Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas

En el caso de las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, neuroendocrino se refiere a las células pancreáticas que liberan hormonas en respuesta a las señales de los nervios, y neoplasia se refiere a un cánc Así pues, la neoplasia neuroendocrina pancreática es un cáncer de las células neuroendocrinas que se encuentran dentro del páncreas.

También pueden llamarse tumores neuroendocrinos pancreáticos, o TNEpan. Además de las células endocrinas, el páncreas también tiene células exocrinas, que constituyen la mayor parte de la glándula La mayoría de los cánceres de páncreas se originan en las células exocrinas y se denominan adenocarcinomas, mientras que solo una minoría en originan en TNEpan.

El páncreas es una glándula larga y fina, del tamaño de un billete de un dólar, que se sitúa a la izquierda del duodeno y detrás del estómago, en la parte superior del abdomen, o región epigástrica Desempeña dos funciones principales: la parte exocrina contiene células acinares que producen enzimas digestivas que se secretan en el duodeno para ayudar a digerir los alimentos La parte endocrina tiene varios tipos diferentes de células de los islotes, o células neuroendocrinas, que producen diferentes hormonas.

Estas células neuroendocrinas están presentes en grupos, o islas, llamados islotes de Langerhans. El grupo más grande de células son las células beta (β) que secretan insulina.

La insulina reduce principalmente la glucemia al transportar la glucosa al interior de las células, y también introduce potasio en las células, lo que disminuye el potasio en la sangr Otro grupo son las células alfa (α) que secretan glucagón, una hormona que hace exactamente lo contrario que la insulina, aumenta la glucemia haciendo que el hígado genere glucosa a partir de aminoácidos y lípidos, y que descomponga el glucógeno en glucosa.

También hay células delta que secretan somatostatina, que disminuye la liberación de otras hormonas, como la insulina, el glucagón y la serotonin Y hay células polipeptídicas pancreáticas, que secretan polipéptido pancreático, que estimula la liberación de enzimas digestivas del estómago y del intestino delgado, y ralentiza el movimiento intestinal.

Por último, hay unos pocos tipos de células poco frecuentes, denominadas células enterocromafines, células D1 y células G, que están dispersas en los islotes de Langerhans.

Las células enterocromafines secretan serotonina, que ayuda a la motilidad del tubo digestivo. Las células D1 liberan una hormona, el polipéptido intestinal vasoactivo o VIP, que relaja el intestino delgado y estimula la liberación de enzimas digestivas intestinales, pero inhibe la liberación de ácido clorhídrico del estómago.

Las células G se encuentran en el páncreas y en el estómago, y secretan gastrina. La gastrina estimula las células parietales de la mucosa del estómago para que secreten ácido clorhídrico, y también estimula las glándulas de la capa epitelial.

En las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, uno de los muchos tipos de células neuroendocrinas muta y comienza a dividirse de forma descontrolada, formando un tumor con el tiempo.

A veces la mutación se encuentra en un gen supresor de tumores como el PTEN y el MEN1. Los genes supresores de tumores suelen regular el crecimiento celular, por lo que cuando mutan, el resultado es un crecimiento celular descontrola La mutación del gen MEN1 da lugar a una enfermedad hereditaria conocida como neoplasia endocrina múltiple, o NEM, tipo I, en la que se forman adenomas o tumores malignos en la glándula paratiroidea, la hipófisis y el páncreas.

Algunos TNEpan son tumores benignos, que significa que no invaden los tejidos cercanos, mientras que otros son malignos, es decir, sí invaden los tejidos circundantes e incluso hacen metástasis o se extienden a través de la linfa a otros tejidos distantes.

Los TNEpan se clasifican en tumores funcionales, que secretan hormonas, y tumores no funcionales, que no secretan ninguna hormona.

Los TNEpan no funcionales son más frecuentes y suelen ser asintomáticos hasta que alcanzan un gran tamaño y hacen metástasis en otros órganos como el hígado.

