Mialgias y miositis: Revisión de la patología

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Case Study0:00–1:13

Durante nuestro turno de trabajo atendemos a dos pacientes. La primera es Yu Yan, una mujer de 58 años que presenta antecedentes de dos semanas de astenia, pérdida de peso, fiebre y dolor bilateral con rigidez en las cinturas escapular y pélvica.
En la exploración, las muñecas y las articulaciones de los dedos están doloridas e hinchadas, pero no hay debilidad muscula A continuación atendemos a Elizabeth, una mujer de 38 años que tiene antecedentes de 4 años de dolor corporal.
El dolor se limitaba inicialmente al cuello, pero se ha ido extendiendo gradualmente y ahora se queja de un dolor constante en todo el cuerpo.
La exploración reveló muchos puntos sensibles en todo el cuerpo, pero ningún signo de inflamación articular o debilidad muscula Se realizaron análisis de sangre a ambas pacientes.
En el caso de Yu Yan, había un aumento de los marcadores inflamatorios, pero los niveles de creatina cinasa eran normales.
Ambas personas tienen mialgias, o dolores musculares. Hay muchas causas, pero empecemos por las miopatías, que son trastornos neuromusculares en los que el síntoma principal es la debilidad muscular debida a una disfunción de las células musculares Hay dos miopatías inflamatorias principales, la polimiositis y la dermatomiositis.

Pathology1:13–1:34

En primer lugar, la polimiositis es una enfermedad autoinmune en la que hay una infiltración inflamatoria en los músculos estriados que provoca daños musculares.

