Abordaje a la enfermedad intersticial pulmonar (enfermedad pulmonar parenquimatosa): ciencias clínicas

La enfermedad pulmonar intersticial, o EPI, es un grupo de trastornos pulmonares que causan inflamación y cicatrización del parénquima pulmonar.

En función de la causa subyacente, las enfermedades pulmonares intersticiales pueden subdividirse en cuatro categorías principales: enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con la exposición, causadas por la inhalación de sustancias nocivas como el amianto;

EPI iatrogénicas, que se producen como consecuencia de los efectos secundarios de determinados medicamentos o de la radioterapia;

enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con enfermedades sistémicas, como la sarcoidosis; y, por último, las EPI idiopáticas, cuyas causas se desconocen, como la fibrosis pulmonar idiopática.

Bien empecemos nuestra evaluación de un paciente que se presenta con un motivo de consulta que sugiere EPI. En primer lugar, se realiza una anamnesis y una exploración física, así como pruebas de función pulmonar y radiografías de tórax.

Los pacientes suelen referir dificultad respiratoria al realizar esfuerzos y tos seca crónica.

La exploración física puede revelar sibilancias y crepitantes inspiratorios difusos. También puede haber dedos en palillo de tambor, cianosis y baja saturación de oxígeno.

También pueden observarse signos de enfermedad sistémica extrapulmonar, como poliartritis o engrosamiento de la piel, pero eso dependerá de la causa de la EPI.

Información clínica: En la EPI, los pacientes suelen presentar una saturación de oxígeno normal cuando están en reposo, que ronda el 95-100%, pero desciende durante la actividad física al aumentar la demanda de oxígeno de su organismo. Por lo tanto, si un paciente muestra inicialmente una saturación de oxígeno normal, compruebe la hipoxemia inducida por el ejercicio mediante la oximetría de pulso mientras deambula.

Además, las pruebas de función pulmonar suelen revelar una capacidad de difusión reducida de los pulmones para el monóxido de carbono y pueden mostrar un patrón restrictivo en la espirometría.

Por último, una radiografía de tórax puede revelar opacidades reticulares bilaterales difusas, de textura similar a una red, a menudo en las zonas pulmonares inferior y lateral. Con estos hallazgos, considere la posibilidad de EPI y solicite una TC torácica de alta resolución para confirmar el diagnóstico.

En una TC torácica, los principales hallazgos suelen incluir reticulaciones, que son opacidades septales finas, u opacidades de vidrio esmerilado. El término "vidrio esmerilado" procede de su aspecto nebuloso, similar al del vidrio al que se ha dado un acabado mate.

En esta siguiente radiografía vemos un buen ejemplo de un panal, que aparece como grupos de espacios de aire agrandados rodeados de paredes engrosadas y fibróticas. Si ves esto, piensa en EPI.

Ahora que tenemos nuestro diagnóstico, hablemos de las posibles causas, empezando por las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con la exposición. Si su paciente presenta antecedentes de exposición prolongada a material inorgánico inhalado, como amianto y sílice, sospeche inmediatamente de neumoconiosis.

Existen varios tipos, dependiendo del tipo de materiales inhalados, y aunque la anamnesis es clave y las características de imagen a menudo se solapan, hay algunos hallazgos clásicos de imagen que pueden ayudar al diagnóstico.

Por ejemplo, la silicosis puede presentar calcificaciones clásicas de los ganglios linfáticos perihiliares o "calcificaciones en cáscara de huevo".

Veamos a continuación la asbestosis, que suelen tener placas pleurales calcificadas. En ambos casos, se trata de un tipo de neumoconiosis.

Consideremos ahora si su paciente tiene antecedentes de exposición a material orgánico inhalado, como excrementos de aves, hongos o moho.

Además, la tomografía computarizada muestra nódulos centrilobulares de vidrio deslustrado y atrapamiento de aire, que son áreas transparentes anormales. Se denominan "atrapamiento de aire", ya que el aire queda atrapado en estos lobulillos, y aparece negro, o transparente, en las radiografías y la TC debido a su baja densidad.

Con estos hallazgos se debe considerar neumonitis por hipersensibilidad.

Su siguiente paso es obtener un lavado broncoalveolar, o BAL.

Si el BAL muestra linfocitosis, diagnosticar neumonitis por hipersensibilidad.

Por último, si su paciente tiene antecedentes de tabaquismo, tenga en cuenta las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaquismo.

Pueden tener entre 20 y 40 años y antecedentes de neumotórax espontáneo.

Una TC torácica revela a menudo quistes irregulares de paredes gruesas y nódulos en las zonas pulmonares media y superior. Con estos hallazgos, piensa en una histiocitosis pulmonar de células de Langerhans.

Sin embargo, su paciente puede tener entre 30 y 60 años.

En este caso, la TC puede mostrar opacidades en vidrio deslustrado, posiblemente con nódulos centrilobulares.

En este caso, existen dos posibilidades: bronquiolitis respiratoria intersticial o neumonía intersticial descamativa. Para distinguirlos, se necesita un BAL o una biopsia pulmonar.

El BAL puede mostrar macrófagos pigmentados de marrón, conocidos como macrófagos del fumador, sin linfocitos. En la biopsia, pueden verse macrófagos que rodean los bronquiolos, denominados macrófagos bronquiolocéntricos.

En este caso, se trata de una bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial.