Gigantismo

En gigantismo, "gigant" se refiere a gigante, por lo que el gigantismo es un trastorno hormonal poco frecuente en niños y adolescentes en el que hay un exceso de hormona del crecimiento que provoca un crecimiento rápido y excesivo de los huesos largos, como la tibia y el húmero.

Como ejemplo, el luchador francés André el Gigante, que interpretó a Fezzik en la película La princesa prometida, tenía gigantismo.

En los adultos, el exceso de hormona del crecimiento provoca un trastorno diferente, llamado acromegalia, porque los huesos largos han dejado de crece Empecemos por cómo se sintetiza la hormona del crecimiento, o somatotropina.

Normalmente, el hipotálamo, que se encuentra en la base del encéfalo, secreta la hormona liberadora de hormona del crecimiento en ráfagas a lo largo del día, cada 2 horas, lo que puede aumentar en función de aspectos como las concentraciones bajas de glucosa en sangre, la falta de alimentos, un ejercicio excesivo, el aumento del sueño y el aumento del estrés, por ejemplo, cuando se produce un traumati La hormona liberadora de hormona del crecimiento llega al sistema porta hipofisario, una red de capilares que une el hipotálamo con la adenohipófisis, de un tamaño menor que el de un guisante.

La hormona liberadora de hormona del crecimiento se une a una proteína de superficie de las células somatotropas y mamotropas de la adenohipófisis y, en respuesta, estas liberan la hormona del crecimiento.

La hormona del crecimiento afecta a muchos tejidos directa e indirectamente en todo el organismo. Los efectos directos se producen en determinados tejidos, donde la hormona del crecimiento estimula el metabolismo celular y provoca el crecimiento de los órganos.

El hígado libera más glucosa en la sangre, el cuerpo retiene nitrógeno, lo que provoca un mayor crecimiento muscular, y los osteoblastos se estimulan, con lo que los huesos aumentan de grosor.

Otro efecto directo de la hormona del crecimiento es la mayor resistencia a la insulina, que dificulta la captación de glucosa por parte de las células y conlleva un aumento de las concentraciones de insulina en sangre.

Como esto es lo que ocurre en las personas con diabetes, este efecto de la hormona del crecimiento se denomina diabetogénic Un efecto indirecto importante es que la hormona del crecimiento estimula algunos tejidos, como el hígado, los músculos esqueléticos, los huesos y los riñones, para que produzcan somatomedina C, también llamada factor de crecimiento similar a la insulina 1, que promueve el metabolismo celular, evita la muerte de las células y ayuda a que estas se dividan y diferencien en todo el organismo.

También es la hormona clave que estimula el crecimiento de la longitud de los huesos largos. El gigantismo suele estar causado por un adenoma hipofisario, que afecta específicamente a las células mamosomatotropas, o a veces a las somatotropas, de la adenohipófisis.

Este tipo específico de tumor suele ser benigno, lo que significa que no invade los tejidos vecino Estas células tumorales producen continuamente un exceso de hormona del crecimiento y eso, a su vez, conduce también a un exceso de factor de crecimiento similar a la insulina 1.

El gigantismo también puede estar causado por un tumor hipotalámico que libera demasiada hormona liberadora de hormona del crecimiento o por otros tumores que pueden empezar a producir la hormona del crecimiento de forma ectópica.

En esta situación, las células de la hipófisis secretan mucha hormona del crecimiento simplemente porque están siendo sobreestimuladas.

En raras ocasiones, el gigantismo puede estar asociado a un síndrome congénito como el síndrome de McCune Albright, una enfermedad genética que provoca la sobreproducción de varias hormonas, incluida la del crecimiento Los síntomas del gigantismo suelen aparecer de forma bastante llamativa porque el organismo de los niños es muy sensible a la hormona del crecimiento y al factor de crecimiento similar a la insulina 1.

El síntoma principal es un crecimiento excesivamente rápido de la estatura, a menudo seguido de un rápido aumento de peso, debido al exceso de factor del crecimiento similar a la insulina 1.

Otros efectos del crecimiento son la macrocefalia, o agrandamiento de los huesos del cráneo; la proyección de la mandíbula inferior; la hinchazón de los tejidos blandos de las manos y los pies; y el aumento del tamaño de órganos como el corazón.

Estos cambios también causan otros problemas, como el síndrome del túnel carpiano debido a la mayor presión sobre los nervios por el crecimiento muscular y la diabetes mellitus por los efectos diabetogénicos de la hormona del crecimiento.

Si el gigantismo está causado por un tumor de las células mamosomatotropas, habrá un exceso de prolactina, la hormona que estimula la producción de leche materna, porque estas células fabrican tanto la hormona del crecimiento como la prolactina.

Un exceso de prolactina puede provocar síntomas como la disminución de la menstruación en las adolescentes y el aumento de las mamas en los chicos.

Por último, la masa de un tumor en la adenohipófisis anterior puede provocar cefaleas y comprimir el nervio óptico El diagnóstico de gigantismo puede hacerse cuando hay concentraciones elevadas del factor del crecimiento similar a la insulina 1 y de la hormona del crecimiento, en especial si las concentraciones de la hormona del crecimiento son elevadas a pesar de recibir una gran dosis de glucosa.

Con frecuencia, también está elevada la concentración de prolactina si se trata de las células mamosomatotrofas. Una RM puede ayudar a confirmar la presencia del tumor hipofisario.

El tratamiento del gigantismo suele consistir en una intervención quirúrgica para extirpar el adenoma hipofisario u otro tumor causante del trastorn Si esto no funciona, se pueden utilizar fármacos, como los análogos de la somatostatina, que limitan la producción de la hormona del crecimiento, o los antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento, que impiden que esta se una a los tejidos diana.

La radioterapia no suele utilizarse porque los riesgos de este tratamiento son altos en los niños y los adolescentes. ##Resumen Como breve resumen...

El gigantismo es un trastorno hormonal causado por un tumor benigno en la adenohipófisis o en el hipotálamo. Da lugar a una producción excesiva de la hormona del crecimiento y del factor del crecimiento similar a la insulina 1, lo que provoca síntomas como un crecimiento excesivamente rápido de la estatura, el crecimiento de los tejidos blandos y el crecimiento de los órganos.

Cuando afecta a las células mamosomatotrofas, puede disminuir la menstruación en las adolescentes y provocar un aumento de las mamas en los chicos