Tumores cerebrales pediátricos

Los tumores cerebrales pediátricos son masas de células anómalas que generalmente se dan en los niños, y se producen como consecuencia del crecimiento descontrolado de esas células dentro del encéfalo.

Vamos a revisar la anatomía básica del encéfalo. En primer lugar cabe citar la corteza cerebral, que es la parte del encéfalo que se encuentra en posición supratentorial, o por encima de la tienda, y el cerebelo, por debajo de la tienda, o infratentorial.

Por su parte, el encéfalo tiene cuatro cavidades interconectadas llamadas ventrículos, que están llenas de líquido cefalorraquídeo, un fluido que confiere flotabilidad y protección, además de servir de combustible metabólico para el encéfalo.

En la parte más alta se encuentran dos ventrículos laterales en forma de C, apoyados en la parte profunda de cada hemisferio cerebral.

Los dos ventrículos laterales drenan el líquido cefalorraquídeo en el tercer ventrículo, que es una cavidad estrecha, en forma de embudo, situada en el centro del encéfalo El tercer ventrículo produce un poco más de líquido cefalorraquídeo y luego lo envía todo al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio.

El cuarto ventrículo es, a su vez, una cavidad en forma de tienda de campaña situada entre el tronco del encéfalo y el cerebelo.

Después del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo entra en el espacio subaracnoideo, comprendido entre la aracnoides y la piamadre, dos de los revestimientos internos de las meninges que cubren y protegen el cerebro y la columna vertebral.

De esta forma se hace posible que el líquido cefalorraquídeo fluya también por el conducto central de la columna vertebral.

Centrando la atención en las células del encéfalo, se distinguen muchos tipos diferentes de ellas con funciones e specializada Por ejemplo, las neuronas comunican información neurológica a través de impulsos eléctricos regulados por neurotransmisores Además, algunas células segregan hormonas en la circulación y regulan las funciones de otras células en todo el organismo Estas células se encuentran en glándulas, como la glándula pineal supratentorial ubicada justo detrás del tercer ventrículo.

También destaca la glándula pituitaria infratentorial, cerca de la parte delantera del tercer ventrículo. Destaca asimismo una categoría de células llamadas neurogliales que contribuyen a la homeostasis del encéfalo y a las funciones neuronales Entre estas células figuran los astrocitos, provistos de proyecciones celulares que salen del cuerpo de la célula y les confieren un aspecto de estrell Los astrocitos están distribuidos por todo el encéfalo y la médula espinal y, como principales funciones, se encargan de mantener la barrera hematoencefálica, de alimentar a las neuronas y de reciclar los neurotransmisores.

Las células ependimarias son también neurogliales, y se clasifican como células ciliadas de forma cuboidea a columnar, es decir, de cuadrada a rectangular; recubren los ventrículos y el conducto central.

Una de sus principales funciones es regular la circulación del líquido cefalorraquídeo. Algunas células del encéfalo tienen una capacidad limitada de ser reemplazadas, especialmente durante una lesión, y lo hacen gracias a que las células madre indiferenciadas, denominadas embrionarias, se activan en el mismo y maduran hasta convertirse en células especializad Por otra parte, en presencia de una mutación del ADN en cualquiera de estos tipos de células que conduzca a una división celular descontrolada se desarrolla un tumor Por lo general, se trata de mutaciones en protooncogenes que originan una promoción de la división celular, o de mutaciones en genes supresores de tumores que dan lugar a una pérdida de inhibición de dicha divisió Los protooncogenes podrían compararse con el pedal del acelerador que insufla el combustible, y los genes supresores de tumores, con los freno Una aceleración excesiva o la incapacidad de frenar pueden derivar en una división celular descontrolada.

Como resultado, las células mutadas pueden empezar a agolparse unas sobre otras hasta convertirse en una masa tumoral. Algunos de estos tumores son benignos y permanecen bien contenidos o localizados.

Otros se convierten en tumores malignos o cánceres, rompen su membrana basal e invaden los tejidos cercanos. Las células tumorales malignas pueden introducirse en los vasos sanguíneos o linfáticos cercanos y desplazarse desde el lugar primario hasta un punto secundario de crecimiento del tumor en otra parte del organismo, en un fenómeno conocido como metástasis.

Según su ubicación primaria, los tumores cerebrales pueden clasificarse como supratentoriales o infratentoriales, con algunos tipos capaces de formarse en cualquiera de estas dos ubicacione Suelen recibir su nombre del tipo de célula implicada; así, por ejemplo, un astrocitoma es un tumor formado por astrocitos mutado Por otra parte, su gravedad se clasifica o gradúa según la escala de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Dicha escala está comprendida entre el I y el IV, según las características morfológicas y funcionales de las células tumorales; un tumor de grado IV es el que tiene un aspecto más alterado y suele ser el más agresivo No todos los tumores se expresan en los cuatro grados, dado que algunos son básicamente siempre más benignos, mientras que otros se comportan de forma más agresiv Empezaremos seguidamente con los tipos de tumores que son generalmente infratentoriales, porque constituyen la mayoría de los tumores cerebrales pediátricos.

En general, el tumor maligno más común es el meduloblastoma, que suele formarse en el cerebelo o alrededor de él, adyacente al cuarto ventrícul Los meduloblastomas se originan a partir de células madre embrionarias y suelen ser extremadamente agresivos.

Una característica relativamente única es que metastatizan a través del líquido cefalorraquídeo en un proceso llamado metástasis en gota, en el que el tumor se extiende a la base de la columna vertebra Por ello, los meduloblastomas suelen clasificarse únicamente como de grado IV.

