Enfermedades pulmonares restrictivas

Definitions & Key takeaways

Restrictive lung diseases are a group of lung conditions that make it difficult for the lungs to expand fully, leading to a decrease in the amount of air that can be inhaled. This results in a decrease in lung function, leading to difficulty breathing and reduced oxygenation of the body's tissues.

Common causes of restrictive lung diseases include interstitial lung diseases such as sarcoidosis, idiopathic pulmonary fibrosis, and asbestosis, as well as neuromuscular conditions such as muscular dystrophy and scleroderma. Diagnosis is made based on spirometry and chest imaging, and treatment involves bronchodilators and corticosteroids to reduce inflammation and improve lung function, as well as oxygen therapy to increase oxygen levels in the body. In some cases, lung transplantation may be necessary.

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Las enfermedades pulmonares restrictivas son tal como suenan, restrictivas. Existen dos tipos de enfermedades pulmonares restrictivas, las intersticiales y las extrapulmonares.
En el caso del tipo intersticial, se refiere a que el propio tejido pulmonar está dañado. Imagínese que un pulmón es duro y rígido como una goma resistente, ese tejido pulmonar no permitirá fácilmente la entrada de aire durante la inhalación, reduciendo así el volumen pulmonar.
En el tipo extrapulmonar, las estructuras que rodean al pulmón están dañadas y eso impide la expansión torácica. Piense en lo difícil que sería tomar aire cuando tiene a alguien sentado en su pecho.
Durante la inhalación, tanto el diafragma como los músculos intercostales situados entre las costillas se contraen para tirar de ellas hacia arriba y hacia fuera y expandir la cavidad torácic Esto crea un vacío que hace que los pulmones se abran.
El aire llega a los alvéolos y es aquí donde se produce la mayor parte del intercambio de gases en los pulmones. Entre los alvéolos, hay un tejido conjuntivo formado por proteínas como las fibras de elastina, que dan a los pulmones sus propiedades de banda elástica, y el colágeno, que da a los pulmones su firmeza y su forma general.
Durante la espiración, tanto el diafragma como los músculos intercostales se relajan para permitir que la pared torácica descienda y devuelva la cavidad torácica a la normalidad Al mismo tiempo, las fibras de elastina y colágeno del intersticio permiten que el pulmón se retraiga y vuelva a expulsar el aire.
Hay varias formas de medir el volumen de aire que se inhala y exhala de los pulmone Por ejemplo, la capacidad pulmonar total es la cantidad total de aire que pueden contener los pulmones.
El volumen corriente es el volumen de aire inhalado durante una inhalación normal y la capacidad residual funcional es la cantidad total de aire que queda en los pulmones tras una exhalación norma También existe la capacidad vital forzada, o CVF, que es la cantidad máxima de aire exhalado tras una inhalación completa, y el volumen espiratorio forzado en un segundo, o VEF1, que es la cantidad de aire exhalado a la fuerza en un segundo tras una inhalación máxima.
La relación normal entre el VEF1 y la CVF es de 0,8, lo que significa que el 80% del aire debería poder salir en el primer segundo En las enfermedades pulmonares restrictivas intersticiales, el tejido pulmonar sufre diversos daños.
La primera gran categoría de estas enfermedades se denomina neumoconiosis, que es una categoría amplia que incluye las enfermedades derivadas de las exposiciones laborales.
La neumoconiosis de los trabajadores del carbón se produce en los mineros que inhalan diminutas partículas de carbón o polvo de carbón que se depositan principalmente en las pequeñas vías respiratorias de los lóbulos superiores del pulmó La silicosis es otro tipo de neumoconiosis que se produce en los mineros de la sílice y en los pulidores que trabajan con arena que inhalan partículas de sílice que también se depositan en los lóbulos superiores del pulmón.
Un tercer tipo de neumoconiosis es la asbestosis, que suele darse en los trabajadores de la construcción y de los astilleros, ya que el amianto se ha utilizado en los materiales de construcción durante muchos año A menudo, las fibras de amianto se depositan en los lóbulos inferiores y en la membrana pleural que rodea el pulmón, formando manchas blancas y gruesas llamadas placas pleurales.
Todas estas partículas diferentes (polvo de carbón, partículas de sílice y fibras de amianto) pueden provocar una reacción inmunitaria.
Cuando los macrófagos recogen estas partículas, liberan quimiocinas como la interleucina-1 y la interleucina-18, que provocan una gran respuesta inmunitaria.
A medida que se reclutan más células inmunitarias, las citocinas liberadas por estas células inmunitarias dañan el epitelio alveolar.
Los fibroblastos llegan entonces al lugar para intentar reparar el daño depositando matriz extracelular compuesta por colágeno.
