Esclerosis sistémica (esclerodermia): ciencias clínicas

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La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es un trastorno crónico del tejido conjuntivo caracterizado por lesiones microvasculares y fibrosis en diversos órganos y tejidos, incluida la piel.
Cuando el daño se limita a la piel, se denomina simplemente esclerodermia, que es la característica distintiva de la enfermedad.
Según el patrón de fibrosis cutánea, la esclerosis sistémica puede clasificarse en cutánea limitada, que es el tipo más común, y esclerosis sistémica cutánea difusa.
Sin embargo, cuando la enfermedad afecta a la piel y a los órganos internos, se denomina esclerosis sistémica, y puede afectar a cualquier sistema orgánico.Cuando un paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere esclerosis sistémica, el primer paso consiste en obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas.
La mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica son mujeres biológicas. Suelen referir hinchazón y dolor en las manos.
Los pacientes suelen experimentar el fenómeno de Raynaud, que es una afección que afecta al flujo sanguíneo, normalmente en los dedos de manos y pies.
Cuando se exponen a bajas temperaturas o al estrés emocional, los vasos sanguíneos se estrechan, lo que reduce el riego sanguíneo a determinadas zonas, que se vuelven blancas o azules y se sienten frías y entumecidas.
Una vez que mejora la circulación, las zonas afectadas pueden enrojecerse y sentir hormigueo, antes de volver a la normalidad.
Además, los pacientes pueden presentar síntomas gastrointestinales relacionados con el reflujo ácido, como ardor de estómago y ronquera.La exploración física revela un engrosamiento de la piel, también conocido como esclerodermia.
También puede haber esclerodactilia, que se refiere al endurecimiento de la piel de las manos, lo que hace que los dedos se flexionen hacia dentro.
Algunos pacientes también pueden presentar ulceraciones digitales y telangiectasia, que se refiere a vasos sanguíneos dilatados visibles bajo la piel.Con estos hallazgos, debe sospechar una esclerosis sistémica.
Para confirmar el diagnóstico, es necesario solicitar pruebas de laboratorio, incluido un anticuerpo antinuclear, o ANA para abreviar, así como anticuerpos anticentrómero, anti-topoisomerasa y anti-ARN polimerasa III.
Si estos anticuerpos son positivos, se puede diagnosticar una esclerosis sistémica.Información clínica: Cuando un paciente con esclerosis sistémica presenta características de otra enfermedad reumática sistémica, como artritis reumatoide o polimiositis, se habla de esclerosis sistémica con síndrome de solapamiento.
Además, cuando tienen esclerosis sistémica sin afectación cutánea, se denomina esclerosis sine esclerodermia.Una vez diagnosticada la esclerosis sistémica, el siguiente paso consiste en evaluar el patrón de afectación cutánea para determinar si el paciente padece una esclerosis sistémica cutánea limitada o difusa.Si su paciente presenta engrosamiento cutáneo distal a rodillas y codos, diagnostique esclerosis sistémica cutánea limitada.
Dato de alto rendimiento: Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada pueden presentar el síndrome CREST. CREST son las siglas de calcinosis cutis, que es el depósito de sales de calcio en la piel; fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica; esclerodactilia; y telangiectasia.En cambio, si su paciente presenta un engrosamiento cutáneo proximal a las rodillas y los codos, diagnostique una esclerosis sistémica cutánea difusa.
Dato de alto rendimiento: Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada suelen dar positivo en anticuerpos anticentrómero, mientras que los que padecen esclerosis sistémica cutánea difusa suelen presentar anticuerpos anti-topoisomerasa y anti-ARN polimerasa positivos.Ahora, su siguiente paso es evaluar la afectación de órganos, empezando por el sistema musculoesquelético.
Las manifestaciones musculoesqueléticas comunes de la esclerosis sistémica incluyen el fenómeno de Raynaud y la artritis inflamatoria.Empecemos por el fenómeno Raynaud.
Estos pacientes suelen referir cambios en el color de los dedos, desencadenados por un vasoespasmo en respuesta al frío o al estrés emocional.
En este caso, puede diagnosticar el fenómeno de Raynaud y tratar a su paciente con antagonistas del calcio, como el nifedipino, e inhibidores de la fosfodiesterasa-5, como el sildenafilo.Por otro lado, si el paciente refiere hinchazón y dolor en la mano, y la exploración física revela hinchazón de las articulaciones pequeñas y sensibilidad a la palpación, diagnostique artritis inflamatoria.
El tratamiento consiste en metotrexato o hidroxicloroquina.A continuación, todos los pacientes con esclerosis sistémica deben ser evaluados para detectar afecciones pulmonares, incluida la hipertensión arterial pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial.Empecemos por la hipertensión arterial pulmonar.
Estos pacientes suelen referir dolor torácico y disnea de esfuerzo. La exploración física puede revelar un ruido cardíaco S2 aumentado, distensión venosa yugular o edema bilateral de las extremidades inferiores.
En este caso, sospeche hipertensión arterial pulmonar y obtenga un ecocardiograma transtorácico para confirmarlo. Si revela una presión sistólica arterial pulmonar elevada, se puede diagnosticar hipertensión arterial pulmonar.
El tratamiento incluye inhibidores de la fosfodiesterasa-5 como el sildenafilo, bloqueantes de los receptores de endotelina como el bosentán o agonistas de la vía de la prostaciclina como el treprostinil.Ahora vamos a centrarnos en la enfermedad pulmonar intersticial.
