Tetralogía de Fallot

Si alguna vez ha jugado al Tetris, probablemente sepa que se utilizan piezas formadas por grupos de cuatro cuadrados.La tetralogía de Fallot, o TDF, es una cardiopatía congénita en la que los pacientes presentan cuatro anomalías cardíacas.Esta es una imagen de un corazón normal: las cámaras superiores, o las aurículas izquierda y derecha; las cámaras inferiores, o los ventrículos izquierdo y derecho; la aorta; y la arteria pulmonar.En lugar de utilizar este corazón anatómico, veamos una versión simplificada.Vamos a repasar cuatro hallazgos anómalos de la TDF, uno por uno.La primera anomalía es la estenosis o estrechamiento de la vía de salida del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar.Puede tratarse de un estrechamiento de la propia válvula o del infundíbulo, que es la zona situada justo debajo de la válvula.En cualquier caso, esto dificulta que la sangre desoxigenada llegue a la circulación pulmonar.En respuesta, el miocardio del ventrículo derecho se hipertrofia, o se engrosa, para contraerse más y empujar la sangre más allá de la estenosis.Esta es la segunda característica de la TDF.Esto hace que el corazón tenga "forma de bota" en una radiografía.La tercera característica es que los pacientes tienen una gran comunicación interventricular, que es un hueco entre los ventrículos que permite que la sangre se desvíe entre ellos.En un paciente con una comunicación interventricular aislada, que es cuando no tiene TDF, la sangre oxigenada se desvía del lado izquierdo al derecho porque la presión en el izquierdo es mayor que en el derecho.Sin embargo, en el caso de los pacientes con TDF, la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho puede bloquear tanto el flujo sanguíneo normal que la presión en el ventrículo derecho tiene que ser muy alta para superarla.La elevada presión del lado derecho hace que el lado izquierdo del corazón se convierta en la vía de menor resistencia, y la sangre desoxigenada se desplaza del lado derecho al izquierdo.La cuarta y última característica de la TDF es que la aorta sobrepasa la comunicación interventricular.Esto es variable; a veces, la aorta está encima de la comunicación interventricular, y a veces está más en el lado del ventrículo izquierdo.En cualquier caso, si la sangre desoxigenada se desvía de la derecha a la izquierda, fluye hacia el ventrículo izquierdo y se dirige inmediatamente al cuerpo.La característica crítica de estas cuatro anomalías es el grado de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho.Si la obstrucción es menor, la sangre oxigenada podría desviarse de la izquierda a la derecha y llegar a la circulación pulmonar, donde hace otro recorrido por los pulmones.Si la obstrucción es mayor, la sangre desoxigenada se desvía de la derecha a la izquierda y entra en la circulación sistémica; al llegar más sangre desoxigenada al organismo, disminuye la oxigenación de los tejidos.De hecho, la derivación puede ser lo suficientemente grave como para que la saturación de oxígeno caiga por debajo del 80%, momento en el que la piel de los pacientes adquiere una coloración azulada o morada, denominada cianosis.La tetralogía de Fallot es la causa más frecuente de las anomalías cardíacas congénitas cianóticas, ya que representa alrededor del 50-70% de ellas, y aproximadamente el 10% de todas las anomalías cardíacas congénitas en general.No está del todo claro por qué algunos bebés desarrollan la TDF, pero está asociada a las deleciones del cromosoma 22 y al síndrome de DiGeorge.Los bebés con TDF suelen tener cianosis alrededor de los labios y los lechos ungueales al nacer, y pueden presentar hipocratismo digital en los dedos de las manos y de los pies a los pocos meses.Por otro lado, si un bebé no tiene una obstrucción grave del flujo de salida del ventrículo derecho, podría no estar cianótico.No obstante, cualquier disminución de la oxigenación normal de la sangre puede afectar al bebé de muchas maneras; los nacidos con TDF pueden tener una serie de síntomas, como dificultad para alimentarse y no ganar peso ni desarrollarse normalmente.Los bebés con TDF a menudo tienen síntomas y cianosis en episodios que se denominan "episodios TET".Por ejemplo, si un bebé se mueve mucho de un lado para otro, lo que aumenta la demanda de oxígeno, su corazón tratará de bombear más sangre, lo que provocará una disminución repentina de la saturación de oxígeno que causará cianosis.Cuando esto ocurra, se pondrá en cuclillas para reducir la cianosis.¿Por qué ayuda esto?

Al ponerse en cuclillas o llevarse las rodillas hacia el pecho, las arterias femorales de las piernas se contraen ligeramente, lo que aumenta la resistencia vascular en las arterias periféricas; esto aumenta la presión en la circulación sistémica, lo que aumenta la presión en el ventrículo izquierdo lo suficiente como para que la presión en el lado izquierdo sea ahora mayor que la del lado derecho.Esa derivación se invierte temporalmente, obligando a la sangre a tomar el camino de los pulmones para oxigenarse, lo que reduce la cianosis.Cuando los pacientes sufren un episodio hipercianótico grave o un "episodio TET", se les puede tratar manteniendo la calma y administrándoles oxígeno y líquidos por vía intravenosa, además de suministrarles fármacos destinados a mejorar el flujo sanguíneo pulmonar.El diagnóstico de la TDF suele hacerse con una ecocardiografía, que puede hacerse incluso de forma prenatal.La mayoría de los pacientes con tetralogía de Fallot se someterán a una cirugía de reparación cardíaca en el primer año de vida; en esta intervención, la comunicación interventricular se cierra con un parche y se amplía la vía de salida del ventrículo derecho.La solución de estas dos anomalías resuelve los problemas causados por las otros dos anomalías.Cuando el ventrículo derecho ya no tiene que trabajar tanto para bombear sangre a los pulmones, puede recuperar su grosor normal.La reparación de la comunicación interventricular significa que solo la sangre rica en oxígeno saldrá del ventrículo izquierdo hacia la aorta.### RESUMEN Como breve resumen...La tetralogía de Fallot, o TDF, es un trastorno congénito que se caracteriza por cuatro anomalías cardíacas: estenosis de la vía de salida del ventrículo derecho, hipertrofia ventricular derecha, comunicación interventricular y anulación aórtica de la comunicación interventricular.Juntos, pueden causar cianosis en el recién nacido y se diagnostica con una ecocardiografía.La TDF puede corregirse mediante cirugía de reparación cardíaca en el primer año de vida.