Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson debe su nombre a los médicos que informaron por primera vez de una enfermedad aguda y de mecanismo inmune que afecta a la piel y a las mucosas, como la boca y los genitales.El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se consideran la misma enfermedad, pero se encuentran en un espectro en el que la necrólisis epidérmica tóxica es la forma más grave.Ambos pueden ser mortales si no se tratan, y el riesgo de mortalidad aumenta con la gravedad.La piel desempeña un papel importante en la protección de los músculos, los huesos, los ligamentos y los órganos internos subyacentes; forma una barrera contra los patógenos infecciosos y evita la pérdida de agua del organismo.La capa más externa de la piel es la epidermis y, a su vez, está formada por varias capas de células.La capa más profunda se denomina estrato basal, o capa basal.Y aquí las células están ancladas a una membrana basal, una fina capa de tejido delicado que contiene proteínas como el colágeno y las lamininas, que unen la epidermis a la capa cutánea subyacente llamada dermis.Al igual que la piel recubre el exterior del cuerpo, las mucosas recubren las superficies internas del cuerpo, como la boca, la lengua, las vías respiratorias, la conjuntiva de los ojos, los genitales y el ano.La mucosa está formada por una o varias capas de células epiteliales, que, de nuevo, están unidas a una membrana basal que se asienta sobre una capa llamada lámina propia.La mayoría de las células del cuerpo tienen una proteína llamada complejo principal de histocompatibilidad o molécula de MHC de clase I en la superficie de su membrana.Esta proteína presenta péptidos del interior de la célula a las células inmunitarias denominadas linfocitos T citotóxicos, también llamados linfocitos T CD8+.Si la célula está sana, el linfocito T citotóxico no reconoce los péptidos como extraños, y no pasa nada.Pero si una célula está infectada, por ejemplo con un virus, el linfocito T citotóxico puede reconocer los péptidos como extraños y desencadenar una respuesta inmunitaria.Una vez que se han destruido todas las células infectadas, la respuesta inmunitaria se resuelve.El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad de tipo IV.También se denominan reacciones de hipersensibilidad mediada por linfocitos T, porque los linfocitos T citotóxicos atacan directa y agresivamente a las células epiteliales de la mucosa y la epidermis, y liberan una carga de perforina y granzimas para destruirlas.La perforina lisa la célula epitelial diana, formando poros que permiten la entrada de granzimas e inducen la muerte celular, o necrosis.Además, como parte del ataque, los linfocitos T citotóxicos liberan citocinas proinflamatorias, como el interferón gamma y el factor de necrosis tumoral alfa, que atraen a otras células inmunitarias a la zona que causan aún más daño.Esto conduce a una pérdida de la barrera de protección de la piel, y a la erosión de la piel y la mucosa afectadas por la muerte celular y el desprendimiento en la membrana basal.Con la piel y la mucosa comprometidas, el cuerpo puede deshidratarse y los patógenos del exterior pueden invadir y causar una infección que puede conducir a otra fuerte respuesta inmunitaria, llamada sepsis, que puede causar lesiones y disfunciones de tejidos y órganos a gran escala.El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se consideran variaciones de la misma afección cutánea.Anteriormente, el eritema multiforme se encontraba en el mismo espectro que el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica, pero ahora el eritema multiforme se considera una afección cutánea propia.El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se diferencian entre sí por el porcentaje de superficie corporal afectada.Si el 10% de la superficie corporal está afectada, se considera generalmente como síndrome de Stevens-Johnson; si el 10-30% está afectado, se considera un solapamiento entre el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica; y si está afectado más del 30%, se considera necrólisis epidérmica tóxica.Los desencadenantes de la reacción de hipersensibilidad de tipo IV en el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica suelen ser ciertos tipos de medicamentos cuyos péptidos metabolizados son reconocidos como extraños por los linfocitos T citotóxicos.Algunos ejemplos son algunos anticonvulsivos, como la carbamacepina; algunos antibióticos, como las sulfonamidas; algunos inmunomoduladores, como la nevirapina y la sulfasalacina; y algunos AINE, como el piroxicam.Además, algunos tipos de infecciones, como Mycoplasma pneumoniae o el citomegalovirus, también pueden ser un factor desencadenante.Dos síntomas que distinguen el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica de otras afecciones similares son que tanto el revestimiento de las mucosas como la piel se ven afectados; y estas afecciones se presentan con fiebre debido a las citocinas liberadas durante la respuesta inmunitaria.Al principio, puede haber síntomas parecidos a los de la gripe, como dolor de garganta, tos, ojos rojos y piel sensible y rosada.Con el tiempo, la erupción evoluciona hasta tener un centro rojo oscuro; y aparecen diversas lesiones que pueden desarrollarse desde máculas planas, hasta vesículas llenas de líquido y grandes ampollas.Por último, a medida que se produce la necrosis, la piel afectada y los revestimientos de las mucosas pueden empezar a caerse y desprenderse, dejando la zona con un aspecto de quemadura grave.Un ligero roce de la lesión también puede provocar el desprendimiento de la capa externa, lo que se denomina signo de Nikolsky.El diagnóstico clínico suele hacerse en función de los síntomas.Pero una biopsia de la zona afectada puede ayudar a hacer un diagnóstico definitivo.El tratamiento suele incluir la hospitalización, especialmente en una unidad de quemados o de cuidados intensivos para los casos graves.Los medicamentos desencadenantes deben ser suspendidos inmediatamente, y el tratamiento debe centrarse inmediatamente en cualquier infección desencadenante.Para suprimir la respuesta de hipersensibilidad pueden utilizarse inmunomoduladores sistémicos, como antihistamínicos, inmunoglobulinas intravenosas o IGIV, o corticoesteroides.Y la terapia de apoyo con medicación para el dolor, hidratación y cuidado de la herida estéril puede ayudar a prevenir más complicaciones.Después de la curación, a veces puede haber cicatrices.##Resumen Como breve resumen...El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad agudas, potencialmente mortales, de tipo IV, en las que los linfocitos T citotóxicos atacan y matan de forma inapropiada a las células epiteliales de la mucosa y la epidermis de la piel.Si está afectado el 10% de la superficie corporal, se considera como síndrome de Stevens-Johnson; y si está afectado más del 30%, se considera necrólisis epidérmica tóxica.Lo más frecuente es que se desencadene por ciertos tipos de medicamentos, y el tratamiento incluye la eliminación inmediata del desencadenante, seguida de una terapia de apoyo.