Enfermedad de Kawasaki: ciencias clínicas

La enfermedad de Kawasaki, o EK, antes conocida como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es una vasculitis de etiología desconocida que afecta a las arterias de tamaño medio.

La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados, y se observa principalmente en niños menores de 5 años.

Esta enfermedad febril puede provocar disfunción multiorgánica; sin embargo, la presencia de lesiones coronarias determina su morbilidad y mortalidad.

Si su paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere la enfermedad de Kawasaki, primero realice una evaluación ABCDE para determinar si está inestable o estable.

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de iniciar líquidos intravenosos.

Por último, empiece a monitorizar continuamente las constantes vitales, como la frecuencia cardiaca, la tensión arterial y la pulsioximetría; y, si es necesario, no olvide proporcionar oxígeno suplementario.Información clínica: El síndrome de shock de la enfermedad de Kawasaki, o SSEK, es una complicación de la enfermedad de Kawasaki poco frecuente pero potencialmente mortal.

Se presenta con hipotensión, shock y fallo multiorgánico. Dado que el SSEK se asocia a una disminución de la resistencia periférica y de la contractilidad cardiaca, los pacientes afectados requieren reanimación con líquidos y vasopresores intravenosos como la epinefrina, junto con inmunoglobulinas intravenosas, que son esenciales para tratar este tipo de shock.Echemos un vistazo a los pacientes estables.

En primer lugar, hay que realizar una anamnesis y una exploración física dirigidas y pedir análisis de laboratorio, como un PMC, un hemograma, una VSG, una PCR, pruebas de función hepática y análisis de orina.

Los pacientes o sus cuidadores suelen describir una aparición brusca de fiebre alta, en picos, que dura al menos 5 días, con una profunda irritabilidad.

Algunos pacientes refieren dolor articular, mientras que otros tienen dolor abdominal, que está relacionado con la hidropesía biliar.

En cuanto a la exploración física, suele observarse un ganglio linfático cervical unilateral, agrandado y no sensible, así como una inyección conjuntival bilateral no exudativa.

Los hallazgos orofaríngeos incluyen labios rojos y agrietados y una lengua roja e hinchada con papilas agrandadas, también llamada lengua de fresa.

Los pacientes también suelen desarrollar una erupción generalizada e hinchazón dolorosa de manos o pies. Los resultados de laboratorio suelen revelar una VSG y una PCR elevadas porque la enfermedad de Kawasaki causa una inflamación sistémica significativa.

De hecho, si los marcadores inflamatorios son normales, la enfermedad de Kawasaki es poco probable, y debe considerar la posibilidad de otra causa subyacente.

Además, algunos pacientes pueden presentar transaminasas y gamma-glutamil transferasa elevadas, así como leucocitosis, anemia e hipoalbuminemia.

Después del séptimo día de fiebre, algunos pacientes podrían desarrollar trombocitosis. Por último, el análisis de orina puede revelar piuria estéril, con 10 o más leucocitos por campo de alta potencia.Estos hallazgos deberían hacerle sospechar una enfermedad de Kawasaki, por lo que su siguiente paso es evaluar a su paciente utilizando los criterios clásicos de la enfermedad de Kawasaki.

El primer criterio es la presencia de fiebre durante al menos 5 días. Los criterios adicionales incluyen 5 características clínicas.

El primero incluye hallazgos orofaríngeos, como eritema y agrietamiento de los labios, lengua de fresa o eritema de la mucosa orofaríngea.

La siguiente es la conjuntivitis bilateral no exudativa, que se limita a las conjuntivas bulbares. La tercera característica es una erupción, que suele ser maculopapular, pero que puede aparecer como eritrodermia difusa o eritema multiforme.

El cuarto es el eritema y el edema de manos y pies durante la fase inicial de la enfermedad, o la descamación periungueal de manos y pies tras dos semanas de enfermedad.

La última característica, menos frecuente, es el agrandamiento unilateral de los ganglios linfáticos cervicales de más de 1,5 centímetros.Si su paciente ha tenido fiebre durante 5 o más días, con 4 o más de estas características clínicas, diagnostique la enfermedad de Kawasaki clásica.Dato de alto rendimiento: También puede hacer un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki clásica si su paciente tiene sólo 4 días de fiebre y 4 o más características clínicas, si una de esas características es el enrojecimiento y la hinchazón de manos y pies.Una vez hecho el diagnóstico, proceda al tratamiento.

Administre una única infusión de inmunoglobulina intravenosa en dosis altas, y comience con dosis altas de ácido acetilsalicílico.

Además, obtenga una consulta de cardiología para evaluar y tratar cualquier complicación cardiaca, que puede incluir miocarditis, pericarditis y aneurismas de arterias coronarias.Información clínica: Una dosis única de inmunoglobulina intravenosa produce una rápida mejoría clínica en la mayoría de los niños y reduce el riesgo de aneurismas de arterias coronarias.

Sin embargo, si la fiebre persiste durante 48 horas después de la primera dosis, se puede administrar una segunda dosis de inmunoglobulina intravenosa.

Otra posibilidad es administrar corticosteroides a los pacientes cuya fiebre no se resuelve tras el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.Una vez iniciado el tratamiento, el siguiente paso es solicitar un ecocardiograma para buscar lesiones cardiacas.

