Polimiositis

En polimiositis, "mios-" se refiere a los músculos, "poli-" significa muchos e "-itis" se refiere a la inflamación, por lo que la polimiositis es un trastorno inflamatorio que afecta a muchos grupos musculares del cuerpo.

La polimiositis es una enfermedad inmunomediada, lo que significa que el sistema inmunitario ataca a los propios músculos del cuerpo.

Normalmente, las células del sistema inmunitario están preparadas para detectar y destruir cualquier cosa extraña que pueda causar daño al organismo.

Para ello, la mayoría de las células del cuerpo tienen un conjunto de proteínas que se combinan para formar algo llamado complejo principal de histocompatibilidad, o MHC, una molécula de clase I que se encuentra en la superficie de su membrana celular.

Estas proteínas de superficie actúan como una especie de bandeja de servir, presentando moléculas del interior de la célula para que el sistema inmunitario las pruebe continuamente.

Normalmente, la molécula es solo una muestra de la célula y el sistema inmunitario la reconoce como inofensiva, lo que se conoce como autoantígeno, y no hay respuesta.

Pero cuando una célula es realmente invadida por un patógeno como un virus, los antígenos víricos se presentan en la molécula del MHC de clase I, y eso desencadena una respuesta inmunitaria diferente.

Un tipo de linfocito T, llamado linfocito T CD8+ o citotóxico, utiliza sus receptores de linfocitos T para unirse al antígeno presentado por la molécula del MHC de clase I.

Si el linfocito T citotóxico se une fuertemente, el antígeno es reconocido como extraño, y el linfocito T citotóxico segrega una gran cantidad de perforina y granzimas.

La perforina forma grandes agujeros en la célula infectada y eso permite que las granzimas entren en la célula.

Una vez dentro, las granzimas inducen la apoptosis, o muerte celular programada.

Además, los linfocitos T citotóxicos tienen una proteína llamada ligando Fas en su superficie, y se une a una molécula llamada Fas en la superficie de la célula infectada.

Y cuando estos dos se combinan, se desencadena una cascada de acontecimientos de señalización dentro de la célula diana que también conduce a la apoptosis.

Mientras tanto, los linfocitos B que reaccionan al patógeno, también pueden empezar a producir una gran cantidad de anticuerpos.

Estos anticuerpos se unen al patógeno y suelen impedir que ataque a las células del hospedador y, al mismo tiempo, "marcan" al patógeno para que sea destruido por otras células inmunitarias.

En la polimiositis, las células musculares sanas presentan proteínas musculares normales en la molécula de MHC de clase I, y los linfocitos T citotóxicos reaccionan de forma inapropiada y se activan.

Esto se debe a que se cree que las proteínas del músculo podrían parecerse a un patógeno extraño.

Se llama mimetismo molecular, porque desde la perspectiva del linfocito T citotóxico, una proteína del hospedador está imitando a una proteína extraña.

Cuando una proteína propia desencadena una respuesta inmunitaria, esa proteína se denomina autoantígeno.