Polimiositis

En polimiositis, "mios-" se refiere a los músculos, "poli-" significa muchos e "-itis" se refiere a la inflamación, por lo que la polimiositis es un trastorno inflamatorio que afecta a muchos grupos musculares del cuerpo.

La polimiositis es una enfermedad inmunomediada, lo que significa que el sistema inmunitario ataca a los propios músculos del cuerpo Normalmente, las células del sistema inmunitario están preparadas para detectar y destruir cualquier cosa extraña que pueda causar daño al organismo.

Para ello, la mayoría de las células del cuerpo tienen un conjunto de proteínas que se combinan para formar algo llamado complejo principal de histocompatibilidad, o MHC, una molécula de clase I que se encuentra en la superficie de su membrana celular.

Estas proteínas de superficie actúan como una especie de bandeja de servir, presentando moléculas del interior de la célula para que el sistema inmunitario las pruebe continuamente.

Normalmente, la molécula es solo una muestra de la célula y el sistema inmunitario la reconoce como inofensiva, lo que se conoce como autoantígeno, y no hay respuesta.

Pero cuando una célula es realmente invadida por un patógeno como un virus, los antígenos víricos se presentan en la molécula del MHC de clase I, y eso desencadena una respuesta inmunitaria diferen Un tipo de linfocito T, llamado linfocito T CD8+ o citotóxico, utiliza sus receptores de linfocitos T para unirse al antígeno presentado por la molécula del MHC de clase I.

Si el linfocito T citotóxico se une fuertemente, el antígeno es reconocido como extraño, y el linfocito T citotóxico segrega una gran cantidad de perforina y granzima La perforina forma grandes agujeros en la célula infectada y eso permite que las granzimas entren en la célula.

Una vez dentro, las granzimas inducen la apoptosis, o muerte celular programada. Además, los linfocitos T citotóxicos tienen una proteína llamada ligando Fas en su superficie, y se une a una molécula llamada Fas en la superficie de la célula infectada.

Y cuando estos dos se combinan, se desencadena una cascada de acontecimientos de señalización dentro de la célula diana que también conduce a la apoptosis.

Mientras tanto, los linfocitos B que reaccionan al patógeno, también pueden empezar a producir una gran cantidad de anticuerpos.

Estos anticuerpos se unen al patógeno y suelen impedir que ataque a las células del hospedador y, al mismo tiempo, "marcan" al patógeno para que sea destruido por otras células inmunitarias En la polimiositis, las células musculares sanas presentan proteínas musculares normales en la molécula de MHC de clase I, y los linfocitos T citotóxicos reaccionan de forma inapropiada y se activan Esto se debe a que se cree que las proteínas del músculo podrían parecerse a un patógeno extraño.

Se llama mimetismo molecular, porque desde la perspectiva del linfocito T citotóxico, una proteína del hospedador está imitando a una proteína extrañ Cuando una proteína propia desencadena una respuesta inmunitaria, esa proteína se denomina autoantígeno.

Así, cuando los linfocitos T citotóxicos son activados por el autoantígeno, provocan la apoptosis de las células musculares.

En algunos casos, los linfocitos B comienzan a producir también anticuerpos contra estos autoantígenos. Las dianas antigénicas específicas en la polimiositis incluyen las ARNt sintetasas, también llamadas Jo-1, una proteína nuclear, conocida como Mi-2, y componentes de la partícula de reconocimiento de señales, o SRP, que ayuda al tráfico de proteínas dentro de la célula La reacción inmunitaria provoca una inflamación en los músculos que están siendo atacados por la respuesta inmunitaria y alrededor de ellos, y normalmente estos ataques se producen repetidamente a lo largo del tiempo y pueden afectar a diferentes grupos musculares.

La destrucción de las células musculares puede causar debilidad muscular y puede hacer que las enzimas musculares, como la aldolasa y la creatina cinasa, pasen a la sang Al tratarse de un proceso autoinmune, también es posible que la polimiositis aparezca junto con otras enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo, como el síndrome de Sjogren, la artritis reumatoide o la esclerodermia.

Los síntomas de la polimiositis suelen incluir debilidad bilateral y pérdida de masa muscular que afecta sobre todo a los grupos musculares grandes y proximales, como los hombros o las caderas, y suele evitar los músculos distales, como los de las manos.

Las personas pueden tener dificultades para levantarse de una silla, levantar los brazos, subir escaleras o peinarse. A veces, estos músculos pueden ser sensibles o dolorosos.

En los casos graves, afecta a los músculos de la faringe o del esófago y provoca disfagia o dificultad para tragar. El diagnóstico se basa en la identificación de anticuerpos específicos de la miositis, como el anti-Jo-1, así como de concentraciones séricas elevadas de enzimas musculares como la aldolasa o la creatina cinasa.

Además, puede usarse la electromiografía para detectar regiones de células musculares muertas que provocan una conducción anómala de las señales eléctricas.

Una biopsia del músculo puede mostrar inflamación y necrosis en diversos estadios. El tratamiento de la polimiositis suele centrarse en la depresión de la respuesta inmunitaria, normalmente con corticoesteroides.

Además, la terapia con ejercicios especializados puede ayudar a mantener la función muscular. ##Resumen Como breve resumen...

La polimiositis es un trastorno inflamatorio de los músculos, causado principalmente por linfocitos T citotóxicos que destruyen el tejido muscular debido al mimetismo molecular y que da lugar a una debilidad muscular proximal bilateral de grandes grupos muscula Su diagnóstico consiste en detectar el aumento de la creatinina cinasa sérica y de los anticuerpos anti-Jo-1, y se trata con corticoesteroides.