Granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (NORD)
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, o GEPA, antes conocida como síndrome de Churg-Strauss, es un trastorno inmunitario poco frecuente que causa daños orgánicos sistémicos por la afectación eosinofílica y la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, denominada vasculitis.
Los eosinófilos son un tipo de leucocitos que intervienen en la respuesta del organismo a los alérgenos y las infecciones parasitarias.
No está claro cómo se desarrolla la GEPA, pero se cree que algún tipo de desencadenante -como una infección, un medicamento o un alérgeno ambiental- desencadena una respuesta inmunitaria eosinofílica exagerada que provoca daños en tejidos y órganos.
Algunas personas pueden ser más propensas a desarrollar GEPA. Si no se trata, la GEPA provoca la aparición de granulomas, que son acumulaciones de células inmunitarias que se agrupan para delimitar una zona inflamada.
Los signos y síntomas de la GEPA pueden variar enormemente de un individuo a otro, pero suele haber tres fases: prodrómica, eosinofílica y vasculítica, aunque no siempre se producen en ese orden.
La fase prodrómica se caracteriza por asma y rinitis de inicio en la edad adulta, que a menudo se atribuyen a alergias. A diferencia del asma, la GEPA suele presentar una afectación pulmonar progresiva, comúnmente con infiltrados.
Además, la inflamación crónica del revestimiento nasal provoca el crecimiento de tejido dentro de la cavidad nasal denominado pólipos.
Estos pólipos contienen grandes cantidades de eosinófilos y pueden obstruir los conductos sinusales, impidiendo que la mucosidad drene fuera de los senos y provocando congestión o incapacidad olfativa.
La fase eosinofílica provoca la infiltración de eosinófilos en los órganos y puede causar lesiones características denominadas granulomas eosinofílicos.
Cuando los eosinófilos se infiltran en los pulmones, pueden formarse infiltrados pulmonares, que se ven en las imágenes radiológicas.
Los eosinófilos también pueden afectar al revestimiento y al músculo del corazón, y provocar daños cardiacos que, en casos graves, pueden desembocar en insuficiencia cardiaca.
En algunos pacientes, pueden formarse coágulos en los vasos sanguíneos o en el corazón. También puede haber síntomas gastrointestinales, o GI, incluyendo dolor abdominal; diarrea como resultado de eosinófilos en el revestimiento del estómago o intestino delgado; y, más raramente, sangre en las heces debido a la inflamación del tracto GI.
Asimismo, pueden verse afectados otros órganos, como los riñones, especialmente en pacientes con un tipo autoinmuntario de GEPA que tienen un anticuerpo denominado ANCA presente en la sangre.
La presentación más grave de la GEPA es la fase vasculítica, en la que se produce vasculitis. Durante esta fase de la enfermedad, se produce una vasculitis necrotizante que afecta a los vasos más pequeños que irrigan los nervios periféricos.
Clínicamente, esto se manifiesta como dolor nervioso y pérdida de sensibilidad y/o fuerza muscular, que en algunos pacientes puede llevar a la pérdida de control muscular del pie o la muñeca.
Además, los vasos sanguíneos inflamados se vuelven más frágiles, y pueden romperse y sangrar en el tejido circundante. Esto puede causar una erupción purpúrica, que se ve como manchas púrpuras o rojas en la piel causadas por la acumulación de sangre debajo.
Por último, aunque es menos frecuente, las personas con GEPA pueden presentar un rápido deterioro de la función renal u orina sanguinolenta debido a una enfermedad renal.
El diagnóstico de la GEPA puede ser difícil, debido a las numerosas presentaciones clínicas y a la falta de marcadores diagnósticos.
En general, el diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y suele plantearse en individuos que presentan asma de inicio en la edad adulta, rinosinusitis y eosinofilia juntas.
Los exámenes adicionales pueden incluir imágenes torácicas, como una tomografía computarizada, que puede mostrar infiltrados pulmonares migratorios transitorios, que son densidades opacas que aparecen en diferentes lugares; una broncoscopia; o una biopsia de tejido, que puede revelar grandes cantidades de eosinófilos en o alrededor de los vasos sanguíneos.
Alrededor del 30 al 50% de las personas afectadas también presentan autoanticuerpos ANCA en la sangre, lo que también puede ayudar al diagnóstico.
La mayoría de las personas con GEPA se tratan primero con corticoesteroides, como la prednisona, para suprimir la actividad del sistema inmunitario y ayudar a reducir la inflamación.
Si los individuos no responden al tratamiento con corticoesteroides solos o si presentan una enfermedad avanzada, pueden necesitar medicamentos inmunodepresores adicionales, como la ciclofosfamida o el rituximab, para alcanzar la remisión.
Pueden utilizarse otros medicamentos inmunodepresores, como el metotrexato, para mantener el control de la enfermedad. Los tratamientos biológicos que bloquean una proteína llamada IL-5, como el mepolizumab, o el receptor de IL-5, como el benralizumab, han demostrado ayudar en la GEPA no grave a mantener la remisión, en lugar de los medicamentos inmunodepresores clásicos.
Aunque la mayoría de las personas mejoran con las estrategias de tratamiento actuales, algunos pacientes necesitan un tratamiento prolongado con corticoesteroides, además de otros medicamentos, debido a la persistencia de los síntomas asmáticos.
Y ahora, un resumen rápido: la GEPA es un trastorno inmunitario raro caracterizado por vasculitis sistémica de vasos pequeños, a menudo precedida de manifestaciones alérgicas, como asma, rinitis y sinusitis.
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y en la evidencia de un recuento elevado de eosinófilos en la sangre o en una biopsia de tejido.
El tratamiento se centra en minimizar la inflamación con corticoesteroides, medicamentos inmunodepresores y terapias biológicas más recientes.
**N WLINE**
- "Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis" National Organization for Rare Disorders (2024)
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