Síndromes nefróticos: revisión patológica

En la sala de nefrología, dos personas llegaron con los mismos síntomas: edema periférico y periorbitario.

Uno de ellos es un niño caucásico de 10 años llamado Brian, al que recientemente le había picado una abeja, y el otro, un hombre hispano de 55 años llamado Gregory.

Las pruebas de laboratorio muestran que ambos tienen hipoalbuminemia e hiperlipidemia, y el análisis de orina mostró una orina espumosa con cilindros adiposos.

Se realizó una recogida de proteínas de 24 horas que mostró una proteinuria masiva con más de 3,5 gramos de proteínas perdidas por la orina al día.

Tanto Brian como Gregory tienen síndrome nefrótico, pero Brian presenta una nefropatía de cambios mínimos, mientras que Gregory padece glomeruloesclerosis segmentaria focal.

El síndrome nefrótico se produce cuando los glomérulos están dañados y se vuelven más permeables, por lo que empiezan a permitir el paso de las proteínas plasmáticas de la sangre a la nefrona y luego a la orina.

Como consecuencia, se produce proteinuria, cuando se excretan más de 3,5 gramos de proteínas a través de la orina al día.

Una de las proteínas que se pierden a través de la orina es la albúmina, lo que provoca una hipoalbuminemia.

Se provoca así un edema periférico y periorbitario, ya que existe una presión oncótica menor en los vasos sanguíneos y el líquido se escapa.

Un paciente nefrótico también podría presentar un estado de hipercoagulabilidad y será preciso entender la patología.

La razón es que la persona también pierde proteínas antitrombina III, que es el anticoagulante del cuerpo.

Esto significa que las personas con síndrome nefrótico son propensas a sufrir complicaciones trombóticas y tromboembólicas.

Las inmunoglobulinas constituyen otro tipo de proteínas que se pierden a través de la orina, lo que supone un mayor riesgo de infección.

Además de las proteínas, se pierden lípidos por la orina, que adquiere así un aspecto espumoso.

En la microscopia, podrían observarse cilindros adiposos, hialinos de células epiteliales muertas que contienen muchos glóbulos de grasa.

Si estos cilindros contienen gran cantidad de colesterol, bajo luz polarizada adoptarán el clásico aspecto de cruz de Malta.

También es importante recordar que uno de los cambios secundarios en las personas con síndrome nefrótico es que el hígado iaumentará la síntesis de lipoproteínas, con resultado de hiperlipidemia.

Por otra parte, el síndrome nefrótico puede ser primario, debido a la esclerosis directa de los podocitos en el glomérulo.

Existen 3 causas comunes del síndrome nefrótico primario: la nefropatía de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis segmentaria focal y la nefropatía membranosa.

Comencemos con la nefropatía de cambios mínimos, en la cual un hecho comúnmente contrastado es su condición de causa más común del síndrome nefrótico en los niños.

La causa es muy a menudo idiopática y puede ser desencadenada por una infección o una vacunación reciente o por un estímulo inmunitario como, por ejemplo, la picadura de una abeja.

También es importante recordar que esta enfermedad es causada por los linfocitos T en la sangre, que liberan citocinas (factor de permeabilidad glomerular) que dañan específicamente los pedicelos podocitarios, haciendo que se aplanen, en un proceso llamado borramiento.

Los pedicelos dañados pierden su revestimiento cargado negativamente, permitiendo al final que las moléculas con carga negativa, como la albúmina, se deslicen hacia la nefrona.

Aunque la albúmina pasa, otras proteínas más grandes como las inmunoglobulinas no lo hacen.

Así que, es importante recordar que en la nefropatía de cambios mínimos existe una proteinuria selectiva; en contraste, otras causas de síndrome nefrótico se caracterizan por una proteinuria no selectiva.

En la microscopia óptica, los glomérulos parecen completamente normales.

En algunos casos, puede haber lípidos en las células tubulares proximales.

La inmunofluorescencia es negativa.

Los únicos cambios se aprecian en la microscopia electrónica, donde hay un borramiento de los pedicelos podocitarios.

El último dato de interés es que la nefropatía de cambios mínimos idiopática es la única enfermedad nefrótica que puede ser tratada de forma consistente con corticoesteroides.

Le sigue la glomeruloesclerosis segmentaria focal, que es la causa más común del síndrome nefrótico en personas de ascendencia africana o hispana.

La glomeruloesclerosis segmentaria focal es más frecuente en los adultos y puede ser idiopática, si bien los indicios más comunes que proporcionan los examinadores son los antecedentes de consumo de heroína, infección por VIH, tratamiento con interferón o malformaciones congénitas.

Aunque la causa de la glomeruloesclerosis segmentaria focal aún no se conoce con exactitud, hay que saber que, al igual que en la nefropatía de cambios mínimos, existe un borramiento de los pedicelos podocitarios.

Además, con la glomeruloesclerosis segmentaria focal también aparece hialinosis causada por la deposición de lípidos y proteínas en el glomérulo.

Con el tiempo, la hialinosis se convierte en esclerosis o tejido cicatricial.

En la microscopia óptica hay esclerosis e hialinosis entre los glomérulos.

Es importante entender que en la glomeruloesclerosis segmentaria focal, segmentaria significa que solo un segmento, o parte de los glomérulos, está afectado, y focal alude a que únicamente lo están algunos de los glomérulos.

La inmunofluorescencia suele ser negativa, pero a veces puede ser positiva para depósitos de C3, C1 o IgM.

A diferencia de la nefropatía primaria con cambios mínimos, la glomeruloesclerosis focal segmentaria primaria tiene una respuesta inconstante a los corticoesteroides y algunas personas pueden evolucionar a una nefropatía crónica.

La siguiente en la lista es la nefropatía membranosa.