro de los ganglios linfáticos.Las células plasmáticas liberan anticuerpos, o inmunoglobulinas.Los anticuerpos se unen a patógenos como los virus y las bacterias, para ayudar a destruirlos o eliminarlos.Varias células inmunitarias, incluidos los linfocitos B, tienen proteínas de superficie o marcadores que se denominan CD, abreviatura de clúster de diferenciación, junto con un número, como CD19 o CD21.De hecho, la combinación de proteínas de superficie que hay en una célula inmunitaria funciona un poco como una tarjeta de identificación.El linfocito B se activa cuando encuentra un antígeno que se une perfectamente a su inmunoglobulina de superficie.Algunos de estos linfocitos B activados maduran directamente en células plasmáticas y producen anticuerpos IgM.Otros linfocitos B activados van al centro de un folículo primario en el ganglio linfático y se diferencian en linfocitos B llamados centroblastos y comienzan a proliferar o dividirse rápidamente.Estos centroblastos proliferantes forman un centro germinal, situado en el centro del folículo del ganglio linfático.Estos centroblastos tienen un reordenamiento de sus genes de inmunoglobulina, y algunos de ellos sufren un cambio de clase en el que pasan de producir anticuerpos IgM a producir anticuerpos IgG o IgA.Dentro del centro germinal, los centroblastos maduran en centrocitos; y los centrocitos que producen anticuerpos con alta afinidad por el antígeno, se diferencian en células plasmáticas que van a la médula, o en linfocitos B de memoria que circulan por la sangre y residen en los ganglios linfáticos, el bazo y el tejido linfoide asociado a la mucosa, también llamado MALT.Las células plasmáticas se depositan en la médula del ganglio linfático.En el linfoma de Hodgkin clásico, un linfocito B del centro germinal tiene un reordenamiento genético de anticuerpos anómalo, y cuando ocurre algo extraño, se supone que la célula pasa por apoptosis, o muerte celular programada.Sin embargo, en lugar de la apoptosis, esta célula comienza a dividirse descontroladamente, convirtiéndose en una célula neoplásica.El mecanismo exacto de cómo ocurre esto no está claro, pero en algunas personas parece haber una relación con virus como el VIH y el virus de Epstein Barr, o VEB.En general, los linfomas se agrupan en dos categorías.La primera categoría es la de los linfomas de Hodgkin, que tienden a extenderse de forma contigua, lo que significa que se extienden a los ganglios linfáticos cercanos, pero rara vez afectan a sitios extraganglionares, y tienen células de Reed-Sternberg distintivas.La segunda categoría es la de los linfomas no hodgkinianos, que a veces se propagan de forma no contigua, pueden afectar a zonas extraganglionares como la piel, el tubo digestivo y el cerebro, y no suelen contener células de Reed-Sternberg.En los linfomas de Hodgkin, las células neoplásicas son grandes células mononucleadas, llamadas células de Hodgkin, o células multinucleadas, llamadas células de Reed-Sternberg.Clásicamente, las células de Reed-Sternberg son dos células que se fusionan, formando una gran célula con dos núcleos, que parecen ojos de búho.Las células neoplásicas se consideran "lisiadas" porque no producen anticuerpos, como lo haría un linfocito B normal.Además, las células neoplásicas suelen estar rodeadas de células inflamatorias no neoplásicas, en su mayoría linfocitos T que son atraídos por las quimiocinas.Las células neoplásicas también activan a los fibroblastos que producen colágeno, así como a los eosinófilos.El linfoma de Hodgkin incluye dos subgrupos principales, el primero y más frecuente es el linfoma de Hodgkin clásico.En el linfoma de Hodgkin clásico, las células de Hodgkin y de Reed-Sternberg no expresan CD45 ni CD20, que suelen verse en los linfocitos B.Además, estas células neoplásicas expresan CD15 y CD30.El linfoma de Hodgkin clásico puede dividirse a su vez en cuatro subtipos histológicos basados en la composición de las células inflamatorias reactivas de fondo y en la presencia o no de fibrosis.El linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular es el subtipo más frecuente del linfoma de Hodgkin clásico, que recibe su nombre porque las células neoplásicas y las células inflamatorias se rodean de colágeno de los fibroblastos, formando nódulos.También en el linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular puede verse una célula de Reed-Sternberg única, llamada célula lacunar.Cuando el tejido se fija en formol, el citoplasma se encoge y hace que el núcleo parezca estar en medio de un lago o laguna.El segundo tipo más frecuente es el linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.Se llama así por el fondo inflamatorio mixto compuesto por un número variable de eosinófilos, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas e histiocitos, que rodean a las células de Reed-Sternberg.El tercer tipo es el linfoma de Hodgkin rico en linfocitos, y recibe su nombre por tener en su mayoría linfocitos que rodean las células de Reed-Sternberg.Por lo general, tiene el mejor pronóstico de todos los subtipos clásicos de linfoma de Hodgkin.El cuarto tipo es el linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica, y es el menos frecuente.Se llama así por la ausencia de linfocitos reactivos y la abundancia de células de Hodgkin y Reed-Sternberg.El otro subgrupo principal del linfoma de Hodgkin es el linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular.Este tipo es más frecuente en los hombres.En contraste con el linfoma de Hodgkin clásico, en este subtipo, los linfocitos B anómalos expresan CD20 y CD45 en su superficie, y no tienen CD15 y CD30, y hay una variante de las células de Reed Sternberg llamada células con predominio linfocítico.Las células con predominio de linfocitos tienen un núcleo lobulado que parece una palomita de maíz, por lo que se llaman "células de palomita".El linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular se llama así por los grandes grupos de linfocitos que forman nódulos alrededor de las células de palomitas.En cuanto a los síntomas, las personas con linfoma de Hodgkin clásico suelen desarrollar linfadenopatía cervical indolora, y con el subtipo de esclerosis nodular, es frecuente la linfadenopatía mediastínica.La liberación de citocinas provoca síntomas como fiebre, sudores nocturnos intensos y pérdida de peso.En cambio, el linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular rara vez se asocia a estos síntomas y suele afectar solo a unos pocos ganglios linfáticos cervicales.Para el diagnóstico, la identificación del linfoma de Hodgkin suele comenzar con estudios de imagen, como una tomografía computarizada, que ayuda a establecer el estadio del linfoma.Para el diagnóstico se requiere una biopsia de los ganglios linfáticos.El tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico depende sobre todo de la extensión del linfoma, o del estadio, así como de otros factores como la edad, la salud general de la persona y otras enfermedades existentes.Las opciones incluyen la quimioterapia y la radioterapia.En el linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular, también puede utilizarse Rituximab.El rituximab es un anticuerpo monoclonal que se une al CD20 e induce la lisis mediada por el complemento, la citotoxicidad directa y la apoptosis.En general, el pronóstico del linfoma de Hodgkin es mejor que el del linfoma no hodgkiniano.##Resumen Como breve resumen, hay dos tipos principales de linfoma de Hodgkin, el linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular.El linfoma de Hodgkin clásico puede subdividirse a su vez en cuatro subtipos clasificados según sus características histológicas: esclerosis nodular, celularidad mixta, predominio linfocítico y linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico.Las células de Hodgkin y de Reed-Sternberg son linfocitos B neoplásicos que definen el linfoma de Hodgkin.En la esclerosis nodular, las células de Reed-Sternberg se denominan células lacunares.En el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico, las células de la variante Reed-Sternberg tienen el aspecto de palomitas de maíz.