Anemia normocítica no hemolítica: revisión patológica
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En el centro de medicina de familia, Sofía, una mujer de 32 años de edad de ascendencia africana, acudió al médico porque había estado sintiendo astenia y disnea de esfuerzo.
Sus antecedentes médicos incluyen lupus eritematoso sistémico.
Junto a Sofía, un padre irlandés trae a su hijo de 14 años, John, que en el último mes ha reducido su grado de actividad y ha mostrado propensión a sufrir hematomas.
Los antecedentes médicos de John incluyen infecciones recurrentes de las vías respiratorias superiores antes de la aparición de los síntomas actuales.
Durante la exploración clínica no se le puede palpar el bazo.
Se pide un hemograma para los dos pacientes y en él se muestra una hemoglobina baja con un VCM normal y un índice de recuento de reticulocitos inferior al 2%.
Además, John tiene leucopenia y trombocitopenia.
Tanto John como Sofía padecen anemia, que se define como valores de hemoglobina inferiores a la media, normalmente por debajo de 13,5 gramos por decilitro (g/dl) en los hombres adultos y por debajo de 12,0 g/dl en las mujeres adultas.
Para los niños, este valor varía según la edad.
A grandes rasgos, las anemias pueden agruparse en 3 categorías basadas en el volumen corpuscular medio, o VCM, que refleja el volumen de un eritrocito.
Así, se habla de anemia microcítica cuando el VCM es inferior a 80 femtolitros (fl); de anemia normocítica con un el VCM entre 80 y 100 fl, y de anemia macrocítica cuando el VCM es superior a 100 fl.
Por su parte, las anemias normocíticas pueden clasificarse a su vez en hemolíticas, en las que hay una mayor destrucción de eritrocitos, y no hemolíticas, con una menor producción de eritrocitos en la médula ósea.
En presencia de hemólisis, la médula ósea acelera su trabajo y empieza a bombear reticulocitos, que son eritrocitos inmaduros; no obstante, cuando hay un problema de médula ósea el recuento de reticulocitos es bajo.
Así que para los exámenes, si se presenta una anemia normocítica y el índice de producción de reticulocitos, o RPI, es superior al 2%, debe pensarse en una anemia hemolítica, ya que los eritrocitos están siendo destruidos y el cuerpo lo compensa produciendo más.
Si se trata de una anemia no hemolítica, el índice de producción de reticulocitos es inferior al 2%, ya que la anemia está causada por una disminución de la fabricación de eritrocitos.
A continuación, en el vídeo nos centraremos en las anemias normocíticas no hemolíticas, que son básicamente la anemia de enfermedad crónica y la anemia aplásica.
Hay que tener en cuenta que, aunque la anemia de la enfermedad crónica se clasifica como normocítica, en menos del 25% de los casos puede presentarse como microcítica.
Empecemos por analizar la anemia de la enfermedad crónica, que también se denomina anemia de la inflamación.
Siempre que existe inflamación se produce un aumento de la liberación de una proteína llamada hepcidina por parte del hígado.
La hepcidina se une a una proteína transmembrana llamada ferroportina que se encuentra en las células de la mucosa intestinal, bloqueando la absorción de hierro desde el intestino y en los macrófagos donde se almacena el hierro, para bloquear la liberación de hierro en la sangre.
Así pues, en la anemia de la enfermedad crónica hay hierro en el organismo, pero está atrapado en los macrófagos y no puede ser utilizado por la médula ósea para producir la cantidad correcta de eritrocitos, lo que finalmente conduce a la anemia.
El tamaño de los eritrocitos inicialmente es normal por lo que, al principio, la anemia de la enfermedad crónica es normocítica.
Pero a medida que la enfermedad avanza, debido a la incapacidad de incorporar adecuadamente el hierro a la hemoglobina, la médula ósea empieza a bombear eritrocitos más pequeños, y la anemia de la enfermedad crónica puede acabar por convertirse en microcítica.
