Trastornos mixtos de las plaquetas y la coagulación: Revisión de la patología

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Case study0:00–1:05

En el servicio de urgencias, un hombre de 70 años llamado Max ingresa por fiebre alta con escalofríos e hipotensión. Se queja de tener polaquiuria, tenesmo vesical y disuria, o dolor al orinar, durante los últimos días Unas horas después del ingreso, se deteriora rápidamente y empieza a sangrar por los puntos de venopunción.
Se solicitan cultivos de orina y sangre y ambos son positivos para bacilos Gram negativos. Las pruebas de laboratorio muestran un recuento bajo de trombocitos y el tiempo de sangrado, el TP y el TTP están prolongados, el fibrinógeno está bajo y los dímeros están altos.
El frotis de sangre periférica muestra esquistocitos. También hay una mujer de 18 años, llamada Sylvia, que vino con hemorragias nasales intensas recurrentes.
También se queja de menstruaciones abundantes. Los antecedentes familiares revelan que su padre también sufría de diátesis hemorrágica.
Las pruebas de laboratorio muestran un recuento de plaquetas normal, un tiempo de hemorragia y un TTP prolongados, y un TP normal.

Pathology1:05–2:01

Tanto Max como Sylvia padecen un trastorno de la hemostasia. Los trastornos de la hemostasia, también conocidos como trastornos hemorrágicos, pueden dividirse a grandes rasgos en tres grupos.
El primero incluye problemas con la hemostasia primaria, que es la formación del tapón plaquetario débil, por lo que se denominan trastornos plaquetarios.
El segundo grupo incluye los problemas de hemostasia secundaria, que es la formación de un coágulo de fibrina fuerte mediante la activación de las vías intrínseca, extrínseca y común de la coagulación, y se conocen como trastornos de la coagulación.
El último grupo incluye los trastornos que afectan tanto a la hemostasia primaria como a la secundaria y se denominan trastornos mixtos de los trombocitos y la coagulaci En este vídeo nos centraremos en los trastornos mixtos de los trombocitos y la coagulación, que incluyen la coagulación intravascular diseminada, o CID, y la enfermedad de von Willebrand.

Disseminated intravascul2:01–3:41

Veamos con más detalle estos trastornos, empezando por la CID, que es una hiperactivación masiva del sistema de coagulación, incluyendo tanto los trombocitos como los factores de coagulación.
Es importante saber que la CID puede producirse en respuesta a afecciones graves, como la sepsis por bacterias Gram negativas, los traumatismos y las complicaciones obstétricas, como el desprendimiento de la placenta y la retención del feto muerto en el útero, la pancreatitis aguda, los tumores malignos, como los adenocarcinomas y la leucemia promielocítica, el síndrome nefrótico, las mordeduras de serpiente y las reacciones a las transfusiones.
Sea cual sea la causa, hay una liberación de un procoagulante que inclina la balanza a favor de la formación de coágulos.
Los procoagulantes pueden ser enzimas que ayudan a escindir y activar proteolíticamente los factores de coagulación o las proteínas, como los componentes bacterianos, como el lipopolisacárido o el factor tisular, también conocido como tromboplastina.
Es importante recordar que la liberación del factor tisular del desprendimiento de la placenta en la circulación materna es, de hecho, la causa más frecuente de la CID en el embarazo.
La CID da lugar a una coagulación generalizada, que puede bloquear las arterias pequeñas y provocar una isquemia de los órganos.
Estos coágulos también actúan como rocas dentadas en un río y dañan los eritrocitos que flotan en él, provocando una anemia hemolítica microangiopátic Estos eritrocitos dañados pueden verse en un frotis de sangre como esquistocitos, pero a veces se destruyen por complet Al mismo tiempo, la formación excesiva de coágulos agota los trombocitos y los factores de coagulación, lo cual, paradójicamente, provoca un aumento de las hemorragias.

Von Willebrand disease3:41–4:38

Pasemos ahora a la enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. Suele estar causada por mutaciones autosómicas dominantes del factor von Willebrand.
Estas proteínas sirven normalmente de pegamento entre el receptor plaquetario Gp1b y el colágeno que se encuentra debajo de las células endoteliales.
Por lo tanto, es importante recordar que si hay un problema con el factor von Willebrand, es difícil que los trombocitos se adhieran al colágeno en los vasos sanguíneos dañados, lo que lleva a una función trombocitaria deteriorada.
La enfermedad hereditaria de von Willebrand se subclasifica en tipo 1, que es una disminución de la cantidad del factor von Willebrand, y tipo 2, que es una disminución de la función del factor von Willebrand.
Por su parte, el factor von Willebrand también estabiliza el factor 8 de la vía intrínseca de coagulación. Sin el factor de von Willebrand, hay menos factor 8 en funcionamiento, lo que lleva a una menor activación de la cascada de coagulación.

