Esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST)

El síndrome CREST, también conocido como esclerosis sistémica cutánea limitada, es una afección autoinmunitaria, y su nombre es un acrónimo que significa calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia (en inglés: sclerodactyly) y telangiectasias.

La calcinosis es el depósito de calcio en la piel, el Raynaud es el espasmo de las arterias de los dedos, la dismotilidad esofágica se refiere a la dificultad para tragar, la esclerodactilia es el estiramiento de la piel de los dedos y las telangiectasias son pequeños vasos sanguíneos dilatados en la superficie de la piel.

Normalmente, cuando hay una infección en el cuerpo, los macrófagos se comen algunos de los organismos invasores y los descomponen.

Además de destruir el patógeno, también presentan un fragmento de este, denominado antígeno, a los linfocitos T vírgenes.

Cuando los linfocitos T vírgenes se unen a este antígeno, maduran y se convierten en linfocitos T cooperadores, también denominados linfocitos T CD4+, y pasan a ayudar y reclutar más células inmunitarias.

Los linfocitos T cooperadores liberan citocinas, que aumentan la actividad de los macrófagos y atraen a los neutrófilos cercanos.También liberan citocinas, como el TGF-β, que indica a los fibroblastos que reparen el tejido dañado tras la infección mediante la deposición de colágeno.La causa del síndrome CREST no se conoce con exactitud, pero los individuos en los dos primeros años de la enfermedad presentan un número de linfocitos T cooperadores superior al normal en la piel de las manos y la cara, sobre todo cerca de pequeños vasos sanguíneos.

Los linfocitos T cooperadores liberan citocinas para atraer a otras células inmunitarias, como macrófagos y neutrófilos, que provocan una gran inflamación en la piel.

Hay tanta inflamación que el tejido muere, en un proceso denominado necrosis.Cuando las células mueren, el calcio del citosol se une a fragmentos de la membrana celular y se acumula en la piel, lo que se denomina calcinosis.

No está claro por qué ocurre, pero las personas con síndrome CREST suelen experimentar el fenómeno de Raynaud, que consiste en una vasoconstricción episódica y drástica de los vasos sanguíneos arteriales de las manos.

No está muy claro qué ocurre, pero en el síndrome CREST suele haber dificultad para tragar alimentos, lo que se conoce como dismotilidad esofágica.

La inflamación de la piel también daña los vasos sanguíneos, lo que acaba provocando un flujo sanguíneo deficiente, denominado isquemia.Esto provoca más daños en la piel, sobre todo en las manos y los dedos.

La isquemia grave y la piel tirante de los dedos pueden causar úlceras isquémicas e incluso la pérdida de los dedos si no se tratan.

El organismo intenta reparar el daño activando los fibroblastos, que forman haces de colágeno. Los linfocitos T cooperadores también liberan más citocinas, como el TGF-β, que mantienen activados estos fibroblastos.

Este colágeno se acumula en la piel de los dedos y las manos, provocando la esclerodactilia, donde "esclero" se refiere al engrosamiento y "-dactilia" a los dedos.

El daño vascular también provoca telangiectasias, que son pequeños capilares dilatados, normalmente en la piel de las manos.Las personas con síndrome CREST pueden presentar protuberancias duras en las manos o los dedos si tienen calcinosis.

También pueden decir que sus dedos cambian de color o se vuelven blancos de vez en cuando, sobre todo si tienen frío. El fenómeno de Raynaud suele ser lo primero que notan las personas con síndrome CREST.

La sensación de que la comida se atasca en el esófago o la dificultad para tragar son un síntoma de dismotilidad esofágica.

Es posible que tengan que beber agua con cada bocado para asegurarse de que la comida baja correctamente. Al principio de la enfermedad, la piel de los dedos puede estar hinchada y dolorida, pero más adelante estará más gruesa y tirante de lo habitual.

También pueden notar manchas o puntos rojos en las manos y, a veces, en la cara o el cuello.El síndrome CREST se diagnostica mediante una anamnesis y una exploración física minuciosas.

Existe una asociación entre el síndrome CREST y un autoanticuerpo denominado anticuerpo anticentrómero. Un análisis de suero sanguíneo para anticuerpos anticentrómero confirmará el diagnóstico del síndrome CREST aproximadamente en el 60% de las personas.El síndrome CREST no tiene cura, pero puede tratarse con corticoides al principio y con inmunodepresores más potentes, como la ciclosporina, si la enfermedad progresa.

##RESUMENY ahora, un resumen rápido: el síndrome CREST significa calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.

Es una forma menos grave de esclerosis sistémica y está causada por la activación de los linfocitos T cooperadores, que provoca daños en la piel y los vasos sanguíneos y, posteriormente, fibrosis.

El anticuerpo anticentrómero puede utilizarse para confirmar el diagnóstico, y se trata con esteroides y a veces con inmunodepresores.