Polymyositis1:34–6:29

La causa sigue siendo desconocida, pero la polimiositis suele estar asociada a otras enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjogren, la artritis reumatoide, la esclerodermia y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Se cree que hay una sobreexpresión de moléculas MHC de clase I y de autoantígenos musculares, que acaban desencadenando una respuesta inmunitaria principalmente mediada por células que activa de forma inapropiada los linfocitos T CD4+ y Esto se debe, probablemente, al mimetismo molecular, que es cuando una célula inmunitaria confunde una proteína del cuerpo con una extraña debido a su estructura similar.
A veces, la inmunidad humoral también puede intervenir cuando los linfocitos B se activan por los autoantígenos y producen anticuerpos contra ellos.
Entre ellos se encuentran la histidil-ARNt sintetasa, también llamada Jo-1; una proteína helicasa conocida como Mi-2; y componentes de la partícula de reconocimiento de señales, o SRP para abreviar, que ayuda al tráfico de proteínas dentro de la célula La conclusión es que estas dos reacciones inmunitarias dan lugar a una inflamación en los músculos atacados y alrededor de ellos, ataques que se producen repetidamente a lo largo del tiempo y que pueden afectar a diferentes grupos musculares.
Los síntomas de la polimiositis incluyen debilidad progresiva y bilateral y pérdida de masa muscular. La debilidad suele desarrollarse lentamente a lo largo de semanas o meses, y su intensidad puede variar desde una leve hasta casi una parálisi A veces, los músculos afectados pueden ser sensibles o dolorosos debido a la inflamación.
La enfermedad afecta sobre todo a los grupos musculares grandes y proximales, como los hombros o las caderas, y suele preservar los músculos distales, como los de las manos y los pies.
Como resultado, las personas pueden tener dificultades para hacer cosas como levantarse, levantar los brazos y subir escaleras.
En este caso, podemos encontrarnos el signo de Gowers, que es cuando las personas utilizan los brazos para ayudarse a levantarse desde una posición en cuclillas o al levantarse de una silla.
Clásicamente, es un signo de la distrofia muscular de Duchenne, pero también puede observarse en las miopatías inflamatorias, como la polimiositis y la dermatomiositis.
Los flexores del cuello también suelen verse afectados, lo que provoca dolor y debilidad en el cuello. Cuando los músculos de la faringe o el esófago se ven afectados, se produce disfagia o dificultad para tragar.
A veces, el diafragma y los músculos intercostales pueden debilitarse, lo que provoca disnea y esto se agrava porque la miositis inflamatoria suele ir acompañada de una enfermedad pulmonar intersticial en la que el parénquima de los pulmones sufre fibrosis y cicatrización.
A veces también se ve afectado el músculo cardíaco. Aunque esta afectación suele ser asintomática, puede dar lugar a alteraciones de la conducción, miocarditis o insuficiencia cardíaca congesti El diagnóstico se basa en la identificación de diversos autoanticuerpos séricos, como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos específicos de la miositis, como el anti-Jo-1, el anti-Mi-2 y el anti-SRP.
Recordemos que hay niveles séricos elevados de enzimas musculares como la aldolasa o la creatina cinasa, que se liberan cuando los músculos se dañan.
Además, puede usarse la electromiografía para detectar regiones de células musculares muertas que provocan una conducción anómala de las señales eléctricas.
Otra herramienta diagnóstica muy importante es la biopsia muscular, y puede mostrar infiltrados inflamatorios, compuestos principalmente por linfocitos T CD8+, macrófagos y diversos estadios de necrosis.
Otros hallazgos patológicos son la infiltración endomisial por células mononucleares, siendo el endomisio la porción más fina del tejido conjuntivo intramuscular que rodea cada fibra muscular; la obliteración capilar; la sobreexpresión de moléculas del MHC de clase I en el sarcolema de las células musculares; y el aumento de la cantidad de tejido conjuntivo.
Cuando se sospecha que hay una afectación respiratoria pueden utilizarse pruebas de función pulmonar, que suelen detectar un patrón restrictivo si hay enfermedad pulmonar intersticial.
El tratamiento de la polimiositis suele centrarse en la supresión de la respuesta inmunitaria, normalmente con corticoesteroides.
La dermatomiositis es otra enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a sus propios músculos, pero esta vez también afecta a la pie Sin embargo, se sospecha que hay algunos factores genéticos y ambientales asociados a la enfermedad, como la infección por el virus Coxsackie o antígenos tumorales específicos, como los de los tumores de ovario, pulmón o mam En la dermatomiositis, se cree que los autoantígenos de las células endoteliales que recubren los capilares de las células musculares y de la piel, desencadenan una respuesta inmunitaria humoral.

