Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki no está relacionada en absoluto con la empresa de motocicletas y motores, aparte del hecho de que ambas fueron fundadas o descritas por primera vez en Japón.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, o inflamación de los vasos sanguíneos, que afecta sobre todo a las arterias coronarias, pero también puede afectar a cualquier arteria de tamaño grande o mediano.

En ella, el sistema inmunitario ataca las arterias. En última instancia, no se sabe muy bien por qué ocurre esto, aunque algunas teorías sugieren que tiene alguna causa infecciosa, si bien las reacciones autoinmunitarias y la predisposición genética probablemente también desempeñen un papel.Cualquiera que sea la razón, cuando las células endoteliales de los vasos sanguíneos son atacadas, se dañan, y se expone el colágeno y el factor tisular subyacentes que se encuentran en la capa media del vaso sanguíneo, o túnica media.Esto conlleva algunos problemas graves: En primer lugar, estos materiales expuestos aumentan la posibilidad de coagulación de la sangre.

Cuando la sangre se coagula, puede bloquear el flujo sanguíneo en las arterias coronarias, lo que provoca isquemia del músculo cardíaco.

En segundo lugar, la lesión de las células endoteliales de las arterias coronarias hace que sus paredes sean débiles, lo que puede dar lugar a aneurismas coronarios.

Estos aneurismas se forman porque se deposita fibrina en la pared del vaso sanguíneo como parte del proceso de curación.

La fibrina hace que el vaso sea más rígido, menos elástico e incapaz de estirarse suavemente con las altas presiones arteriales; en lugar de eso, las arterias desarrollan abultamientos permanentes, que se llaman aneurismas.

Los aneurismas de 8 mm o más corren el mayor riesgo de romperse, lo que reduce el flujo sanguíneo al corazón; esto provoca isquemia y, posiblemente, infarto de miocardio.

En tercer lugar, en algunos casos, la fibrosis no produce aneurismas, sino que, por el contrario, la fibrosis de las paredes de los vasos sanguíneos hace que estas aumenten de tamaño, lo que reduce el diámetro de la luz y restringe el flujo sanguíneo.

Si el flujo sanguíneo se restringe o reduce, el corazón podría volverse isquémico, lo que provocaría un infarto.La enfermedad de Kawasaki es más frecuente en lactantes y niños menores de cinco años, y es más probable que afecte a los hombres.

Esta enfermedad es autolimitada, lo que significa que la inflamación se resolverá al cabo de 6 a 8 semanas, pero, si no la tratamos, existe un riesgo del 20-25% de sufrir las complicaciones cardíacas que hemos comentado.

Veamos sus síntomas. Rara vez se producen síntomas cardíacos en las primeras semanas, a menos que el paciente ya tenga una cardiopatía subyacente; suelen evolucionar más tarde.Los síntomas clásicos de la enfermedad de Kawasaki son los siguientes: conjuntivitis con preservación del limbo (es decir, ojos rojos con un margen alrededor del iris que sigue siendo blanco), erupción cutánea (en inglés: rash) que puede extenderse a otras partes del cuerpo y que empieza siendo polimorfa, pero luego se descama, y adenopatías, o aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, especialmente los cervicales.

Una lengua en fresa es cuando la capa superior de células de la lengua se desprende dando a la lengua un aspecto muy rojo, como de "fresa" (en inglés: strawberry) ; también la boca y la garganta pueden parecer muy rojas y los labios pueden estar secos y agrietados.

Las manos y los pies pueden hincharse y desarrollar una erupción. Por último, puede aparecer fiebre alta (en inglés: high fever) durante 5 o más días, que normalmente no se resuelve con antitérmicos.

Recuerde que los pacientes C-R-A-S-H y arden. No existe una prueba específica para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, pero varias pruebas de laboratorio pueden dar pistas.

Al principio de la enfermedad, muchos pacientes están anémicos y tienen un número elevado de leucocitos con "desviación a la izquierda", lo que significa que hay más leucocitos inmaduros de lo normal.

Al cabo de unas semanas, el recuento de plaquetas también suele aumentar, así como la proteína C reactiva, la velocidad de sedimentación globular y las enzimas hepáticas.

Todo ello nos indica que se está produciendo algún tipo de inflamación. Al cabo de unas semanas, el recuento de plaquetas del paciente también suele aumentar.

El análisis de orina microscópico mostrará leucocitos mononucleares en la orina sin evidencia de bacterias. Son muchas pruebas, pero una última que querríamos realizar es un ecocardiograma para examinar la arteria coronaria y el músculo cardíaco, para detectar si se está produciendo alguna de las complicaciones que hemos mencionado antes.El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en una combinación de los síntomas del paciente y las pruebas de laboratorio.

Para que se diagnostique la enfermedad de Kawasaki, los pacientes deben tener cuatro de los cinco síntomas CRASH que se han mencionado antes, así como fiebre que dure cinco días o más.

Sin embargo, a veces los pacientes no cumplen estos estrictos criterios. La vasculitis en las arterias coronarias es un signo definitivo de que estamos ante la enfermedad de Kawasaki, pero probablemente no querrá esperar tanto para hacer el diagnóstico.

A las personas que no cumplen perfectamente todos los criterios de diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se les clasifica a veces como con enfermedad de Kawasaki incompleta.

Existen directrices para ayudar a los profesionales sanitarios a determinar si deben tratar estos casos atípicos como enfermedad de Kawasaki o no, sabiendo que es posible que haya casos que no cumplan todos los requisitos del diagnóstico clínico.

El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki también es útil desde el punto de vista del diagnóstico, ya que, si la terapia funciona, garantiza que el diagnóstico es correcto.

El tratamiento principal es la administración de IGIV, que es un anticuerpo obtenido de otras personas. Se cree que esto ayuda a calmar el sistema inmunitario y a reducir la inflamación.

También damos AAS, también conocido como ácido acetilsalicílico. El ácido acetilsalicílico inhibe la ciclooxigenasa plaquetaria, que impide la agregación de las plaquetas.

Espere un momento. Deberían saltar las alarmas.

Se supone que no se debe administrar ácido acetilsalicílico a los niños porque podrían desarrollar el síndrome de Reye, que es una encefalopatía y una lesión hepática grave.

Sin embargo, la enfermedad de Kawasaki también es grave, por lo que realmente se asume el riesgo y se controla al niño con mucho cuidado.

Y ahora, un resumen rápido: la enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que afecta sobre todo a los niños y en la que el sistema inmunitario ataca las arterias, lo cual daña las células endoteliales de los vasos sanguíneos.

La mnemotecnia "C-R-A-S-H y quemadura" resume sus síntomas clásicos. La enfermedad se resuelve por sí sola, pero, si no se trata, puede provocar complicaciones, como coágulos de sangre, aneurismas coronarios e isquemia.

Por ello, se trata con IGIV y ácido acetilsalicílico.