Enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es un trastorno raro y se cree que la mayoría de los síntomas son el resultado de un proceso autoinmune que afecta a los vasos sanguíneos, por lo que es un tipo de vasculiti Entre la familia de trastornos que causan vasculitis, la enfermedad de Behcet es bastante singular porque provoca la inflamación de los vasos sanguíneos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) tanto del lado arterial de la circulación como del lado venoso.

Se desconoce la causa subyacente de la enfermedad de Behcet, pero hay una serie de indicios. La mayor pista es que parece que intervienen los genes del antígeno leucocitario humano, o HLA, y esto se basa en el hecho de que tener un tipo específico (el tipo HLA-B51) predispone a las personas a padecer la enfermedad de Behcet.

Los genes HLA codifican proteínas que se encuentran en la superficie de las células inmunitarias y desempeñan una función clave en la regulación de dichas células y, puesto que la enfermedad es el resultado de un proceso autoinmune, tiene sentido que las proteínas HLA-B51 puedan estar implicadas.

Otra pista es que la respuesta de la persona a las infecciones víricas y bacterianas podría estar relacionada. Por ejemplo, algunos pacientes con Behcet generan concentraciones relativamente altas de anticuerpos contra Helicobacter pylori que pueden llegar a dañar las paredes de los vasos sanguíneo Y este es un ejemplo de mimetismo molecular en el que un anticuerpo contra un patógeno extraño comienza a reaccionar de forma cruzada y a dañar el propio tejido de la persona.

Los pacientes con Behcet también parecen tener un sistema inmunitario innato debilitado, una mayor proporción de linfocitos T autoreactivos y neutrófilos activados que destruyen el tejido sano, así como concentraciones alteradas de linfocitos T cooperadores y citocinas.

En resumen, estas pistas abarcan factores genéticos y del entorno, así como el sistema inmunitario innato y a daptativ Al observar los vasos sanguíneos en particular, el hallazgo clásico es ver linfocitos en las paredes de los capilares, las venas y las arterias de todos los tamaños, que hacen que se inflamen y se enfanguen.

A veces la inflamación puede ser tan grave que todo el tejido que rodea el vaso empieza a morir Estos cambios hacen que el revestimiento endotelial sea más propenso a desarrollar coágulos de sangre o aneurismas.

Puesto que la inflamación se produce en vasos sanguíneos de todos los tamaños en todo el organismo, las personas con Behcet pueden desarrollar una amplia gama de síntomas Dicho esto, la mayoría de las personas presentan al principio úlceras bucales recidivantes.

En comparación con las úlceras aftosas, las úlceras bucales de la enfermedad de Behcet pueden ser más grandes, más dolorosas y tardan unas semanas en curarse, y a veces reaparecen antes de que se haya resuelto una oleada anterior de úlceras, lo que significa que pueden estar presentes casi continuamente.

Las úlceras genitales que se desarrollan son igualmente dolorosas y pueden desarrollarse alrededor del ano, la vulva o el escroto También puede desarrollarse una inflamación ocular, que puede presentarse de diferentes maneras.

Una de ellas es la uveítis anterior, que provoca una dolorosa disminución de la visión, enrojecimiento de la conjuntiva e hipopión, que también se conoce como pus estéril porque las células inflamatorias entran en la cámara anterior del ojo aunque no haya infección.

Otra es la uveítis posterior, que provoca una disminución indolora de la visión y moscas voladoras en el campo visual. Aunque es infrecuente, también puede haber otros tipos de inflamación ocular, como la afectación del propio nervio óptico.

No es de extrañar que cualquier tipo de inflamación ocular pueda conducir a la pérdida de la visión, por lo que es uno de los aspectos más graves de la enfermedad de Behcet Algunas personas también pueden desarrollar afecciones cutáneas como la foliculitis o el eritema nodular, una inflamación de las células grasas que se encuentran debajo de la piel.

El desarrollo de la enfermedad de Behcet puede variar bastante entre los pacientes porque puede afectar a todos los sistemas orgánicos Algunas personas pueden presentar rigidez articular y dolor abdominal, mientras que otros desarrollan meningitis y nefropatía.

El diagnóstico clínico suele basarse en el patrón de síntomas compatible con la enfermedad que presenta el paciente, en particular úlceras bucales y genitales recidivantes, así como lesiones oculares y cutáneas.

No hay ningún análisis de sangre específico que se haga normalmente, pero una prueba interesante y única que puede hacerse es la prueba de patergia En una prueba de patergia, se pincha a una persona en la piel y se le vuelve a evaluar 1 o 2 días después.

Generalmente, un pequeño pinchazo de un alfiler se curaría, pero muchos pacientes con la enfermedad de Behcet no se curan con normalidad, y en su lugar desarrollan una lesión cutánea o una úlcera en ese punt El tratamiento de la enfermedad de Behcet suele estar orientado a deprimir el sistema inmunitario para ayudar a aliviar los síntomas.

Eso incluye el uso de fármacos como los corticoesteroides, productos biológicos que bloquean el efecto del factor de necrosis tumoral, e incluso inmunoglobulina intravenosa que puede alterar la actividad del sistema inmunitario.

##Resumen Como breve resumen... La enfermedad de Behcet es una enfermedad autoinmune rara que afecta a las arterias y venas pequeñas, medianas y grandes, así como a los capilare El mecanismo subyacente no está claro, pero los vasos sanguíneos muestran un patrón de infiltración de linfocitos y necrosis del tejido circundante.

Las características clásicas incluyen úlceras orales y genitales recidivantes, uveítis y lesiones cutáneas, pero la enfermedad puede afectar a casi todos los sistemas orgánicos.