Symptoms4:38–6:33

Los trastornos mixtos de los trombocitos y la coagulación afectan tanto a la hemostasia primaria como a la secundaria, y como resultado pueden presentar síntomas causados por disfunciones en ambas vías.
Los problemas hemostáticos primarios, o plaquetarios, suelen presentarse con petequias, que son hemorragias cutáneas superficiales puntuales, epistaxis anteriores, que suelen ser hemorragias nasales leves, hemorragias inmediatas tras procedimientos quirúrgicos, como la extracción de dientes, o hemorragias de superficies mucosas, como hemorragias gingivales, gastrointestinales o vaginales.
Por el contrario, los problemas hemostáticos secundarios, o de coagulación, pueden presentarse con grandes hematomas después de un traumatismo menor, como chocar con una puerta.
También aparecen equimosis, que es la decoloración causada por la hemorragia bajo la piel; hematomas de tejidos profundos; hemartros, que es la hemorragia dentro del espacio articular; epistaxis posterior, que provoca una hemorragia nasal grave; hemorragia digestiva, hemorragia urinaria y hemorragia persistente después de intervenciones quirúrgicas.
Una complicación especialmente peligrosa es la hemorragia cerebral, o sangrado en el cerebro, que puede provocar un accidente cerebrovascular o un aumento de la presión intracraneal.
Los trastornos mixtos de los trombocitos y de la coagulación pueden presentarse con una mezcla de síntomas de trastornos de los trombocitos y de la coagulación, pero otros síntomas pueden ayudarle a identificar la enfermedad específica.
En la CID, inicialmente, el paciente es más propenso a la coagulación, y eso lleva a un consumo excesivo de los factores de coagulación y los trombocit Luego, hay un periodo en el que el paciente es más propenso a sangrar por todas partes, incluso por los sitios de venopunción.
Aunque los pacientes suelen tener una hemorragia mucocutánea característica de los problemas hemostáticos primarios, algunas personas también pueden tener una hemorragia tisular profunda característica de los trastornos hemostáticos secundarios.

Diagnosis6:33–9:11

Veamos el di agnóstico Las personas con CID suelen tener un tiempo de sangrado prolongado, lo que implica pinchar ligeramente al paciente y luego cronometrar el tiempo que tarda en dejar de sangrar.
El tiempo de hemorragia rara vez se mide hoy en día, porque ha sido sustituido por otra herramienta de cribado llamada analizadores de la función plaquetaria.
Aun así, esta pregunta sigue apareciendo en los exámenes. Las personas con CID también tendrán un tiempo de protrombina o TP prolongado, que está causado por la disminución de los niveles de los factores de coagulación utilizados en las vías extrínseca y común de coagulación.
También tienen un tiempo de tromboplastina parcial o TTP prolongado, que se debe a una disminución del nivel de los factores de coagulación en las vías de coagulación intrínseca y común.
Así que los pacientes con CID tendrán un tiempo de sangrado, TP y TTP prolongados. En el caso de los eritrocitos, se trata de una anemia hemolítica microangiopática y una pista para ello es la presencia de esquistocitos en el frotis de sangre periférica.
Otro hecho de alto rendimiento que debe recordar es que los niveles de factores de coagulación como el fibrinógeno, los factores V y VIII, también están disminuidos, mientras que hay niveles elevados de dímero d que indican una lisis acelerada del coágulo.
Por último, una pista importante para el diagnóstico de la CID es un historial reciente de afecciones médicas graves, como la sepsis, que podrían haber desencadenado la afección.
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno crónico, por lo que el hemograma podría mostrar anemia macrocítica o normocítica debido a las hemorragias recurrentes Suele haber un recuento normal de trombocitos, ya que se trata de un problema plaquetario cualitativo, no cuantitativo.
También hay un tiempo de sangrado prolongado, que es un indicador de la función trombocitaria y el TTP puede ser normal o elevado en los pacientes con una actividad disminuida del factor VIII, que forma parte de la vía intrínseca de coagulación.
El TP es siempre normal ya que la vía extrínseca no está afectada. Por tanto, el tiempo de sangrado está prolongado, el TTP es normal a alto y el TP es normal.
También se puede realizar otra prueba llamada ensayo del cofactor de ristocetina del factor von Willebran En esta prueba, la sangre del paciente se mezcla con un antibiótico llamado ristocetina.
Normalmente, la ristocetina ayuda a que el factor von Willebrand y el receptor plaquetario Gp1B se unan creando una agregación plaquetaria Pero en la enfermedad de von Willebrand, el factor de von Willebrand está disminuido o es disfuncional, por lo que el ensayo del cofactor de ristocetina muestra una disminución de la agregación plaquetaria.

Treatment9:11–9:32

Por último, al tratarse de un trastorno hereditario, los antecedentes familiares también pueden ser una pista importante en los exámenes.
Pasando al tratamiento, en el caso de la CID, se centra en tratar la causa subyacente y apoyar a los distintos órganos. Y luego, para la enfermedad de von Willebrand, es muy importante saber que incluye desmopresina, que ayuda a liberar el factor de von Willebrand almacenado en el endotelio a la circulación.

Review9:32–10:06

Los trastornos mixtos de los trombocitos (plaquetas) y la coagulación pueden producirse cuando hay un defecto tanto en la hemostasia primaria como en la secundaria, como en la CID, en la que hay un consumo excesivo de trombocitos y factores de coagulación, y en la enfermedad de von Willebrand, que está causada por una alteración de la adherencia de los trombocitos.

Summary10:06–10:47

El diagnóstico se puede hacer basándose en el cuadro clínico, el hemograma, el frotis de sangre periférica y los resultados del laboratorio, pero también en pruebas de laboratorio más específicas como el ensayo del cofactor de ristocetina.
El tratamiento es de apoyo para la CID y la desmopresina para la enfermedad de von Willebrand. Volvamos a los casos del principio.
Ambos tienen un trastorno mixto de los trombocitos y la coagulación. Debido a sus antecedentes de síntomas de infección de las vías urinarias y a los cultivos de orina y sangre positivos, Max tiene una IVU complicada por una sepsis por bacterias Gram negativas.
Posteriormente, desarrolló una CID ya que tiene trombocitopenia, TP y TTP prolongados, fibrinógeno bajo, dímeros altos y esquistocitos en el frotis de sangre periféric
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