Definitions & Key takeaways

Acromegaly is a rare disorder caused by too much growth hormone (GH) secreted by the anterior pituitary gland, a small organ at the base of the brain. In children, too much GH can lead to gigantism condition characterized by unusually tall stature. In adults, too much GH can cause acromegaly, which results in abnormal enlargement of the head, face, hands, and feet. It is usually accompanied by comorbidities like diabetes mellitus, hypertension, heart disease, and arthritis.

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Introduction0:00–0:46

La palabra acromegalia puede descomponerse en "acro", que se refiere a la extremidad, y "megalia", que indica aumento de tamaño.Así pues, la acromegalia es un trastorno hormonal de los adultos en el que existe un exceso de hormona del crecimiento o somatotropina, y que provoca un crecimiento continuado de las extremidades en la edad adulta por el que aumentan desproporcionadamente el tamaño de las manos, los pies y la cara.A modo de ejemplo, el luchador francés André el Gigante, que interpretó a Fezzik en la película La princesa prometida, y el actor Richard Kiel, el personaje de Tiburón en las primeras películas de James Bond, tenían acromegalia.En los niños, el exceso de hormona del crecimiento provoca un trastorno diferente, llamado gigantismo, porque sus huesos largos aún no han interrumpido su crecimiento.Veamos a continuación cómo se fabrica la hormona del crecimiento.Normalmente, el hipotálamo, que se encuentra en la base del encéfalo, segrega la hormona liberadora de la hormona del crecimiento en ráfagas a lo largo del día, cada dos horas, lo que puede aumentar en función de aspectos como los bajos valores de glucosa en sangre, la falta de alimentos, un ejercicio excesivo, el aumento del sueño y el estrés, por ejemplo, en forma de un traumatismo.La hormona liberadora de la hormona del crecimiento se traslada al sistema portal hipofisario, una red de capilares que une el hipotálamo con la hipófisis anterior, de un tamaño menor que el de un guisante.La hormona liberadora de la hormona del crecimiento se une a una proteína de superficie de las células somatotropas de la hipófisis anterior y, en respuesta, estas liberan dicha hormona del crecimiento.El cuerpo utiliza tres formas principales para ayudar a limitar la cantidad de hormona del crecimiento que se fabrica.En primer lugar, un exceso de hormona liberadora de la hormona del crecimiento indica al hipotálamo que deje de producir más.En segundo lugar, cuando la hormona del crecimiento llega a tejidos como el hígado, los huesos y los músculos, estos producen somatomedinas, que son pequeñas hormonas proteicas.Estas somatomedinas indican a la hipófisis anterior que deje de producir la hormona del crecimiento.En tercer lugar, la hormona del crecimiento y las somatomedinas envían una señal al hipotálamo para que fabrique somatostatina, otra hormona cuya función es también indicar a la adenohipófisis que deje de producir la hormona del crecimiento.Por otra parte, la hormona del crecimiento afecta a muchos tejidos directa e indirectamente en todo el organismo.Los efectos directos se producen en determinados tejidos, donde la hormona del crecimiento estimula el metabolismo celular y provoca el crecimiento de los órganos.El hígado libera más glucosa en la sangre, el cuerpo retiene nitrógeno, lo que provoca un mayor crecimiento muscular, y los osteoblastos se estimulan, con lo que los huesos aumentan de grosor.Otro efecto directo de la hormona del crecimiento es la mayor resistencia a la insulina, que dificulta la captación de glucosa por parte de las células y conlleva un aumento de las concentraciones de insulina en sangre.Como esto es lo que ocurre en las personas con diabetes, este efecto de la hormona del crecimiento se denomina diabetogénico.Un efecto indirecto importante es que la hormona del crecimiento estimula ciertos tejidos, como el hígado, los músculos esqueléticos, los huesos y los riñones, para que produzcan somatomedina C, también llamada factor de crecimiento similar a la insulina 1.El factor de crecimiento similar a la insulina 1 promueve el metabolismo celular, evita la muerte de las células y ayuda a que estas se dividan y diferencien en todo el organismo.La causa principal de la acromegalia es un adenoma hipofisario, un tumor de células somatotropas en la hipófisis anterior.Este tumor es benigno, lo que significa que no invade los tejidos vecinos.Las células somatotrofas producen continuamente un exceso de hormona de crecimiento, lo cual lleva a un exceso de factor de crecimiento 1 similar a la insulina.Más raramente, la acromegalia puede producirse a consecuencia de tumores hipotalámicos que segregan demasiada hormona liberadora de la hormona del crecimiento o incluso de tumores de otras partes del organismo que empiezan a producir la hormona del crecimiento de forma ectópica, entendida como la que proviene de un lugar inesperado.En raras ocasiones, la acromegalia puede asociarse a un síndrome congénito como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, también llamada síndrome de Wermer, que afecta a las glándulas paratiroides, al páncreas y a la hipófisis.Los síntomas de la acromegalia, que pueden tardar años en reconocerse, incluyen el crecimiento de los huesos de las manos, los pies y el maxilar inferior y la protrusión de la frente; la hinchazón de los tejidos blandos de manos, pies, cara y lengua; el aumento del tamaño de los órganos, y la sudoración excesiva.Estos cambios también provocan problemas adicionales, como el síndrome del túnel carpiano debido a la mayor presión ejercida sobre los nervios por el crecimiento muscular, la diabetes mellitus por los efectos diabetógenos de la hormona del crecimiento, la insuficiencia cardíaca congestiva por el agrandamiento del corazón y los cánceres gastrointestinales por los pólipos de colon, es decir, las excrecencias en el intestino grueso.El diagnóstico de acromegalia puede establecerse en presencia de niveles elevados del factor de crecimiento similar a la insulina 1 y de la hormona del crecimiento, especialmente si los niveles de la hormona del crecimiento son elevados a pesar de recibir una alta dosis de glucosa.Una resonancia magnética puede ayudar a confirmar la presencia del tumor hipofisario.El tratamiento de la acromegalia depende de la causa subyacente.Si existe un adenoma hipofisario, se puede operar para intentar eliminar el tumor y, en los casos en que no funcione, se recurrirá a la radioterapia.También pueden utilizarse medicamentos como los análogos de la somatostatina para limitar la producción de la hormona del crecimiento.Como alternativa, se pueden utilizar antagonistas de los receptores de la hormona del crecimiento para impedir que esta se una a los tejidos diana.##Resumen Como resumen, la acromegalia es un trastorno hormonal causado típicamente por un tumor benigno de la glándula hipofisaria anterior.Da lugar a una producción excesiva de la hormona del crecimiento y del factor de crecimiento similar a la insulina 1, lo que tiene un efecto diabetógeno, es decir, eleva el nivel de azúcar en la sangre.En general, este resultado conduce a síntomas como crecimiento óseo y de los tejidos blandos, aumento de tamaño de los órganos y exceso de sudoración.

Physiology0:46–3:19

Pathology3:19–4:09

Symptoms4:09–4:49

Diagnosis4:49–5:08

Treatment5:08–5:34

Review5:34–5:57