Granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (NORD)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, o GEPA, antes conocida como síndrome de Churg-Strauss, es un trastorno inmunitario poco frecuente que causa daños orgánicos sistémicos por la afectación eosinofílica y la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, denominada vasculitis. Se asocia con frecuencia a manifestaciones alérgicas, como el asma, la rinitis y la sinusitis. 

La GEPA se caracteriza por la presencia de cantidades elevadas de eosinófilos en la sangre. Los eosinófilos son un tipo de leucocitos que intervienen en la respuesta del organismo a los alérgenos y las infecciones parasitarias. No está claro cómo se desarrolla la GEPA, pero se cree que algún tipo de desencadenante -como una infección, un medicamento o un alérgeno ambiental- desencadena una respuesta inmunitaria eosinofílica exagerada que provoca daños en tejidos y órganos. Algunas personas pueden ser más propensas a desarrollar GEPA. Si no se trata, la GEPA provoca la aparición de granulomas, que son acumulaciones de células inmunitarias que se agrupan para delimitar una zona inflamada.  

Los signos y síntomas de la GEPA pueden variar enormemente de un individuo a otro, pero suele haber tres fases: prodrómica, eosinofílica y vasculítica, aunque no siempre se producen en ese orden. La fase prodrómica se caracteriza por asma y rinitis de inicio en la edad adulta, que a menudo se atribuyen a alergias. A diferencia del asma, la GEPA suele presentar una afectación pulmonar progresiva, comúnmente con infiltrados. Además, la inflamación crónica del revestimiento nasal provoca el crecimiento de tejido dentro de la cavidad nasal denominado pólipos. Estos pólipos contienen grandes cantidades de eosinófilos y pueden obstruir los conductos sinusales, impidiendo que la mucosidad drene fuera de los senos y provocando congestión o incapacidad olfativa. 

La fase eosinofílica provoca la infiltración de eosinófilos en los órganos y puede causar lesiones características denominadas granulomas eosinofílicos. Cuando los eosinófilos se infiltran en los pulmones, pueden formarse infiltrados pulmonares, que se ven en las imágenes radiológicas. Los eosinófilos también pueden afectar al revestimiento y al músculo del corazón, y provocar daños cardiacos que, en casos graves, pueden desembocar en insuficiencia cardiaca. En algunos pacientes, pueden formarse coágulos en los vasos sanguíneos o en el corazón. También puede haber síntomas gastrointestinales, o GI, incluyendo dolor abdominal; diarrea como resultado de eosinófilos en el revestimiento del estómago o intestino delgado; y, más raramente, sangre en las heces debido a la inflamación del tracto GI. Asimismo, pueden verse afectados otros órganos, como los riñones, especialmente en pacientes con un tipo autoinmuntario de GEPA que tienen un anticuerpo denominado ANCA presente en la sangre.  

La presentación más grave de la GEPA es la fase vasculítica, en la que se produce vasculitis. Durante esta fase de la enfermedad, se produce una vasculitis necrotizante que afecta a los vasos más pequeños que irrigan los nervios periféricos. Clínicamente, esto se manifiesta como dolor nervioso y pérdida de sensibilidad y/o fuerza muscular, que en algunos pacientes puede llevar a la pérdida de control muscular del pie o la muñeca.