Esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST)

El síndrome CREST, también conocido como esclerosis sistémica cutánea limitada, es una afección autoinmunitaria, y su nombre es un acrónimo que significa calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia (en inglés: sclerodactyly) y telangiectasias.

La calcinosis es el depósito de calcio en la piel, el Raynaud es el espasmo de las arterias de los dedos, la dismotilidad esofágica se refiere a la dificultad para tragar, la esclerodactilia es el estiramiento de la piel de los dedos y las telangiectasias son pequeños vasos sanguíneos dilatados en la superficie de la piel.

Normalmente, cuando hay una infección en el cuerpo, los macrófagos se comen algunos de los organismos invasores y los descomponen.

Además de destruir el patógeno, también presentan un fragmento de este, denominado antígeno, a los linfocitos T vírgenes.

Cuando los linfocitos T vírgenes se unen a este antígeno, maduran y se convierten en linfocitos T cooperadores, también denominados linfocitos T CD4+, y pasan a ayudar y reclutar más células inmunitarias.

Los linfocitos T cooperadores liberan citocinas, que aumentan la actividad de los macrófagos y atraen a los neutrófilos cercanos.

También liberan citocinas, como el TGF-β, que indica a los fibroblastos que reparen el tejido dañado tras la infección mediante la deposición de colágeno.

La causa del síndrome CREST no se conoce con exactitud, pero los individuos en los dos primeros años de la enfermedad presentan un número de linfocitos T cooperadores superior al normal en la piel de las manos y la cara, sobre todo cerca de pequeños vasos sanguíneos.

Los linfocitos T cooperadores liberan citocinas para atraer a otras células inmunitarias, como macrófagos y neutrófilos, que provocan una gran inflamación en la piel.

Hay tanta inflamación que el tejido muere, en un proceso denominado necrosis.

Cuando las células mueren, el calcio del citosol se une a fragmentos de la membrana celular y se acumula en la piel, lo que se denomina calcinosis.

No está claro por qué ocurre, pero las personas con síndrome CREST suelen experimentar el fenómeno de Raynaud, que consiste en una vasoconstricción episódica y drástica de los vasos sanguíneos arteriales de las manos.

No está muy claro qué ocurre, pero en el síndrome CREST suele haber dificultad para tragar alimentos, lo que se conoce como dismotilidad esofágica.

La inflamación de la piel también daña los vasos sanguíneos, lo que acaba provocando un flujo sanguíneo deficiente, denominado isquemia.

Esto provoca más daños en la piel, sobre todo en las manos y los dedos.

La isquemia grave y la piel tirante de los dedos pueden causar úlceras isquémicas e incluso la pérdida de los dedos si no se tratan.

El organismo intenta reparar el daño activando los fibroblastos, que forman haces de colágeno.