Hipertermia maligna: ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:50

La hipertermia maligna es una complicación anestésica grave que debe reconocerse y tratarse con urgencia. Puede desarrollarse en pacientes susceptibles que tienen una mutación genética en sus receptores de dihidropiridina o rianodina, que normalmente regulan la contracción del músculo esquelético controlando la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico.
Cuando estos pacientes se exponen a un anestésico volátil como el isoflurano o el sevoflurano, o menos comúnmente, al agente bloqueante neuromuscular succinilcolina, se produce una liberación no regulada de calcio en las células musculares.
Como resultado, la sobrecarga de calcio intracelular provoca una contracción y degradación muscular sostenidas, lo que conduce a un estado hipermetabólico denominado hipertermia maligna.La hipertermia maligna suele desarrollarse mientras el paciente está recibiendo anestesia o, con menos frecuencia, en la hora siguiente a la interrupción de la misma.

Brief Assessment/History & Physical0:50–4:04

El primer paso al abordar a una persona sospechosa de hipertermia maligna es evaluar su estado ventilatorio y sus constantes vitales.
Para evaluar el estado ventilatorio, compruebe la frecuencia respiratoria y si coincide con los ajustes del respirador. A continuación, busque hipercarbia, que es el signo de presentación más común de la hipertermia maligna.
La hipercarbia es un aumento inexplicable del CO2 exhalado causado por la contracción muscular generalizada y el hipermetabolismo a pesar de una ventilación adecuada.
Además, asegúrese de descartar otras causas de hipercarbia, como hipoventilación, reinhalación o absorción de gases durante la laparoscopia.
Por último, compruebe las constantes vitales en busca de taquipnea, taquicardia e hipertermia, que podrían aparecer más adelante en el curso de la hipertermia maligna.Tras comprobar las constantes vitales, debe realizar una breve exploración física.
Un examen físico puede mostrar signos de hipertermia, como calor y sudoración. Los pacientes también pueden mostrar rigidez muscular generalizada debido a la contracción generalizada del músculo esquelético.
Con menos frecuencia, esta rigidez se limita a los músculos maseteros, lo que provoca tensión mandibular y compromiso de las vías respiratorias si éstas no se han asegurado.
Por último, tras una breve exploración física, se debe obtener un ECG de 12 derivaciones. En cuanto al ECG, suele mostrar taquicardia sinusal.
Sin embargo, a medida que las células musculares se descomponen, pueden liberar contenidos intracelulares como el potasio, y el paciente podría desarrollar hiperpotasemia.
Por lo tanto, esté atento a los cambios en el ECG relacionados con la hiperpotasemia, como las ondas T en pico, los complejos QRS anchos y las arritmias ventriculares.
Si los signos apuntan a una hipertermia maligna, compruebe los antecedentes en busca de factores de riesgo. Dado que la hipertermia maligna suele producirse durante la anestesia, el paciente ya está sedado, por lo que tendrá que obtener los antecedentes de otros miembros del equipo clínico o de la historia clínica del paciente.
Debe determinar si el paciente recibió algún anestésico volátil o succinilcolina; y luego, determinar cuándo se administró la medicación.
He aquí algunos datos de alto rendimiento que debe tener en cuenta: Uno de los principales factores de riesgo de hipertermia maligna es cualquier antecedente familiar de hipertermia maligna conocida o de malas reacciones a la anestesia, ya que la enfermedad es genética.
Sin embargo, la mayoría de las personas que desarrollan hipertermia maligna no tienen antecedentes familiares conocidos de esta enfermedad, por lo que ni siquiera una historia familiar negativa puede descartarla.
Además, tenga en cuenta que algunos medicamentos pueden enmascarar los signos y síntomas de la hipertermia maligna. Por ejemplo, los betabloqueantes pueden enmascarar la taquicardia, los sedantes bloquean el impulso respiratorio y la taquipnea, mientras que los bloqueantes neuromusculares impiden ver la rigidez.
Por lo tanto, si el paciente toma uno de estos medicamentos, es importante un alto índice de sospecha para no pasar por alto la hipertermia maligna.
Si hay signos de hipermetabolismo en un paciente que recibió uno de los medicamentos desencadenantes comunes, se puede sospechar hipertermia maligna.