Si el ECO identifica lesiones en las arterias coronarias, continúe con dosis altas de ácido acetilsalicílico durante un máximo de 2 semanas, y luego cambie a dosis bajas de ácido acetilsalicílico indefinidamente.

Por último, repita el ecocardiograma hasta dos veces por semana para controlar las lesiones coronarias, y adaptar la frecuencia de los controles ecocardiográficos adicionales al tamaño de la lesión coronaria, así como a otros factores ecocardiográficos y clínicos.Por otro lado, si el ECO no identifica lesiones de las arterias coronarias, continúe con dosis altas de ácido acetilsalicílico durante un máximo de 2 semanas y, a continuación, administre dosis bajas de ácido acetilsalicílico durante un máximo de 8 semanas.

Por último, repita el ecocardiograma a las 2 y 6 semanas del diagnóstico inicial.Información clínica: Actualmente no existe una duración estándar para las dosis altas de ácido acetilsalicílico.

Mientras que algunos centros médicos recomiendan cambiar a dosis bajas una vez que el paciente está afebril durante 48 horas, otros optan por continuar con dosis altas de ácido acetilsalicílico durante un total de 14 días.

Ahora, consideremos a los pacientes que tienen fiebre durante 5 o más días, pero que presentan sólo 2 ó 3 características clínicas.

En este caso, debe sospechar una enfermedad de Kawasaki incompleta y evaluar los niveles de marcadores inflamatorios, incluidos la PCR y la VSG.

Si la PCR es inferior a 3 mg/dL (285,7 nmol/L) y la VSG es inferior a 40 milímetros por hora, considere un diagnóstico alternativo, como una infección vírica sistémica.Sin embargo, si la PCR es de 3 mg/dL (30 mg/L) o superior, o si la VSG es de 40 milímetros por hora o superior, solicite un ecocardiograma para evaluar la presencia de lesiones arteriales coronarias y, a continuación, evalúe los criterios diagnósticos incompletos de la enfermedad de Kawasaki.

Estos criterios incluyen la identificación de lesiones de las arterias coronarias en el ecocardiograma, o 3 o más de los siguientes hallazgos de laboratorio: una hemoglobina baja para la edad; un recuento de plaquetas de 450.000 o más después del séptimo día de fiebre; una albúmina baja; una transaminasa de alanina elevada; un recuento de glóbulos blancos de 15.000 o más; o un análisis de orina con 10 o más glóbulos blancos por campo de alta potencia.Si no se cumplen los criterios de la enfermedad de Kawasaki incompleta, entonces considere un diagnóstico alternativo, como la artritis idiopática juvenil sistémica.Sin embargo, si su paciente cumple los criterios, diagnostique la enfermedad de Kawasaki incompleta y proceda al tratamiento.

Administre una única infusión de inmunoglobulina intravenosa en dosis altas, y comience con dosis altas de ácido acetilsalicílico.

Además, obtenga una consulta de cardiología y evalúe los hallazgos del ecocardiograma.Si el ECO identifica lesiones en las arterias coronarias, continúe con dosis altas de ácido acetilsalicílico durante un máximo de 2 semanas, y luego cambie a dosis bajas de ácido acetilsalicílico indefinidamente.

Por último, repita el ecocardiograma hasta dos veces por semana para controlar las lesiones coronarias, y adapte la frecuencia de los controles ecocardiográficos adicionales al tamaño de la lesión coronaria, así como a otros factores ecocardiográficos y clínicos.Por otro lado, si el ECO no identifica lesiones de las arterias coronarias, continúe con dosis altas de ácido acetilsalicílico durante un máximo de 2 semanas y, a continuación, administre dosis bajas de ácido acetilsalicílico durante un máximo de 8 semanas.

Por último, repita un ecocardiograma a las 2 y 6 semanas del diagnóstico inicial.Información clínica: En el caso de los lactantes, la enfermedad de Kawasaki incompleta puede manifestarse con 7 o más días de fiebre y sin características clínicas evidentes.

Los lactantes corren un mayor riesgo de desarrollar lesiones en las arterias coronarias, por lo que hay que asegurarse de solicitar un ecocardiograma para evaluar si se trata de una enfermedad de Kawasaki incompleta cuando un lactante menor de 6 meses se presenta con fiebre y sin una fuente clara de infección.Resumen rápido: la enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de etiología desconocida que afecta a las arterias de tamaño medio.

Si sospecha una enfermedad de Kawasaki, evalúe los criterios diagnósticos. Si su paciente presenta fiebre durante 5 o más días y 4 o más características clínicas, diagnosticar la enfermedad de Kawasaki clásica.

Si su paciente tiene fiebre durante 5 o más días con sólo 2 o 3 características clínicas, en combinación con VSG o PCR elevadas, solicite una ECO para evaluar la presencia de lesiones en las arterias coronarias.

A continuación, evalúe los criterios incompletos de la enfermedad de Kawasaki. Si su paciente cumple los criterios, diagnostique la enfermedad de Kawasaki incompleta.

Trate a los pacientes con enfermedad de Kawasaki tanto clásica como incompleta con inmunoglobulinas intravenosas y dosis altas de ácido acetilsalicílico, y no olvide obtener una consulta cardiológica y un ecocardiograma.