Demencia con cuerpos de Lewy

A 62-year-old man is brought to the clinic by his partner for evaluation of worsening confusion and changes in personality. Symptoms began three months ago. The patient has had multiple falls over this same time period, which the partner attributes to his “unsteady gait.” He has not had urinary incontinence, fevers, or hallucinations. He has smoked a pack of cigarettes daily for the past 10 years. He has never consumed alcohol. Vital signs are within normal limits. The patient demonstrates nystagmus at rest. He is unable to perform rapidly alternating pronation and supination movements with his hands. The patient scores 17/30 on the Mini-Mental State Examination (normal: ≥24). Brain biopsy from a deceased patient with the same condition reveals plaques, neural cell death and development of multiple “holes” in the brain, as shown below:

Image reproduced from Wikimedia Commons

Which of the following additional physical exam findings is likely to be seen in this patient?

Transcripción

Ver video solo

Revisores de contenido

Rishi Desai, MD, MPH,Yifan Xiao, MD

Colaboradores/as

Brittany Norton, MFA,Antonella Melani, MD,Evan Debevec-McKenney

La demencia con cuerpos de Lewy es un tipo de demencia en la que las personas pierden la memoria y tienen dificultades para aprender nueva información.

Los cuerpos de Lewy son depósitos de proteínas que se encuentran en el interior de las neuronas, y llevan el nombre de Frederic Lewy, el neurólogo que los descubrió.

La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa, lo que significa que empeora con el tiempo, y es la dolencia que afectó al cómico y actor Robin Williams.

El cerebro está formado por miles de millones de neuronas que se comunican entre sí liberando neurotransmisores.

La mayoría de las neuronas de la corteza cerebral se denominan colinérgicas porque producen acetilcolina.

En cambio, las neuronas de una sección del cerebro medio llamada sustancia negra son las encargadas de iniciar el movimiento y otras funciones motoras.

Estas neuronas reciben el nombre de dopaminérgicas porque producen dopamina.

No se conoce bien la causa subyacente de la demencia con cuerpos de Lewy.

Normalmente, las neuronas contienen una proteína llamada alfa-sinucleína, que, en la demencia con cuerpos de Lewy, está mal plegada dentro de las neuronas.

La alfa-sinucleína mal plegada se agrega para formar cuerpos de Lewy que se depositan en el interior de las neuronas, especialmente en la corteza y la sustancia negra.

Al microscopio, los cuerpos de Lewy se ven como inclusiones oscuras y eosinófilas dentro de las neuronas afectadas.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Neuroimaging in Lewy body dementia" Journal of Neurology (2018)

"Lewy body dementias" The Lancet (2015)

"Dysfunctional brain dynamics and their origin in Lewy body dementia" Brain (2019)

Demencia con cuerpos de Lewy

Vídeos

Notas