Otro indicio que podría ponerle sobre aviso es que, en comparación con otros tipos de anemia, como la anemia ferropénica, los valores de eritropoyetina son relativamente bajos.
Esto significa que el valor es elevado en comparación con alguien que no tiene anemia, pero demasiado bajo para estimular la cantidad necesaria de producción de eritrocitos.
En la actualidad, la anemia de la enfermedad crónica puede asociarse a afecciones inflamatorias crónicas como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico, a neoplasias como el carcinoma hepatocelular y de células renales y a la nefropatía crónica.
Pasemos ahora a la anemia aplásica.
La anemia aplásica no es realmente solo una anemia, sino un tipo de pancitopenia, lo que significa que ya no se producen eritrocitos, leucocitos y plaquetas.
La anemia aplásica está causada por el fallo o la destrucción del precursor de las plaquetas y las células sanguíneas en la médula ósea.
Es importante recordar la lista de causas de la anemia aplásica, como la exposición a la radiación, las toxinas ambientales como el benceno y los medicamentos como el cloranfenicol, que es un antibiótico; los agentes de quimioterapia, como los agentes alquilantes y los antimetabolitos; la carbamazepina, un anticonvulsivo; los agentes antitiroideos como el metimazol y el propiltiouracilo, y los AINE.
Otras causas de la anemia aplásica son las infecciones víricas, como el VEB, el VIH, los virus de la hepatitis y el parvovirus B19, y los trastornos autoinmunes, en los que los leucocitos atacan a la médula ósea.
La anemia de Fanconi es también otra posible causa, en la que existe un defecto de reparación del ADN que provoca un fallo de la médula ósea y pancitopenia.
Sin embargo, la anemia aplásica también puede ser idiopática, lo que significa que no está del todo claro por qué hay un fallo de la médula ósea, pero suele estar causado por un mecanismo inmunológico.
Para los exámenes, debe diferenciar la anemia aplásica de la aplasia pura de la serie roja.
Esta es una forma rara de anemia en la que la médula ósea deja de producir exclusivamente eritrocitos, mientras que los leucocitos y las plaquetas se producen con normalidad.
Puede deberse a causas congénitas, como la anemia de Diamond- Blackfan, en la que existe una síntesis anómala de ribosomas.
Entre las causas adquiridas se encuentran las enfermedades autoinmunes en las que los leucocitos atacan a los precursores de los eritrocitos, los tumores y especialmente el timoma, en el que se producen anticuerpos contra la eritropoyetina, y las infecciones víricas como el VIH, el herpes y el parvovirus B19.
Una vez más, la aplasia pura de la serie roja también puede ser idiopática, cuando no es posible identificar ninguna causa.
Todas las anemias pueden presentarse con astenia, palidez y disnea, pero otros síntomas de la causa subyacente ayudan a identificar la enfermedad específica.
En la anemia de la enfermedad crónica pueden aparecer síntomas como artralgias en la artritis reumatoide.
En el caso de la anemia aplásica causada por la anemia de Fanconi pueden apreciarse los rasgos clínicos característicos, es decir, baja estatura, mayor incidencia de tumores y leucemia, manchas de color café con leche y defectos en el pulgar o en el radio.
También podría haber un mayor riesgo de hemorragias o hematomas debido a la trombocitopenia, y un riesgo superior de infecciones debido a la leucopenia.
Fuentes
- "Kaplan USMLE Step 2 CK Lecture Notes Internal Medicine" Kaplan Medical (2017)
- "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
- "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "Treatment of Anemia in Patients With Heart Disease: A Clinical Practice Guideline From the American College of Physicians" Annals of Internal Medicine (2013)
- "Aplastic Anemia" New England Journal of Medicine (2018)
- "Anemia of Chronic Disease" New England Journal of Medicine (2005)
- "Regulation of erythropoietin production" The Journal of Physiology (2011)
- "Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia" British Journal of Haematology (2015)
- "Pure red cell aplasia" Blood (2016)