Mialgias y miositis: Revisión de la patología

Durante nuestro turno de trabajo atendemos a dos pacientes.

La primera es Yu Yan, una mujer de 58 años que presenta antecedentes de dos semanas de astenia, pérdida de peso, fiebre y dolor bilateral con rigidez en las cinturas escapular y pélvica.

Estos síntomas son peores por la noche y duran más de una hora.

También menciona que le cuesta levantarse de la cama por la mañana debido a la rigidez.

En la exploración, las muñecas y las articulaciones de los dedos están doloridas e hinchadas, pero no hay debilidad muscular.

A continuación atendemos a Elizabeth, una mujer de 38 años que tiene antecedentes de 4 años de dolor corporal.

El dolor se limitaba inicialmente al cuello, pero se ha ido extendiendo gradualmente y ahora se queja de un dolor constante en todo el cuerpo.

No duerme bien y tiene astenia crónica.

La exploración reveló muchos puntos sensibles en todo el cuerpo, pero ningún signo de inflamación articular o debilidad muscular.

Se realizaron análisis de sangre a ambas pacientes.

En el caso de Yu Yan, había un aumento de los marcadores inflamatorios, pero los niveles de creatina cinasa eran normales.

En el de Elizabeth, los análisis de sangre eran completamente normales.

Ambas personas tienen mialgias, o dolores musculares.

Hay muchas causas, pero empecemos por las miopatías, que son trastornos neuromusculares en los que el síntoma principal es la debilidad muscular debida a una disfunción de las células musculares.

Hay dos miopatías inflamatorias principales, la polimiositis y la dermatomiositis.

En primer lugar, la polimiositis es una enfermedad autoinmune en la que hay una infiltración inflamatoria en los músculos estriados que provoca daños musculares.

La causa sigue siendo desconocida, pero la polimiositis suele estar asociada a otras enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjogren, la artritis reumatoide, la esclerodermia y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Se cree que hay una sobreexpresión de moléculas MHC de clase I y de autoantígenos musculares, que acaban desencadenando una respuesta inmunitaria principalmente mediada por células que activa de forma inapropiada los linfocitos T CD4+ y CD8+.

Esto se debe, probablemente, al mimetismo molecular, que es cuando una célula inmunitaria confunde una proteína del cuerpo con una extraña debido a su estructura similar.

A veces, la inmunidad humoral también puede intervenir cuando los linfocitos B se activan por los autoantígenos y producen anticuerpos contra ellos.

Entre ellos se encuentran la histidil-ARNt sintetasa, también llamada Jo-1; una proteína helicasa conocida como Mi-2; y componentes de la partícula de reconocimiento de señales, o SRP para abreviar, que ayuda al tráfico de proteínas dentro de la célula.

La conclusión es que estas dos reacciones inmunitarias dan lugar a una inflamación en los músculos atacados y alrededor de ellos, ataques que se producen repetidamente a lo largo del tiempo y que pueden afectar a diferentes grupos musculares.

Los síntomas de la polimiositis incluyen debilidad progresiva y bilateral y pérdida de masa muscular.

La debilidad suele desarrollarse lentamente a lo largo de semanas o meses, y su intensidad puede variar desde una leve hasta casi una parálisis.

A veces, los músculos afectados pueden ser sensibles o dolorosos debido a la inflamación.

La enfermedad afecta sobre todo a los grupos musculares grandes y proximales, como los hombros o las caderas, y suele preservar los músculos distales, como los de las manos y los pies.

Como resultado, las personas pueden tener dificultades para hacer cosas como levantarse, levantar los brazos y subir escaleras.

En este caso, podemos encontrarnos el signo de Gowers, que es cuando las personas utilizan los brazos para ayudarse a levantarse desde una posición en cuclillas o al levantarse de una silla.

Clásicamente, es un signo de la distrofia muscular de Duchenne, pero también puede observarse en las miopatías inflamatorias, como la polimiositis y la dermatomiositis.

Los flexores del cuello también suelen verse afectados, lo que provoca dolor y debilidad en el cuello.

Cuando los músculos de la faringe o el esófago se ven afectados, se produce disfagia o dificultad para tragar.

A veces, el diafragma y los músculos intercostales pueden debilitarse, lo que provoca disnea y esto se agrava porque la miositis inflamatoria suele ir acompañada de una enfermedad pulmonar intersticial en la que el parénquima de los pulmones sufre fibrosis y cicatrización.

A veces también se ve afectado el músculo cardíaco.

Aunque esta afectación suele ser asintomática, puede dar lugar a alteraciones de la conducción, miocarditis o insuficiencia cardíaca congestiva.

El diagnóstico se basa en la identificación de diversos autoanticuerpos séricos, como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos específicos de la miositis, como el anti-Jo-1, el anti-Mi-2 y el anti-SRP.

Recordemos que hay niveles séricos elevados de enzimas musculares como la aldolasa o la creatina cinasa, que se liberan cuando los músculos se dañan.

Además, puede usarse la electromiografía para detectar regiones de células musculares muertas que provocan una conducción anómala de las señales eléctricas.

Otra herramienta diagnóstica muy importante es la biopsia muscular, y puede mostrar infiltrados inflamatorios, compuestos principalmente por linfocitos T CD8+, macrófagos y diversos estadios de necrosis.

