Miocardiopatía restrictiva

Definitions & Key takeaways

Restrictive cardiomyopathy is a form of cardiac disease in which the ventricles are too stiff to relax and contract adequately. This leads to a decrease in the amount of blood pumped to body tissues, which fails to meet metabolic demands. Restrictive cardiomyopathy can present with signs of congestive heart failure, which include dyspnea, fatigue, swelling of the legs and abdomen, chest pain, and low urine output.

Major causes of restrictive cardiomyopathy include sarcoidosis, which involves the formation of granulomas in the heart tissue; amyloidosis, in which misfolded proteins called amyloids deposit in various organs including the heart making them less compliant; and hemochromatosis that's characterized by an excessive iron deposit in the heart tissue, which results in the impaired ventricular filling. There is also endocardial fibroelastosis, which happens when fibrosis develops in the endocardium; and finally, Loeffler's endocarditis, which happens when eosinophils accumulate in the heart tissue. Treatment for restrictive cardiomyopathy is generally aimed at managing symptoms and includes medications such as diuretics, which can help to reduce fluid buildup in the body. In some cases, a heart transplant may be necessary.

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Introduction0:00–0:30

Miocardiopatía significa "enfermedad del músculo cardíaco", por lo que es un término amplio que se utiliza para describir una variedad de problemas que resultan de la enfermedad del miocardio, o músculo cardíaco.
Cuando la miocardiopatía se desarrolla como forma de compensar alguna otra enfermedad subyacente, como la hipertensión o las valvulopatías, se denomina miocardiopatía secundaria; pero cuando se desarrolla por sí sola, se denomina miocardiopatía primaria.La miocardiopatía restrictiva se produce cuando el músculo cardíaco está restringido, lo que significa que se vuelve más rígido y menos distensible.

Pathophysiology0:30–1:17

Los músculos y el tamaño de los ventrículos, sin embargo, permanecen más o menos igual, o quizá solo aumentan ligeramente de tamaño.Normalmente, cuando la sangre llena los ventrículos, estos son distensibles; se estiran y permiten que se llene más sangre.
Sin embargo, cuando la sangre llena los ventrículos restringidos, no se les permite expandirse. Por lo tanto, unos ventrículos más rígidos y menos flexibles significan que los ventrículos no pueden estirarse y que entra menos sangre en el ventrículo, lo que significa que el corazón empieza a no bombear suficiente sangre al organismo.
La miocardiopatía restrictiva provoca una insuficiencia cardíaca y, dado que el llenado se produce durante la diástole, decimos que es un tipo de insuficiencia cardíaca diastólica.Hay varios mecanismos que pueden dar lugar a músculos cardíacos más rígidos y a miocardiopatías restrictivas.

Causes1:17–3:33

Uno de ellas es la amiloidosis. Los amiloides son proteínas que se han plegado mal, se vuelven insolubles y pueden depositarse en diversos tejidos y órganos, haciendo que sean menos distensibles.
La miocardiopatía amiloide hereditaria es un trastorno genético en el que la proteína transtiretina mutante, o TTR, está mal plegada y es propensa a depositarse en el tejido cardíaco.
La TTR es una proteína que suele circular en la sangre y que ayuda a transportar la trioxina y el retinol. Las mutaciones en la TTR son más comunes en los afroamericanos.
Del mismo modo, la amiloidosis cardíaca senil es aquella en la que, con el tiempo, la TTR de tipo salvaje o normal se deposita en el corazón, y suele observarse en personas de edad avanzada.La sarcoidosis es otra causa que implica la formación de granulomas en el tejido cardiaco, que son estas acumulaciones de células inmunitarias.
Otra es la fibroelastosis endocárdica, en la que se desarrolla fibrosis en el endocardio, el revestimiento interno del corazón, así como en el subendocardio situado justo debajo, lo que hace que el tejido sea menos flexible.
La fibroelastosis endocárdica es más frecuente en los niños y se cree que está causada por una serie de enfermedades y tensiones, como infecciones e incluso deficiencias nutricionales.
El síndrome de Loffler, en el que los eosinófilos se acumulan en el tejido pulmonar, también puede afectar al tejido cardíaco; es la endocarditis de Loeffler, a veces denominada endomiocarditis de Loeffler.
En este caso, los eosinófilos se acumulan en la capa endocárdica del tejido cardíaco, lo que provoca inflamación y fibrosis endocárdica, haciéndolo más rígido y, de nuevo, menos distensible.
Además, con la hemocromatosis, o sobrecarga de hierro, este puede depositarse en el tejido cardíaco, lo que contribuye a restringir el llenado ventricular.Por último, la radiación del tejido cardíaco también puede provocar una miocardiopatía restrictiva.
Se cree que esto se debe a que la radiación genera especies reactivas de oxígeno en el tejido, lo cual conduce con el tiempo a la inflamación y provoca fibrosis miocárdica, o fibrosis del tejido muscular del corazón, lo que hace que el tejido sea más rígido y restrictivo.Para el diagnóstico, a veces puede ser útil un electrocardiograma, o ECG, y estas personas tendrán a menudo señales de baja amplitud y complejos QRS más pequeños, debido a una contracción ventricular restringida.

Diagnosis3:33–3:45

Treatment3:45–4:10

El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva consistirá en tratar la causa subyacente, si es posible. Por ejemplo, tratar la hemocromatosis eliminando el exceso de hierro.
Sin embargo, en muchos casos, el tratamiento definitivo es el trasplante de corazón.**NEWLIN **