Miocardiopatía restrictiva

Miocardiopatía significa "enfermedad del músculo cardíaco", por lo que es un término amplio que se utiliza para describir una variedad de problemas que resultan de la enfermedad del miocardio, o músculo cardíaco.

Cuando la miocardiopatía se desarrolla como forma de compensar alguna otra enfermedad subyacente, como la hipertensión o las valvulopatías, se denomina miocardiopatía secundaria; pero cuando se desarrolla por sí sola, se denomina miocardiopatía primaria.

La miocardiopatía restrictiva se produce cuando el músculo cardíaco está restringido, lo que significa que se vuelve más rígido y menos distensible. Los músculos y el tamaño de los ventrículos, sin embargo, permanecen más o menos igual, o quizá solo aumentan ligeramente de tamaño.

Normalmente, cuando la sangre llena los ventrículos, estos son distensibles; se estiran y permiten que se llene más sangre. Sin embargo, cuando la sangre llena los ventrículos restringidos, no se les permite expandirse. Por lo tanto, unos ventrículos más rígidos y menos flexibles significan que los ventrículos no pueden estirarse y que entra menos sangre en el ventrículo, lo que significa que el corazón empieza a no bombear suficiente sangre al organismo. La miocardiopatía restrictiva provoca una insuficiencia cardíaca y, dado que el llenado se produce durante la diástole, decimos que es un tipo de insuficiencia cardíaca diastólica.

Hay varios mecanismos que pueden dar lugar a músculos cardíacos más rígidos y a miocardiopatías restrictivas. Uno de ellas es la amiloidosis. Los amiloides son proteínas que se han plegado mal, se vuelven insolubles y pueden depositarse en diversos tejidos y órganos, haciendo que sean menos distensibles.

La miocardiopatía amiloide hereditaria es un trastorno genético en el que la proteína transtiretina mutante, o TTR, está mal plegada y es propensa a depositarse en el tejido cardíaco. La TTR es una proteína que suele circular en la sangre y que ayuda a transportar la trioxina y el retinol. Las mutaciones en la TTR son más comunes en los afroamericanos. Del mismo modo, la amiloidosis cardíaca senil es aquella en la que, con el tiempo, la TTR de tipo salvaje o normal se deposita en el corazón, y suele observarse en personas de edad avanzada.