Abordaje de las cardiopatías congénitas (acianóticas): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:21

Las cardiopatías congénitas acianóticas son lesiones estructurales del corazón que no provocan una desaturación significativa de oxígeno en sangre ni cianosis.
Es crucial identificar rápidamente las lesiones cardiacas congénitas acianóticas para tratar cualquier complicación, como el shock o la insuficiencia cardiaca.

Unstable Patient0:21–4:27

Si un paciente pediátrico se presenta con una preocupación principal que sugiere una cardiopatía congénita acianótica, realice primero una evaluación ABCDE.
Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Puede que incluso necesite intubar y ventilar mecánicamente a su paciente.
A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de iniciar líquidos intravenosos. Inicie la monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la saturación de oxígeno.
Por último, si es necesario, proporcione oxígeno suplementario.Una vez que haya iniciado el tratamiento agudo, realice una anamnesis y una exploración física específicas.
A continuación, obtenga mediciones de oximetría de pulso en la mano derecha, que mide la saturación preductal; y en los pies, que mide las saturaciones posductales.
Estas mediciones permiten comparar la oxigenación de la circulación sistémica antes y después de que el conducto arterioso se inserte en la aorta.
Los lactantes inestables suelen presentarse en torno a las 2 semanas de vida, cuando el conducto arterioso empieza a cerrarse, con síntomas como mala alimentación, letargo y dificultad respiratoria.
Además, es posible que una ecografía prenatal muestre un defecto cardíaco. Los hallazgos del examen incluyen signos de shock, como piel gris, fría y moteada.
También puede encontrar pulsos débiles en las 4 extremidades, o los pulsos femorales pueden estar ausentes. En la auscultación, muchos pacientes tendrán un S3 audible, y algunos tendrán un soplo.
En la pulsioximetría, las saturaciones preductales pueden ser superiores a las postductales. Esto sugiere que la sangre desoxigenada se desvía de la arteria pulmonar a la aorta, a través de un conducto arterioso abierto, y las extremidades inferiores pueden aparecer cianóticas.
Esto se denomina cianosis diferencial y sugiere la presencia de una cardiopatía congénita crítica.Estos hallazgos deben hacer pensar inmediatamente en lesiones asociadas a la obstrucción crítica del tracto de salida del ventrículo izquierdo, como la estenosis aórtica crítica o la coartación crítica de la aorta.
Inicie una infusión de prostaglandina E1, o PGE1, para mantener abierto el conducto arterioso y restablecer la circulación sistémica.Dato de alto rendimiento La PGE1 proporciona un puente salvavidas a la cirugía en recién nacidos con lesiones ductus-dependientes al promover la mezcla sistémica y pulmonar o al mejorar la circulación sistémica o pulmonar.
Evite administrar PGE1 a lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar, ya que puede exacerbar la sobrecirculación pulmonar.Ahora que ha empezado con PGE1, pida un ecocardiograma, o eco, para evaluar el corazón y los grandes vasos.
Si la ecografía revela una estenosis grave de la válvula aórtica, con o sin hipertrofia ventricular izquierda, diagnostique estenosis aórtica crítica.Por otro lado, la ecografía puede mostrar un arco aórtico hipoplásico, posiblemente con morfología anormal de la válvula aórtica y dilatación postestenótica.
En algunos casos, puede demostrar la discontinuidad completa del arco entre la aorta ascendente y descendente, lo que indica un arco aórtico interrumpido, que es la forma más grave de coartación.
En cualquier caso, diagnostique la coartación crítica de la aorta.Información clínica: La obstrucción crítica del flujo de salida del ventrículo izquierdo suele confundirse con la sepsis, ya que ambas afecciones pueden cursar con shock y manifestaciones clínicas similares.

Stable Patients4:27–5:29

Recuerde comprobar los pulsos femorales y considere la obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo siempre que un recién nacido presente shock.Ahora que hemos hablado de los pacientes inestables, volvamos a hablar de los estables.
Comience por obtener una historia clínica y un examen físico dirigidos, y mediciones de oximetría de pulso en la mano derecha y los pies.
La historia suele revelar hallazgos ecográficos prenatales anormales que sugieren una lesión cardíaca congénita. Dependiendo de la lesión, muchos pacientes son asintomáticos, pero otros pueden experimentar escaso aumento de peso, dificultad para alimentarse o fatiga.
En cuanto a la exploración física, su paciente no parecerá cianótico, pero puede detectar un soplo cardíaco y notar signos de insuficiencia cardíaca, como taquipnea y hepatomegalia.