Otros hallazgos patológicos son la infiltración endomisial por células mononucleares, siendo el endomisio la porción más fina del tejido conjuntivo intramuscular que rodea cada fibra muscular; la obliteración capilar; la sobreexpresión de moléculas del MHC de clase I en el sarcolema de las células musculares; y el aumento de la cantidad de tejido conjuntivo.

Cuando se sospecha que hay una afectación respiratoria pueden utilizarse pruebas de función pulmonar, que suelen detectar un patrón restrictivo si hay enfermedad pulmonar intersticial.

El tratamiento de la polimiositis suele centrarse en la supresión de la respuesta inmunitaria, normalmente con corticoesteroides.

Además, la fisioterapia con ejercicios especializados ayuda a mantener la función muscular.

La dermatomiositis es otra enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a sus propios músculos, pero esta vez también afecta a la piel.

Se desconoce el desencadenante exacto de la dermatomiositis.

Sin embargo, se sospecha que hay algunos factores genéticos y ambientales asociados a la enfermedad, como la infección por el virus Coxsackie o antígenos tumorales específicos, como los de los tumores de ovario, pulmón o mama.

En la dermatomiositis, se cree que los autoantígenos de las células endoteliales que recubren los capilares de las células musculares y de la piel, desencadenan una respuesta inmunitaria humoral.

Los autoanticuerpos resultantes se adhieren a las células endoteliales que recubren los capilares cerca del perimisio, y activan la cascada del complemento, que, a su vez, conduce a la formación de un complejo de ataque a la membrana que daña las células endoteliales.

Los anticuerpos también se unen a pequeños autoantígenos solubles, como fragmentos nucleares o citoplasmáticos resultantes de la destrucción celular, y forman complejos antígeno-anticuerpo.

Los pequeños complejos antígeno-anticuerpo no son muy inmunogénicos, por lo que no se eliminan del torrente sanguíneo muy rápidamente.

Como resultado, los complejos persisten y llegan a la membrana basal de las paredes de varios vasos sanguíneos, activando de nuevo el complemento y causando daños.

La inmunidad celular también puede estar implicada, y suele estar asociada a los linfocitos T CD4+ activados, que causan más daños a la vez que se infiltran en el tejido muscular y cutáneo circundante.

La conclusión es que la inflamación y la destrucción celular dan lugar a la pérdida de vasos sanguíneos, lo que provoca isquemia tisular y necrosis en el tejido muscular y cutáneo afectado.

Los síntomas de la dermatomiositis son similares a los de la polimiositis, salvo que también hay manifestaciones cutáneas.

Cuando hay daño muscular, puede haber debilidad bilateral, atrofia muscular y dolor y sensibilidad muscular que afecta sobre todo a los grupos musculares grandes y proximales, como el hombro o la cadera.

En los casos graves, los músculos de la faringe o el esófago pueden verse afectados causando disfagia y neumonía por aspiración.

Un concepto muy importante es que, a diferencia de la polimiositis, la piel también está implicada.

Un hallazgo clásico es una erupción violácea en los párpados superiores, llamada "erupción en heliotropo", que recibe su nombre de una flor púrpura.

Una erupción cutánea similar puede afectar a los hombros, la parte superior del pecho y la espalda, pareciendo un "chal".

Otro signo es un vespertilio en forma de murciélago con alas extendidas, en ambos pómulos y en el puente nasal.

Otro hallazgo clásico son las pápulas de Gottron, que son protuberancias rojas, a menudo escamosas, que recubren los nudillos de los dedos.

Estas erupciones o exantemas pueden ser fotosensibles, lo que significa que empeoran cuando se exponen a la luz del sol, y son pruriginosos y dolorosos.

Los pacientes también pueden presentar un engrosamiento irregular y oscurecido de los dedos, que hace que las manos parezcan cubiertas de grasa o aceite, por lo que se llama "manos de mecánico".

Una última cosa que hay que recordar es que, aunque la dermatomiositis no causa cáncer, está asociada a un mayor riesgo de malignidad oculta, como el cáncer de ovarios, pulmón y estómago.

Por lo tanto, es necesario estar atento a las personas con dermatomiositis que también desarrollan síntomas inespecíficos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

El diagnóstico de la dermatomiositis es similar al de la polimiositis, pero se basa en la combinación de los hallazgos cutáneos y musculares.

Normalmente, hay autoanticuerpos inespecíficos como los anticuerpos antinucleares, o AAN, y anticuerpos específicos de miopatía como los anti-Mi-2 y anti-Jo-1.

También puede haber un aumento de los niveles de enzimas musculares, como la creatina cinasa, y hallazgos anómalos en el electromiograma.

Una biopsia muscular podría mostrar signos de atrofia muscular e inflamación del perimisio con linfocitos T CD4+.

El tratamiento suele centrarse en suprimir la respuesta inmunitaria, generalmente con corticoesteroides, como la prednisona.

Los medicamentos antipalúdicos, como la hidroxiclorocina y la clorocina, son a veces eficaces en el tratamiento de las erupciones cutáneas, junto con la evitación del sol y el uso de ropa protectora.