Esclerosis sistémica (esclerodermia): ciencias clínicas

La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es un trastorno crónico del tejido conjuntivo caracterizado por lesiones microvasculares y fibrosis en diversos órganos y tejidos, incluida la piel. Cuando el daño se limita a la piel, se denomina simplemente esclerodermia, que es la característica distintiva de la enfermedad. Según el patrón de fibrosis cutánea, la esclerosis sistémica puede clasificarse en cutánea limitada, que es el tipo más común, y esclerosis sistémica cutánea difusa. Sin embargo, cuando la enfermedad afecta a la piel y a los órganos internos, se denomina esclerosis sistémica, y puede afectar a cualquier sistema orgánico.

Cuando un paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere esclerosis sistémica, el primer paso consiste en obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas. La mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica son mujeres biológicas. Suelen referir hinchazón y dolor en las manos. Los pacientes suelen experimentar el fenómeno de Raynaud, que es una afección que afecta al flujo sanguíneo, normalmente en los dedos de manos y pies. Cuando se exponen a bajas temperaturas o al estrés emocional, los vasos sanguíneos se estrechan, lo que reduce el riego sanguíneo a determinadas zonas, que se vuelven blancas o azules y se sienten frías y entumecidas. Una vez que mejora la circulación, las zonas afectadas pueden enrojecerse y sentir hormigueo, antes de volver a la normalidad. Además, los pacientes pueden presentar síntomas gastrointestinales relacionados con el reflujo ácido, como ardor de estómago y ronquera.

La exploración física revela un engrosamiento de la piel, también conocido como esclerodermia. También puede haber esclerodactilia, que se refiere al endurecimiento de la piel de las manos, lo que hace que los dedos se flexionen hacia dentro. Algunos pacientes también pueden presentar ulceraciones digitales y telangiectasia, que se refiere a vasos sanguíneos dilatados visibles bajo la piel.

Con estos hallazgos, debe sospechar una esclerosis sistémica. Para confirmar el diagnóstico, es necesario solicitar pruebas de laboratorio, incluido un anticuerpo antinuclear, o ANA para abreviar, así como anticuerpos anticentrómero, anti-topoisomerasa y anti-ARN polimerasa III. Si estos anticuerpos son positivos, se puede diagnosticar una esclerosis sistémica.

Información clínica: Cuando un paciente con esclerosis sistémica presenta características de otra enfermedad reumática sistémica, como artritis reumatoide o polimiositis, se habla de esclerosis sistémica con síndrome de solapamiento. Además, cuando tienen esclerosis sistémica sin afectación cutánea, se denomina esclerosis sine esclerodermia.

Una vez diagnosticada la esclerosis sistémica, el siguiente paso consiste en evaluar el patrón de afectación cutánea para determinar si el paciente padece una esclerosis sistémica cutánea limitada o difusa.

Si su paciente presenta engrosamiento cutáneo distal a rodillas y codos, diagnostique esclerosis sistémica cutánea limitada. 

Dato de alto rendimiento: Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada pueden presentar el síndrome CREST. CREST son las siglas de calcinosis cutis, que es el depósito de sales de calcio en la piel; fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica; esclerodactilia; y telangiectasia.

En cambio, si su paciente presenta un engrosamiento cutáneo proximal a las rodillas y los codos, diagnostique una esclerosis sistémica cutánea difusa. 

Dato de alto rendimiento: Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada suelen dar positivo en anticuerpos anticentrómero, mientras que los que padecen esclerosis sistémica cutánea difusa suelen presentar anticuerpos anti-topoisomerasa y anti-ARN polimerasa positivos.

Ahora, su siguiente paso es evaluar la afectación de órganos, empezando por el sistema musculoesquelético. Las manifestaciones musculoesqueléticas comunes de la esclerosis sistémica incluyen el fenómeno de Raynaud y la artritis inflamatoria.

Empecemos por el fenómeno Raynaud. Estos pacientes suelen referir cambios en el color de los dedos, desencadenados por un vasoespasmo en respuesta al frío o al estrés emocional. En este caso, puede diagnosticar el fenómeno de Raynaud y tratar a su paciente con antagonistas del calcio, como el nifedipino, e inhibidores de la fosfodiesterasa-5, como el sildenafilo.

Por otro lado, si el paciente refiere hinchazón y dolor en la mano, y la exploración física revela hinchazón de las articulaciones pequeñas y sensibilidad a la palpación, diagnostique artritis inflamatoria. El tratamiento consiste en metotrexato o hidroxicloroquina.