Acute Management4:04–5:49

Debido a la gravedad y a la rápida progresión de esta afección, debe comenzar el tratamiento agudo de inmediato. En primer lugar, administre dantroleno por vía intravenosa tan pronto como esté disponible.
Se trata del único antídoto conocido para la hipertermia maligna, que actúa sobre los receptores de rianodina para inhibir la liberación de calcio y la contracción muscular.
A continuación, detenga el agente agresor o, si es necesario continuar con el procedimiento, cambie a un anestésico no desencadenante.
Esto debe discutirse con el equipo intraoperatorio, pero en general, los procedimientos electivos deben finalizarse de forma segura, mientras que los no electivos deben completarse lo antes posible.
A continuación, hiperventilar al paciente para eliminar el exceso de CO2 y aumentar el flujo de oxígeno y la fracción inspirada de oxígeno o FiO2.
Si aún no está presente, coloque un tubo endotraqueal para asegurar la vía aérea, así como una vía arterial y un catéter de Foley.
Si la temperatura central de la persona supera los 39 grados centígrados, inicie el enfriamiento con el objetivo de lograr la normotermia, es decir, 38 grados o menos.
Por último, si la persona tiene una arritmia, siga los protocolos de reanimación ACLS, pero asegúrese de evitar los antagonistas del calcio, que pueden ser perjudiciales en la hipertermia maligna.
Debido al alto riesgo de hiperpotasemia, debe estabilizar las arritmias relacionadas administrando gluconato cálcico o cloruro cálcico, así como insulina más glucosa y bicarbonato sódico.
Una vez estabilizada la persona, el siguiente paso es evaluar la gravedad y buscar cualquier complicación de la hipertermia maligna solicitando pruebas de laboratorio.

Laboratory Findings5:49–7:09

Debe pedir análisis, como gasometría arterial o venosa, electrolitos, niveles de creatina cinasa, marcadores de coagulación y un análisis de orina.
Los paneles de gases en sangre mostrarán a menudo una acidosis respiratoria y metabólica mixta, ya que el estado hipermetabólico produce grandes cantidades de dióxido de carbono e iones de hidrógeno.
Los análisis de electrolitos pueden revelar hiperpotasemia, que es un signo temprano de degradación muscular. Esta descomposición también puede causar niveles elevados de creatina cinasa, aunque esto suele observarse más tarde en el curso clínico.
Otra complicación tardía temida es el desarrollo de coagulación intravascular diseminada o CID. Esta desregulación de la coagulación puede identificarse utilizando marcadores de coagulación, que muy probablemente mostrarían niveles elevados de TP, TPT, fibrina y dímero D, junto con niveles bajos de plaquetas.
Por último, el análisis de orina podría mostrar indicios de rabdomiólisis, o descomposición muscular, que se manifestaría en forma de orina de color té oscuro con mioglobinuria.
Ahora bien, si los análisis de laboratorio revelan una hiperpotasemia grave, con niveles de potasio superiores a 6 mEq/L (6 mmol/L), o el paciente desarrolla cualquier cambio en el ECG relacionado con la hiperpotasemia, asegúrese de iniciar el tratamiento.

Intraoperative Management7:09–7:52

En primer lugar, administre gluconato cálcico o cloruro cálcico para la estabilización cardíaca. A continuación, insulina más glucosa, albuterol y bicarbonato sódico, que actúan colectivamente para devolver el potasio a las células.
Por otro lado, si hay acidosis, incluso sin hiperpotasemia, administrar bicarbonato sódico. Por último, administre líquidos intravenosos para mantener una diuresis adecuada y evite lesiones renales.
Pasemos a hablar del tratamiento postoperatorio. Una vez finalizado el procedimiento, el paciente debe ser monitorizado en la UCI durante al menos 24 horas.

Postoperative Management7:52–8:43

Durante este tiempo, continúe administrando dosis de mantenimiento de dantroleno hasta que pasen al menos 24 horas después de que se haya resuelto el último signo clínico de hipertermia maligna.
Vigile la tendencia de las pruebas de laboratorio, incluidos el PMB, electrolitos, CK, y los estudios de coagulación con el fin de identificar y tratar cualquier complicación en fase tardía.
Por último, cuando finalice el episodio agudo de hipertermia maligna, debe ofrecer asesoramiento y pruebas genéticas tanto a la persona afectada como a sus familiares.
Esta es la única manera de hacer un diagnóstico definitivo de hipertermia maligna, e identificar a otros pacientes susceptibles en la familia.
Resumen rápido: la hipertermia maligna es una complicación anestésica rara pero grave, que se produce en pacientes susceptibles.

Review8:43–10:03

Si sospecha hipertermia maligna, los pasos más importantes en el tratamiento agudo son administrar dantroleno y detener el anestésico desencadenante o cambiar a uno no desencadenante.
A continuación, hiperventile al paciente, coloque un tubo endotraqueal si aún no se ha hecho, establezca una vía arterial y ponga una sonda de Foley.
Si la temperatura central del paciente supera los 39 grados centígrados, inicie el enfriamiento. Ahora, si el paciente desarrolla hiperpotasemia grave o cualquier cambio en el ECG relacionado, asegúrese de administrar gluconato cálcico o cloruro cálcico para la estabilización cardíaca, así como insulina más glucosa, albuterol, y bicarbonato sódico, para eliminar el exceso de potasio.
Por el contrario, si hay acidosis, administre bicarbonato sódico. Una vez resuelto el episodio agudo, el paciente es controlado en la UCI durante al menos 24 horas.
Durante este tiempo, continúe administrando dosis de mantenimiento de dantroleno hasta que pasen al menos 24 horas después de que se haya resuelto el último signo clínico de hipertermia maligna.
Posteriormente, debe ofrecerse al paciente y a sus familiares la realización de pruebas genéticas de susceptibilidad a la hipertermia maligna.