Un segundo tipo de enfermedad pulmonar restrictiva intersticial es la sarcoidosis, que es una enfermedad sistémica con un mecanismo subyacente que no se conoce bien.
Lo que sabemos es que en la sarcoidosis, las células inmunitarias intentan destruir los agentes patógenos o las partículas, pero no siempre tienen éxito.
A menudo, los patógenos simplemente se rodean de un grupo de macrófagos y otras células inmunitarias (en una especie de enfrentamiento) llamado granuloma.
Estos granulomas se acumulan en los ganglios linfáticos de todo el cuerpo, pero sobre todo en el hilio del pulmón, o en la parte central del mismo.
En los casos graves de sarcoidosis, las células inmunitarias empiezan a liberar citocinas proinflamatorias que, a su vez, provocan fibrosis.
Un tercer tipo de enfermedad pulmonar restrictiva es la neumonitis por hipersensibilidad, que está causada por una reacción inmunitaria a diversas partículas pequeñas, como los excrementos de aves, el moho o el polvo Cada vez que hay una exposición, las células inmunitarias liberan citocinas y mediadores inflamatorios que dañan el pulmón y provocan un poco más de fibrosis.
Con el tiempo, con la exposición crónica a estas partículas y la inflamación crónica, todo el pulmón puede volverse fibrótico.
En todos los tipos de enfermedad pulmonar restrictiva intersticial, el tejido pulmonar sano empieza a ser sustituido por fibras de colágeno, un proceso denominado fibrosi Los pulmones fibróticos son rígidos y firmes y no pueden estirarse y expandirse adecuadamente, lo que dificulta que se llenen de tanto aire.
Esto hace que la capacidad pulmonar total, el volumen espiratorio forzado en un segundo y la capacidad vital forzada disminuyan.
Curiosamente, la relación VEF1/CVF en realidad se mantiene igual o aumenta porque la CVF se reduce más que el VEF1 porque un pulmón fibrótico proporciona un retroceso elástico y permite que el aire sea expulsado más rápidamente durante el primer segundo de la espiración.
Con el tiempo, a medida que la función pulmonar disminuye, puede desarrollarse hipoxia. Para adaptarse, las arteriolas pulmonares comienzan a contraerse, alejando la sangre de las zonas más dañadas del pulmón.
Sin embargo, si el daño es generalizado, entonces hay una vasoconstricción generalizada de las arteriolas pulmonares, y aumenta la resistencia vascular pulmonar en general.
El aumento de la resistencia, aumenta la presión (llamada hipertensión pulmonar) y eso dificulta el bombeo de sangre por parte del ventrículo derecho (y conduce a la hipertrofia del ventrículo derecho), un proceso llamado cardiopatía pulmonar Las causas extrapulmonares de la enfermedad pulmonar restrictiva suelen implicar daños en la caja torácica y el diafragma o en los nervios que inervan esas estructuras.
Cuando esto ocurre, la pared torácica no puede expandirse y eso impide que el pulmón se expanda completamente. Por ejemplo, alguien puede nacer con un tórax en embudo, que es cuando la pared torácica se pliega hacia dentro, o una persona puede ser obesa, lo que puede ejercer mucha presión sobre la pared torácica, impidiendo su expansión.
Otra causa es un derrame pleural, en el que el líquido se acumula alrededor de los pulmones y les impide inflarse completamen Otra causa es la miastenia grave, una enfermedad autoinmune que destruye los receptores de la unión neuromuscular e impide que las neuronas controlen eficazmente músculos como el diafragma Si el diafragma no puede moverse correctamente, los pulmones no podrán expandirse.
Por último, se denomina enfermedad pulmonar restrictiva idiopática a cualquier tipo de enfermedad pulmonar restrictiva que no tenga una causa clara.
Los síntomas de las enfermedades pulmonares restrictivas intersticiales son la tos y el empeoramiento progresivo de la disnea.
El diagnóstico de la enfermedad pulmonar restrictiva intersticial suele hacerse con una espirometría que muestra una disminución de la capacidad pulmonar total, de la CVF y del VEF1, pero una relación VEF1/CVF normal o aumentada Las imágenes muestran una blancura brumosa en múltiples campos pulmonares, que se denominan opacidades difusas en vidrio esmerilado.
En general, el tratamiento de la enfermedad pulmonar restrictiva intersticial suele incluir corticoesteroides y otros fármacos inmunosupresores, así como terapias antifibróticas como la colchicina.
El tratamiento de las causas extrapulmonares de la enfermedad pulmonar restrictiva depende de la afección subyacente. ##Resumen Como breve resumen...
Las enfermedades pulmonares restrictivas intersticiales se producen cuando el tejido pulmonar se vuelve fibrótico y firme, lo que reduce la capacidad pulmonar total, la capacidad vital forzada y el volumen espiratorio forzado en un segundo, pero una relación VEF1/CVF aumentada o normal.
El diagnóstico se basa en la espirometría y en las imágenes de tórax, y los corticoesteroides son el tratamiento de primera línea.
Las enfermedades pulmonares restrictivas extrapulmonares pueden deberse a causas como anomalías en la pared torácica o el diafragma, así como a derrames pleurales y enfermedades neuromusculares.