Histológicamente, los meduloblastomas suelen presentar una característica denominada rosetas de Homer-Wright, que son densos ovillos de neuronas y células neurogliales, rodeados de estructuras anulares formadas por células tumorales.

Aunque el meduloblastoma sea el tumor maligno más común, el tumor primario pediátrico más frecuente es un tipo de astrocitoma denominado astrocitoma pilocítico juvenil.

Dado que los astrocitos se encuentran en todo el encéfalo y la médula espinal, los astrocitomas pueden formarse en todas esas localizaciones; no obstante, los astrocitomas pilocíticos juveniles son sobre todo tumores infratentoriales en el cerebelo o cerca del tronco del encéf Así, mientras que los astrocitomas pueden ser de grado I a IV, los astrocitomas pilocíticos juveniles son solo de grado I porque suelen ser benignos y de crecimiento lento.

Histológicamente, pueden tener quistes, o sacos llenos de líquido; cuerpos de material granular, y fibras de Rosenthal, que se agrupan en el citoplasma del astrocito y adoptan un aspecto un poco semejante al de un gusano o un sacacorchos Entre las fibras se encuentra la forma estructural llamada proteína ácida fibrilar glial, que suele encontrarse en los astrocitos.

Por último, otro tumor infratentorial común es el ependimoma. Los ependimomas pueden formarse también en el encéfalo y la médula espinal, donde se encuentran las células ependimarias, si bien los ependimomas pediátricos tienden a desarrollarse en el cuarto ventrículo.

Se distinguen varios tipos de ependimomas, clasificados por la OMS del I al III. En los ependimomas clásicos de grado II, las células tumorales tienen un núcleo regular, redondo u ovalado.

Histológicamente, una característica destacada son sus seudorrosetas perivasculares, que son estructuras anulares formadas por células tumorales con proyecciones ependimarias en forma de bastón, como los cilios, que rodean un vaso sanguíneo centralizado.

A continuación nos centraremos en los tumores pediátricos supratentoriales. El más común es el craneofaringioma, que se forma cerca de la hipófisis.

Durante el desarrollo, algunas células migran hacia abajo desde el encéfalo y forman la neurohipófisis; mientras que otras migran hacia arriba desde la parte posterior de la garganta, llamada orofaringe, para formar primero la bolsa de Rathke y luego, finalmente, la adenohipófisis.

Los restos de la bolsa de Rathke que no maduran pueden formar craneofaringiomas. Normalmente solo se clasifican como tumores de grado I de la OMS porque suelen ser benignos y de crecimiento lento.

Desde el punto de vista histológico, se trata de un tumor bastante complejo con muchas características destacadas, como múltiples quistes llenos de un líquido espeso con aspecto de aceite de motor, y células que se estratifican o se organizan en capas.

La capa más interna suele tener células poco compactas que conservan sus núcleos a pesar de estar llenas de queratina, una proteína fuerte, para crear lo que se califica de apariencia de "queratina húmeda".

Un tumor pediátrico supratentorial poco frecuente es el pinealoma, que se forma en la región de la glándula pine Los pinealomas surgen principalmente de las células endocrinas de la glándula pineal, y pueden ser de grado I a IV Desde el punto de vista histológico, las características más destacadas son las células tumorales grandes y redondas que se asemejan a los tumores de la línea germinal, o las células pequeñas que forman rosetas de Homer-Wright.

En conjunto, los síntomas más comunes de los tumores cerebrales son cefaleas, náuseas, vómitos y crisis convulsivas, a consecuencia de la compresión y la destrucción del tejido cerebral sano.

Además, es importante tener en cuenta el tipo de célula implicado. Así, por ejemplo, un pinealoma puede provocar un aumento de la secreción de la hormona gonadotropina coriónica humana beta que puede causar un inicio temprano de la puberta Cuando el tumor aumenta de tamaño, comprime las células y estructuras cercanas, interrumpiendo sus funciones normales.

Por ejemplo, cuando los pinealomas, los meduloblastomas y los ependimomas se agrandan, la masa del tumor puede comprimir los ventrículos cercanos y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo, lo que provoca una inflamación denominada hidrocefalia Por lo general, el diagnóstico de los tumores del sistema nervioso central se basa en estudios médicos de imagen, como la tomografía computarizada, aunque más comúnmente se recurre a la resonancia magnética.

No obstante, el diagnóstico definitivo debe realizarse a partir de las características histológicas y moleculares de una biopsia de tejido Los tratamientos dependen del tipo de tumor, el grado y los síntomas.

Entre los abordajes terapéuticos se puede incluir la extirpación quirúrgica, la radioterapia o la quimioterapia, a menudo combinadas entre sí.

Con todo, los cursos específicos de tratamiento se guían por las características moleculares del tumor basadas en la biopsia Por último, la probabilidad de recidiva es mayor en los tumores de alto grado y en los que no han sido completamente extirpados o destruidos.

##Resumen Como breve resumen... Los tumores cerebrales pediátricos pueden ser infratentoriales y supratentoriales y formarse a partir de diversas células.

Los tipos de tumores se clasifican mediante la clasificación de la OMS basada en las características histológicas y funcionales.

El diagnóstico se basa en estudios de imagen médicos, y el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia de tejido. Los tratamientos dependen en gran medida de las características moleculares y del grado del tumor, y pueden consistir en la extirpación quirúrgica y una combinación de radioterapia y quimioterapia.