Dermatomyositis6:29–11:16

Los autoanticuerpos resultantes se adhieren a las células endoteliales que recubren los capilares cerca del perimisio, y activan la cascada del complemento, que, a su vez, conduce a la formación de un complejo de ataque a la membrana que daña las células endoteliales.
Los anticuerpos también se unen a pequeños autoantígenos solubles, como fragmentos nucleares o citoplasmáticos resultantes de la destrucción celular, y forman complejos antígeno-anticuerpo.
Los pequeños complejos antígeno-anticuerpo no son muy inmunogénicos, por lo que no se eliminan del torrente sanguíneo muy rápidamente Como resultado, los complejos persisten y llegan a la membrana basal de las paredes de varios vasos sanguíneos, activando de nuevo el complemento y causando daños.
La inmunidad celular también puede estar implicada, y suele estar asociada a los linfocitos T CD4+ activados, que causan más daños a la vez que se infiltran en el tejido muscular y cutáneo circundante.
La conclusión es que la inflamación y la destrucción celular dan lugar a la pérdida de vasos sanguíneos, lo que provoca isquemia tisular y necrosis en el tejido muscular y cutáneo afectado.
Los síntomas de la dermatomiositis son similares a los de la polimiositis, salvo que también hay manifestaciones cutáneas Cuando hay daño muscular, puede haber debilidad bilateral, atrofia muscular y dolor y sensibilidad muscular que afecta sobre todo a los grupos musculares grandes y proximales, como el hombro o la cadera.
En los casos graves, los músculos de la faringe o el esófago pueden verse afectados causando disfagia y neumonía por aspiración.
Un concepto muy importante es que, a diferencia de la polimiositis, la piel también está implicada. Un hallazgo clásico es una erupción violácea en los párpados superiores, llamada "erupción en heliotropo", que recibe su nombre de una flor púrpura Una erupción cutánea similar puede afectar a los hombros, la parte superior del pecho y la espalda, pareciendo un "chal".
Otro signo es un vespertilio en forma de murciélago con alas extendidas, en ambos pómulos y en el puente nasal. Otro hallazgo clásico son las pápulas de Gottron, que son protuberancias rojas, a menudo escamosas, que recubren los nudillos de los dedos.
Estas erupciones o exantemas pueden ser fotosensibles, lo que significa que empeoran cuando se exponen a la luz del sol, y son pruriginosos y dolorosos.
Los pacientes también pueden presentar un engrosamiento irregular y oscurecido de los dedos, que hace que las manos parezcan cubiertas de grasa o aceite, por lo que se llama "manos de mecáni Una última cosa que hay que recordar es que, aunque la dermatomiositis no causa cáncer, está asociada a un mayor riesgo de malignidad oculta, como el cáncer de ovarios, pulmón y estómago.
Por lo tanto, es necesario estar atento a las personas con dermatomiositis que también desarrollan síntomas inespecíficos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.
El diagnóstico de la dermatomiositis es similar al de la polimiositis, pero se basa en la combinación de los hallazgos cutáneos y musculares.
Normalmente, hay autoanticuerpos inespecíficos como los anticuerpos antinucleares, o AAN, y anticuerpos específicos de miopatía como los anti-Mi-2 y anti-Jo-1.
También puede haber un aumento de los niveles de enzimas musculares, como la creatina cinasa, y hallazgos anómalos en el electromiograma.
Una biopsia muscular podría mostrar signos de atrofia muscular e inflamación del perimisio con linfocitos T CD El tratamiento suele centrarse en suprimir la respuesta inmunitaria, generalmente con corticoesteroides, como la prednisona.
Los medicamentos antipalúdicos, como la hidroxiclorocina y la clorocina, son a veces eficaces en el tratamiento de las erupciones cutáneas, junto con la evitación del sol y el uso de ropa protectora.
La polimialgia reumática es una enfermedad reumática autoinmune que provoca una gran rigidez y dolor en las articulaciones.