Estos pacientes suelen presentar disnea de esfuerzo y tos seca crónica. La exploración física revela sibilancias y crepitantes inspiratorios difusos.
En este caso, sospeche una enfermedad pulmonar intersticial y solicite pruebas de función pulmonar, así como una TC torácica para confirmarlo.
Si las pruebas de función pulmonar muestran una capacidad de difusión reducida para el monóxido de carbono y un patrón restrictivo, con una TC torácica que muestra opacidades en vidrio deslustrado, diagnostique enfermedad pulmonar intersticial.
El tratamiento incluye terapia inmunosupresora, con medicamentos como el micofenolato mofetilo o la ciclofosfamida.Veamos ahora la afectación renal.
En este caso, los pacientes pueden referir una historia de esclerosis cutánea difusa rápidamente progresiva. Además, el examen físico revela una presión arterial elevada, a veces asociada a rasgos de daño en los órganos finales, como edema pulmonar, visión borrosa o fuertes dolores de cabeza.
Con estos hallazgos, se debe sospechar una crisis renal por esclerodermia. A continuación, pida análisis, incluido un PMB junto con un análisis de orina.
Si el PMB revela una elevación de la creatinina, con o sin proteinuria leve en el análisis de orina, se puede diagnosticar una crisis renal esclerodérmica.
Se trata de una emergencia médica, y el tratamiento debe comenzar inmediatamente con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina para controlar la presión arterial.Bien, centrémonos en la afectación gastrointestinal, que puede incluir afecciones como la enfermedad por reflujo gastroesofágico o ERGE, las estenosis esofágicas y la ectasia vascular antral gástrica.Empecemos por la ERGE.
Si su paciente tiene antecedentes de ardor de estómago, regurgitación ácida o un sabor agrio o amargo en la boca, puede diagnosticar ERGE.
A continuación, inicie el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones o IBP, como el omeprazol. También puede añadir un agente promotor como la metoclopramida para controlar la dismotilidad esofágica asociada que podría exacerbar el reflujo.Información clínica: Los pacientes con esclerosis sistémica pueden experimentar hipomotilidad del intestino delgado, lo que puede provocar una obstrucción funcional del intestino delgado, también denominada íleo o pseudoobstrucción.
La combinación de hipomotilidad intestinal, uso crónico de IBP e íleo puede aumentar el riesgo de sobrecrecimiento del intestino delgado, o SIBO para abreviar, que se refiere a un número anormalmente grande de bacterias como Escherichia coli, Klebsiella y anaerobios en el tracto gastrointestinal.Supongamos que su paciente presenta una ERGE que no responde a los IBP.
También pueden presentar disfagia, melena (heces negras con aspecto de alquitrán) y hematemesis (vómitos sanguinolentos).
En este caso, debe realizar una esofagogastroduodenoscopia o EGD, y solicitar una analítica. Si la EGD revela estenosis en el esófago, diagnostique estenosis esofágica, que puede tratarse con dilatación endoscópica.
En algunos casos, la EGD puede revelar filas de vasos sanguíneos ectásicos y dilatados en la mucosa gástrica, también conocida como estómago de sandía, y el hemograma muestra una hemoglobina baja causada por la pérdida crónica de sangre a través del tracto gastrointestinal.
En este caso, diagnostique ectasia vascular antral gástrica, o GAVE para abreviar, que requiere tratamiento con ablación por radiofrecuencia.Por último, veamos la afectación cardiaca, que incluye la pericarditis y la miocarditis.
Empecemos por la pericarditis. Si su paciente presenta dolor torácico pleurítico y la exploración física revela roce pericárdico por fricción en la auscultación cardiaca, debe sospechar una pericarditis.
Para confirmarlo, se debe obtener un electrocardiograma o ECG, que revela una elevación difusa del ST; y un ecocardiograma transtorácico, que puede mostrar un derrame pericárdico.
En este caso, diagnostique pericarditis y trátela con medicamentos como AINE y colchicina.Por último, está la miocarditis.
Si su paciente tiene antecedentes de fatiga y dolor torácico, con o sin distensión venosa yugular o edema periférico, debe sospechar una miocarditis.
A continuación, obtenga un ecocardiograma transtorácico y, si revela dilatación ventricular izquierda y disfunción sistólica, diagnostique miocarditis.
El tratamiento consiste en una terapia inmunosupresora con micofenolato mofetilo o ciclofosfamida.Información clínica: Los pacientes con esclerosis sistémica también pueden presentar otras manifestaciones cardiacas, como anomalías de la conducción, arritmias, enfermedad coronaria microvascular e insuficiencia cardiaca.Como breve resumen...
La esclerosis sistémica es un trastorno crónico del tejido conjuntivo caracterizado por lesiones microvasculares y fibrosis orgánica.
El diagnóstico requiere confirmar la presencia de anticuerpos, incluidos ANA, anticentrómero, anti-topoisomerasa y anti-ARN polimerasa III.
En función de la afectación cutánea, existen dos subtipos de esclerosis sistémica. El primero es el tipo limitado, caracterizado por un engrosamiento de la piel distal a las rodillas y los codos; mientras que el segundo es el tipo difuso, caracterizado por un engrosamiento de la piel proximal a las rodillas y los codos.
Además, la esclerosis sistémica puede afectar a varios sistemas orgánicos, incluidos los sistemas musculoesquelético, pulmonar, renal, gastrointestinal y cardiovascular, y el tratamiento depende del sistema orgánico afect do.
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