Macroglobulinemia de Waldenstrom

La macroglobulinemia de Waldenstrom, o síndrome de Waldenstrom, es un tipo raro de linfoma maligno.Se caracteriza por la sobreproducción de un anticuerpo llamado inmunoglobulina M, o IgM, en la sangre.Como todos los anticuerpos, la IgM es producida por una subpoblación de leucocitos llamada linfocitos B, o también células B.Los linfocitos B inician su ciclo como células madre en la médula ósea, donde pasan por una serie de fases de desarrollo.Cuando son lo suficientemente maduros, abandonan la médula ósea y pasan a la sangre, y de ahí, a órganos linfáticos secundarios como el bazo y los ganglios linfáticos.En los órganos linfáticos secundarios, estos linfocitos B pueden diferenciarse en células plasmáticas, que finalmente dan lugar a las inmunoglobulinas.La macroglobulinemia de Waldenstrom se denomina más específicamente linfoma linfoplasmocítico.La IgM se compone en realidad de 5 anticuerpos separados unidos entre sí, para crear así un pentámero, que es una macroglobulina muy grande.Estas macroglobulinas aumentan el espesor de la sangre y se agregan entre sí para provocar una afección conocida como síndrome de hiperviscosidad.La hiperviscosidad hace que los vasos sanguíneos se obstruyan, provoca hipercoagulabilidad y reduce la velocidad global del flujo sanguíneo.Al igual que ocurre con muchos tipos de cáncer, la causa exacta de esta sobreproducción no se conoce bien, pero la hipótesis es que se debe a mutaciones en los genes MYD88 y CXCR4.Cuando mutan, estos genes permiten a las células linfoplasmáticas evitar la muerte celular programada, por lo que acaban proliferando en exceso.La sobreproducción de células linfoplasmáticas en la médula ósea también puede desplazar a los eritrocitos y las plaquetas normales e interferir en su producción.Aunque la enfermedad suele ser asintomática, los síntomas que se presentan se atribuyen principalmente al síndrome de hiperviscosidad, que provoca hemorragias de la mucosa de la nariz y las encías.En los ojos, la distensión de las venas de la retina origina retinopatía o visión borrosa y pérdida de visión.La lentitud del flujo sanguíneo también provoca síntomas neurológicos como neuropatía periférica, cefalea, astenia y debilidad general.Por último, las inmunoglobulinas tienden a acumularse en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado, haciendo que estos órganos aumenten de tamaño y causando linfadenopatía, esplenomegalia y hepatomegalia, respectivamente.El diagnóstico de la macroglobulinemia de Waldenstrom se realiza a través de la electroforesis de proteínas séricas, que busca el aumento de la concentración de globulinas en la sangre, conocido como pico M; puede realizarse también inmunofijación, en la que se utilizan anticuerpos contra globulinas específicas, para detectar el aumento de los valores de IgM específicamente.Asimismo, se llevan a cabo biopsias de médula ósea, así como tomografías computarizadas del tórax y el abdomen en busca de linfadenopatía, hepatomegalia y esplenomegalia.El hemograma completo suele mostrar también recuentos bajos de eritrocitos y plaquetas.Las personas asintomáticas no requieren tratamiento, pero deben ser vigiladas de cerca.Las que experimentan síntomas suelen ser tratadas con plasmaféresis, en la que una máquina filtra las inmunoglobulinas grandes del plasma de la persona afectada, y después se devuelve al organismo el plasma filtrado, menos viscoso.Los agentes quimioterapéuticos como el rituximab, el clorambucil y la fludarabina también pueden ayudar a tratar la macroglobulinemia de Waldenstrom.##Resumen Como breve resumen...La macroglobulinemia de Waldenstrom es un linfoma maligno causado por la sobreproducción de anticuerpos IgM.La IgM es una molécula muy grande, por lo que provoca principalmente un conjunto de síntomas conocidos como síndrome de hiperviscosidad, que incluye hemorragias, cambios visuales, cefaleas y debilidad.El diagnóstico se establece mediante electroforesis sérica, que detecta picos M de proteínas de inmunoglobulina, y con inmunofijación, con la que se identifican específicamente los valores elevados de inmunoglobulina M.El tratamiento se lleva a cabo principalmente por medio de la eliminación de estas grandes proteínas de inmunoglobulina M a través de la plasmaféresis, pero también pueden utilizarse agentes quimioterapéuticos.