Polymyalgia Rheumatica11:16–15:18

La causa no se conoce con detalle, pero parece estar asociada a factores tanto genéticos como ambientales. Por ejemplo, son más propensos a desarrollar la enfermedad los pacientes que tienen un determinado gen de moléculas MHC de clase II, también llamado antígeno leucocitario humano, o HLA-DR4.
Esto es especialmente cierto tras una infección por adenovirus o parvovirus B19, muy probablemente debido al mimetismo molecular.
La polimialgia reumática también está fuertemente asociada a la arteritis de células gigantes. Se trata de una enfermedad en la que hay una inflamación granulomatosa de las paredes de las arterias, especialmente en las ramas de la carótida como la arteria temporal superficial, por lo que la enfermedad también se llama arteritis temporal.
Además, se cree que los autoantígenos resultantes desencadenan una respuesta inmunitaria tanto humoral como celular. Los autoanticuerpos y los linfocitos T activados entran en la circulación y acaban llegando a las grandes articulaciones, donde provocan inflamación articular.
Desde el punto de vista de los síntomas, la enfermedad suele afectar a mujeres de más de 50 años. Algo que hay que tener en cuenta es que, aunque se llame polimialgia, los músculos en sí no están inflamados ni debilitados y, de hecho, parecen normales en la biopsia Sin embargo, puede haber mialgia, sobre todo a causa de daños en las estructuras que rodean las articulaciones, como los tendones y las bolsas, que afectan a los nervios cercanos del músculo.
Normalmente, la polimialgia se caracteriza por el dolor y la rigidez del hombro y la cadera, que comienzan como un solo lado y luego progresan a ambos lados en cuestión de semanas.
Los síntomas son más graves por la mañana y por la noche, duran más de 45 minutos y mejoran después de la actividad. También pueden dificultar el levantarse de la cama o de una silla, así como la elevación de los brazos por encima de la altura de los hombro A veces, las citocinas inflamatorias pueden viajar por el torrente sanguíneo y llegan a otros órganos, causando otros síntomas.
Por ejemplo, la interleucina-1 y la interleucina-6 viajan hasta el cerebro, donde actúan como pirógenos, induciendo la fiebre.
Otros síntomas pueden ser la astenia y la pérdida de apetito, que puede llevar a la pérdida de peso. Además, los pacientes con arteritis temporal asociada pueden presentar cefalea unilateral intensa, dolor mandibular al masticar, problemas de visión e incluso ceguera en el lado afectado debido a la oclusión de la arteria oftálmica.
El diagnóstico de la polimialgia reumática puede confirmarse por el aumento de los marcadores inflamatorios, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-reactiva (PCR).
Dado que hay poco daño en los músculos, las enzimas musculares, como la creatina cinasa, suelen permanecer normales, lo que distingue a la polimialgia reumática de otros trastornos musculares inflamatorios, como la polimiositis.
El tratamiento se centra en suprimir la respuesta inmunitaria, normalmente con dosis bajas de corticoesteroides como la prednisona.
Los ejercicios específicos y una dieta saludable también ayudan a fortalecer los músculos y los huesos, así como a mejorar la flexibilidad de las articulaciones afectadas.

Fibromyalgia15:18–18:46

El último trastorno es la fibromialgia, una afección crónica que provoca mialgia generalizada y sensibilidad en varias partes del cuerpo, junto con trastornos del sueño, astenia crónica y trastornos del estado de ánimo.
La afección es frecuente en mujeres de 20 a 50 años y tiende a ser hereditaria, lo que sugiere un componente genético, si bien hay factores ambientales como el estrés psicológico, la depresión, los traumas, el abuso infantil y las infecciones que también podrían contribuir a su desarrollo.
En realidad, su fisiopatología no se conoce con detalle, pero a diferencia de las otras enfermedades que hemos tratado, no parece haber ningún daño en los músculos o las articulaciones.
En general, los pacientes afectados parecen tener niveles bajos de serotonina, que participa en la inhibición de las señales de dolor, y niveles elevados de sustancia P, que participa en la propagación de las señales de dolor.
En conjunto, se cree que causan hipersensibilidad al dolor, lo que hace sospechar que la fibromialgia podría ser una afección que afecta al síntoma nervioso central, causando lo que se conoce como síndrome de sensibilización central El síndrome también puede causar otros tipos de sensibilidades que afectan a todo, desde la forma de dormir de los pacientes, a cómo se sienten o cómo piensan.
También hay que tener en cuenta que los síntomas y el diagnóstico de la fibromialgia van de la mano, ya que el diagnóstico suele establecerse sobre una base clínica En primer lugar, hay dolor generalizado en al menos cuatro regiones del cuerpo También hay puntos hipersensibles en el cuerpo.
Estos puntos se distribuyen simétricamente sobre los músculos, articulaciones y tendones del paciente, como la espina de la escápula o el epicóndilo lateral del fémur.
Aunque el número de puntos sensibles solía formar parte de los criterios de diagnóstico, ya no se considera relevante. Y como las anomalías neuroquímicas que se producen en la fibromialgia también regulan el estado de ánimo, el sueño y la energía, en la fibromialgia son frecuentes los síntomas relacionados con los problemas de estado de ánimo, sueño y astenia.
Por ejemplo, algunos pueden tener dificultades para concentrarse y recordar cosas, lo que a veces se denomina "disfunción cognitiva", mientras que otros pueden dormir mal y despertarse sin descansar y con cefalea.
Normalmente no hay anomalías de laboratorio asociadas específicamente a esta afección. El ejercicio habitual, como el entrenamiento cardiovascular, que incluye caminar deprisa, montar en bicicleta, nadar o hacer ejercicios aeróbicos en el agua, puede ayudar a reducir el dolor y la asteni Si estos enfoques no funcionan, los antidepresivos como la amitriptilina y los inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina pueden ayudar a elevar los niveles de serotonina y noradrenalina.
Por último, los fármacos para el dolor neuropático, como la pregabalina y la gabapentina, que ralentizan los impulsos nerviosos al inhibir los canales de calcio activados por alto voltaje, pueden ayudar a controlar el dolor.
También pueden ayudar con los problemas de sueño ya que uno de sus efectos secundarios es la sedación. La ataxia es otro efecto secundario que puede aparecer, y representa una falta de coordinación voluntaria de los movimientos musculares.