Normal pulmonary blood flow5:29–5:44

Por último, la pulsioximetría revelará saturaciones de oxígeno superiores al 90% en la mano derecha y los pies. Con estos hallazgos, considere una cardiopatía congénita acianótica.

Non-critical CoA5:44–6:43

Luego pida una eco, y evalúa el flujo sanguíneo pulmonar.En primer lugar, hablemos de los pacientes con un flujo sanguíneo pulmonar normal.
Si es normal, considere lesiones obstructivas como coartación de aorta no crítica, estenosis aórtica y estenosis pulmonar.
Empecemos por la coartación de aorta no crítica, que suele detectarse en la infancia o la adolescencia. Los síntomas suelen estar ausentes, pero algunos niños experimentan epistaxis o dolor en las piernas con el ejercicio.
La exploración física suele revelar hipertensión en las extremidades superiores, con un gradiente de presión arterial de más de 20 mm de mercurio entre las extremidades superiores e inferiores.

AS6:43–7:54

Además, probablemente encontrará pulsos disminuidos en las extremidades inferiores con un retraso radial-femoral, y puede haber un soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo que se irradia hacia la espalda.
La eco suele revelar una coartación yuxtaductal de la aorta, a menudo con hipertrofia ventricular izquierda, lo que confirma una coartación no crítica de la aorta.La siguiente es la estenosis aórtica.
Los pacientes con estenosis de leve a moderada suelen ser asintomáticos, mientras que aquellos con estenosis grave pueden desarrollar dolor torácico de esfuerzo, disnea o fatiga.
La exploración física revela un soplo sistólico en el borde esternal superior derecho que se suaviza con una maniobra de Valsalva.
También puede haber un estremecimiento palpable o un chasquido de eyección sistólica. La ecografía demostrará una estenosis aórtica valvular, subvalvular o supravalvular, y puede observarse una válvula aórtica bicúspide, así como hipertrofia ventricular izquierda.

PS7:54–9:20

Estos hallazgos confirman la estenosis aórtica. Información clínica: La estenosis aórtica supravalvular se observa con frecuencia en asociación con el síndrome de Williams, así que asegúrese de buscar rasgos fenotípicos de esta afección, como cara llena, frente ancha, mejillas redondeadas y un puente nasal deprimido con anteversión de las narinas.Por último, hablemos de la estenosis pulmonar.
Si la estenosis es leve o moderada, los pacientes suelen ser asintomáticos, pero si es grave, pueden referir fatiga, disnea de esfuerzo o incluso síncope.
Los hallazgos de la exploración física incluyen un soplo sistólico en el borde esternal superior izquierdo que se irradia hacia la espalda, y puede detectar un thrill palpable.
También puede oír un S1 fuerte, un S2 dividido y un chasquido de eyección sistólica que varía con la respiración. La ecografía demostrará una válvula pulmonar estenótica, a menudo con hipertrofia ventricular derecha.

Increased pulmonary blood flow9:20–9:42

Con estos hallazgos, diagnostique estenosis pulmonar. Aunque esta afección suele ser acianótica, los recién nacidos con estenosis pulmonar grave pueden presentar una cianosis profunda, debido a una derivación de derecha a izquierda a nivel auricular.

ASD9:42–11:01

Información clínica: La estenosis pulmonar suele estar asociada al síndrome de Noonan, por lo que hay que estar atento a los rasgos característicos de esta afección, como hipertelorismo, anomalías en las orejas, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, micrognatia, cuello palmeado y pectus carinatum o excavatumHablemos de los pacientes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
En este caso, considere las lesiones asociadas a un cortocircuito de izquierda a derecha, es decir, defectos septales auriculares, ventriculares y auriculoventriculares, así como ductus arterioso persistente.
La primera es la comunicación interauricular, o CIA. Estos lactantes y niños suelen ser asintomáticos; sin embargo, si el defecto es grande, los pacientes pueden desarrollar fatiga e intolerancia al ejercicio.
La exploración física revela un soplo sistólico en el borde esternal superior izquierdo, con S2 ampliamente fijo y desdoblado.
Si la derivación es grande, puede oírse un ruido diastólico en el borde inferior izquierdo del esternón, que indica un aumento del flujo a través de la válvula tricúspide.