Los tumores grandes pueden comprimir las estructuras circundantes, por ejemplo, un tumor podría comprimir el conducto colédoco y provocar retención de bilis e ictericia obstructiva, que es cuando la piel se vuelve amarilla por la acumulación de bilirrubina en los tejid Los TNEpan funcionales son menos frecuentes y dependen del tipo de célula en la que se originan y de la hormona que produce El TNEpan funcional más habitual es el insulinoma, que se origina en las células β que producen insulina.

Los insulinomas suelen ser tumores benignos solitarios que causan hipoglucemia, o concentración baja de glucosa en la sangre, y en los casos graves pueden provocar confusión y pérdida de conciencia El segundo tipo más frecuente es un gastrinoma, que se origina en las células G que producen gastrina.

Los gastrinomas secretan grandes cantidades de gastrina, lo que provoca un exceso de secreción de ácido clorhídrico, que produce un síndrome llamado de Zollinger-Ellison El exceso de ácido clorhídrico erosiona la mucosa y causa úlceras gastroduodenales.

Una característica única del síndrome de Zollinger-Ellison es que las úlceras gastroduodenales se forman no solo en el estómago y el duodeno, sino que hay tanto ácido que las úlceras también se forman en partes más distantes del intestino delgado como el yeyuno.

El ácido también inactiva las enzimas digestivas del páncreas, lo que permite que los alimentos, especialmente las grasas, pasen por el intestino sin ser digeridos, lo que da lugar a esteatorrea (heces grasientas y de olor desagradable) El tercer tipo más frecuente de TNEpan es el VIPoma, que se origina en las células D1 que producen el péptido intestinal vasoactivo.

Los VIPomas dan lugar al síndrome WDHA, donde WD significa diarrea líquida (por sus siglas en inglés), que se produce por el aumento de líquido secretado por el intestino delgado y grueso, H significa hipopotasemia, o concentraciones bajas de potasio en la sangre debido a las pérdidas de potasio en el líquido intestinal, y A significa aclorhidria, o ausencia de secreción de ácido clorhídrico.

El cuarto tipo es el glucagonoma que se origina en las células α que producen glucagón. El exceso de glucagón provoca un aumento de la glucemia, que causa diabetes mellitus.

Los glucagonomas también provocan una pérdida de lípidos y proteínas que se utilizan para formar glucosa, y suelen causar un eritema migratorio necrolítico, que es un exantema rojo con ampollas que afecta sobre todo a la boca y las extremidades.

El quinto tipo es el somatostatinoma, que se origina en las células delta que secretan somatostatina. El exceso de somatostatina inhibe la liberación de otras hormonas pancreáticas, como la insulina, la gastrina y el VIP, lo que provoca diabetes mellitus, esteatorrea e hipoclorhidria, o disminución de la secreción de ácido clorhídrico.

Por último, también hay TNEpan que se desarrollan a partir de células polipeptídicas pancreáticas y células enterocromafines, pero son muy infrecuentes.

El diagnóstico de los TNEpan funcionales se basa en la medida de las concentraciones de hormonas pancreáticas. Los tumores no funcionales suelen ser difíciles de detectar, ya que no se encuentran concentraciones hormonales elevadas en la sangre.

Además, la RM o la TC del páncreas pueden ayudar a identificar un tumor y estimar su tamaño. El tratamiento de un TNEpan depende del tipo y del tamaño.

Cuando se trata de un tumor funcional, a excepción de los somatostatinomas, se administran fármacos similares a la somatostatina para reducir la producción de hormonas Además, los gastrinomas pueden tratarse con fármacos que bloquean la secreción de ácido gástrico.

Los TNEpan no funcionales y grandes que causan compresión pueden tratarse con cirugía. ##Resumen Como breve resumen...

Las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, o TNEpan, son tumores de células productoras de hormonas del páncreas, y sus síntomas dependen de su tamaño y origen celular.

Los TNEpan pueden ser tumores no funcionales, es decir, que no producen ninguna hormona, o pueden ser tumores funcionales, es decir, que producen hormona Los tipos más frecuentes de tumores funcionales son los insulinomas que producen insulina, los gastrinomas que producen gastrina, los glucagonomas que producen glucagón, los VIPomas que producen péptido intestinal vasoactivo y los somatostatinomas que producen somatostatina.