Review18:46–20:22

##Resumen Como breve resumen... La polimiositis es un trastorno inflamatorio de los músculos causado principalmente por los linfocitos T CD8+ que destruyen el tejido muscular.
Los síntomas de la polimiositis incluyen debilidad bilateral y pérdida de masa muscular que afecta a grupos musculares proximales como los hombros o las caderas También pueden estar presentes el signo de Gowers, la mialgia, la disfagia, la enfermedad pulmonar intersticial y la miocarditis.
La dermatomiositis es un trastorno inflamatorio de los músculos y la piel, mediado principalmente por la activación del complemento y los autoanticuerpos como AAN, anti-Mi-2 y anti-Jo-1 que dan lugar a una debilidad muscular proximal bilateral y a erupciones cutáneas fotosensibles.
Las personas que padecen este trastorno tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores malignos ocultos La polimialgia reumática es un trastorno inflamatorio que afecta a las articulaciones y no a los múscul Las articulaciones afectadas con mayor frecuencia son los hombros y las caderas, y se asocia a la arteritis temporal.
Por último, la fibromialgia es una afección crónica que provoca mialgia generalizada, sensibilidad excesiva en muchas zonas del cuerpo y anomalías del sueño, cognitivas y del estado de ánimo.
Se sospecha que la causa principal es el aumento de la sensibilidad al dolor, por lo cual, de manera similar a la polimialgia reumática, no hay daño muscular, por lo que la creatinina cinasa no estará elevada.

Summary20:22–21:37

Estos síntomas son peores por la noche y duran más de una hora. También menciona que le cuesta levantarse de la cama por la mañana debido a la rigidez.
Volvamos a los casos clínicos. En primer lugar, Yu Yan presentaba síntomas indicativos de polimialgia reumática.
Entre ellos se encuentran los antecedentes de astenia, pérdida de peso, febrícula, articulaciones inflamadas y dolor y rigidez bilateral en las cinturas escapular y pélvica.
La duración de los síntomas y las complicaciones también son características de la polimialgia: empeoran por la noche, duran más de una hora y provocan dificultades para levantarse de la cama por la mañana.
La ausencia de debilidad muscular hace que la miositis sea poco probable. El diagnóstico se confirmó indirectamente mediante un análisis de sangre, que mostró un aumento de los marcadores inflamatorios y niveles normales de creatina cinasa.
También son necesarias las radiografías de las articulaciones afectadas para excluir otras causas de artropatía. Elizabeth, por su parte, acudió con antecedentes de 4 años de dolor corporal crónico generalizado, astenia y problemas de sueño.
La exploración reveló muchos puntos sensibles en todo el cuerpo, pero ningún signo de inflamación articular o debilidad muscular.
Teniendo en cuenta su cuadro clínico, el hecho de que sus síntomas durasen más de tres meses y que los análisis de sangre fueran normales, podemos diagnosticar a Elizabeth con fibromialgia.
Mialgias y miositis: Revisión de la patología: Vídeo | Osmosis