Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática puede dividirse en idiopática, que significa una enfermedad sin causa o mecanismo conocido, pulmonar, que se refiere a los pulmones, y fibrosis, que se refiere al exceso de colágeno en el tejido conjuntivo, o tejido intersticial entre las células, normalmente tras un daño tisular.Así pues, la fibrosis pulmonar idiopática es el proceso de reparación en curso en el que hay un exceso de colágeno o tejido cicatricial en el tejido intersticial del pulmón.No se conoce qué desencadena el proceso de reparación, pero es un proceso crónico que conduce a una pérdida progresiva de tejido pulmonar.Normalmente, el intercambio de gases se produce entre los alvéolos que transportan el aire y los capilares que transportan la sangre.Los alvéolos están revestidos por células epiteliales alveolares de tipo I y II, también llamadas neumocitos de tipo I y II.Los neumocitos de tipo I constituyen la mayoría de las células: son células escamosas simples que forman una barrera casi continua entre el aire y el tejido conjuntivo subyacente.Los neumocitos de tipo II están repartidos entre los de tipo I: tienen forma de cubo, cuentan con microvellosidades para barrer las partículas invasoras y secretan tensioactivo, una mezcla aceitosa de proteínas, fosfolípidos y lípidos neutros que impiden que los alvéolos se colapsen durante la exhalación.Los neumocitos de tipo II también tienen la capacidad de dividirse para crear más neumocitos de tipo II y también pueden dividirse y convertirse en neumocitos de tipo I.Entre los neumocitos de tipo I y II y los capilares se encuentra el tejido intersticial del pulmón, que tiene macrófagos y fibroblastos.Cuando el revestimiento alveolar está dañado, los neumocitos de tipo I liberan el factor del crecimiento transformante beta1, que hace que los neumocitos de tipo II estimulen a los fibroblastos para que proliferen y se conviertan en miofibroblastos, que son fibroblastos con algunas propiedades de las células musculares lisas.Los miofibroblastos secretan fibras reticulares, un tipo de colágeno que proporciona resistencia estructural, así como fibras elásticas, que proporcionan la elasticidad de los pulmones, parecida a una banda de goma.Los miofibroblastos se someten entonces a la apoptosis, o muerte celular programada.Se desconoce la lesión tisular que desencadena la fibrosis pulmonar idiopática, pero se conocen algunos factores de riesgo, como la edad avanzada, el sexo masculino y el tabaquismo.Una vez que se desencadena el proceso, sea como sea, el problema fundamental es que los neumocitos de tipo II proliferan en exceso durante el proceso de reparación y esto da lugar a demasiados miofibroblastos y demasiado colágeno.Para empeorar las cosas, los miofibroblastos no se someten a la apoptosis con normalidad, sino que siguen produciendo aún más colágeno.A medida que el colágeno se acumula, se engrosa la capa intersticial entre los alvéolos y los capilares y eso provoca problemas de ventilación (que es cuando el dióxido de carbono sale del cuerpo) y de oxigenación (el oxígeno que entra en el cuerpo).El exceso de colágeno también hace que los pulmones se vuelvan rígidos, dificultando la entrada y salida del aire.Esta expansión pulmonar restringida por los cambios en el intersticio hace que la fibrosis pulmonar idiopática se clasifique como enfermedad pulmonar restrictiva, y en un tipo particular llamado enfermedad pulmonar intersticial.Provoca una disminución de la capacidad pulmonar total, o de la cantidad máxima de aire que pueden contener los pulmones; también provoca una disminución de la capacidad vital forzada, o de la cantidad de aire que se puede expulsar con el máximo esfuerzo tras una respiración profunda; y, por último, una disminución del volumen espiratorio forzado en 1 segundo, el aire exhalado con el máximo esfuerzo en el primer segundo.El exceso de colágeno también conduce a la pérdida de alvéolos, creando espacios llenos de líquido, o quistes, rodeados de paredes gruesas en un patrón llamado "en panal".La fibrosis pulmonar idiopática es un proceso progresivo, por lo que los síntomas suelen empeorar con el tiempo.Los problemas de oxigenación y ventilación pueden provocar tos y dificultad para respirar, así como cianosis, que es cuando la piel se vuelve azul, y acropaquia, o dedos en palillo de tambor.Con el tiempo, puede provocar una insuficiencia respiratoria importante porque los pulmones pierden cada vez más tejido funcional sano.El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática puede hacerse con pruebas de imagen del tórax; por ejemplo, en una TC del tórax puede revelar el aspecto de panal y el engrosamiento de las paredes intersticiales.Además, una prueba de la función pulmonar llamada espirometría puede revelar una disminución de la capacidad pulmonar total, la capacidad vital forzada y el volumen espiratorio forzado en 1 segundo.Todas ellas son características de las enfermedades pulmonares restrictivas.Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática incluyen el oxígeno suplementario y, aunque existen algunos fármacos antifibróticos, generalmente ralentizan la progresión de la enfermedad pero no la detienen.Desgraciadamente, el único tratamiento definitivo disponible para las situaciones graves es el trasplante de pulmón.##Resumen Como breve resumen...La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial restrictiva debida al aumento de la cicatrización en el intersticio de los alvéolos por una causa desconocida de lesión de las células epiteliales alveolares.Los síntomas, en particular la tos seca y la dificultad respiratoria, son progresivos y la enfermedad es mortal, con pocas opciones de tratamiento eficaces, salvo el trasplante de pulmón.