VSD11:01–11:55

Los hallazgos ecográficos de flujo de izquierda a derecha a través de un defecto en el tabique interauricular, a menudo con agrandamiento de la aurícula derecha, confirman el diagnóstico de CIA.
Información clínica para recordar: El foramen oval permeable, o FOP, es un hallazgo ecocardiográfico frecuente y benigno durante la infancia.
Aunque un FOP no se considera un tipo de CIA, esta conexión entre las aurículas desempeña un papel importante en las lesiones estructurales asociadas a un aumento de la presión auricular derecha.
En este caso, la sangre venosa se desvía a través del FOP hacia la aurícula izquierda, lo que da lugar a sangre sistémica desoxigenada y cianosis.Pasemos a la comunicación interventricular o CIV.

AVSD11:55–13:46

Los bebés con CIV pequeñas suelen ser asintomáticos, pero si el defecto es grande, los pacientes pueden desarrollar síntomas de insuficiencia cardíaca, como disnea o dificultad para alimentarse.
La exploración física suele revelar un soplo sistólico en el borde inferior del esternón izquierdo. Los defectos musculares pequeños producen clásicamente soplos sistólicos precoces, fuertes y agudos, pero los defectos más grandes producen soplos más suaves, de tono medio y holosistólicos.
También puede notar signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea y hepatomegalia. La eco revelará un defecto perimembranoso o muscular en el tabique ventricular, y algunos pacientes pueden presentar hipertrofia biventricular.
Si encuentra estos hallazgos, eso es una CIV.La siguiente es la comunicación auriculoventricular, o CAV. Después de que la resistencia vascular pulmonar disminuya en torno al mes de edad, estos pacientes suelen desarrollar síntomas de insuficiencia cardiaca, como escaso aumento de peso y dificultad para alimentarse.
La exploración física suele revelar un soplo en el borde esternal inferior izquierdo. Un soplo sistólico de eyección o un soplo holosistólico de la CIV.
Podrías detectar un rumor diastólico. Suele haber desdoblamiento fijo de S2 y signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea y hepatomegalia.
Dado que la CAV se observa con frecuencia en el síndrome de Down, es posible que observe rasgos característicos como fisuras palpebrales inclinadas hacia arriba, pliegues epicánticos, puente nasal plano, lengua protuberante y un único pliegue palmar.

PDA13:46–14:31

Por último, la ecografía revela un defecto del septo AV, una CIA y una CIV contiguas, una válvula AV común y posiblemente hipertrofia biventricular.
Estos hallazgos confirman el diagnóstico de CAV, que anteriormente se denominaba defecto del canal auriculoventricular o del cojín endocárdico.Información clínica: El drenaje venoso pulmonar anómalo total es una lesión cardiaca congénita cianótica en la que todo el retorno venoso pulmonar drena hacia las estructuras cardiacas derechas.

Review14:31–15:22

Sin embargo, en el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, 1 o más venas pulmonares drenan a la aurícula derecha o a la vena cava, y 1 o más conectan con la aurícula izquierda.
Esta afección no se asocia a cianosis y suele presentarse en la infancia tardía con síntomas similares a los observados en la CIA.Terminemos con el ductus arterioso persistente, o CAP para abreviar.
Estos niños suelen ser prematuros y pueden estar asintomáticos si el CAP es pequeño, pero pueden desarrollar dificultades para alimentarse si la derivación es grande.
La exploración física revela un soplo continuo, de tipo maquinaria, en el borde esternal superior izquierdo que se irradia hacia la espalda, con pulsos periféricos saltones.
Los lactantes con grandes derivaciones suelen presentar signos de insuficiencia cardiaca como taquipnea y hepatomegalia.
Los hallazgos ecográficos, incluido el CAP y posiblemente la sobrecirculación pulmonar, confirman el diagnóstico de CAP.Resumen rápido: la cardiopatía congénita acianótica se refiere a lesiones estructurales del corazón que no causan desaturación de oxígeno significativa o cianosis.
Si su paciente es un lactante con signos de shock, considere la obstrucción crítica del flujo de salida del ventrículo izquierdo, como la estenosis aórtica crítica o la coartación de la aorta.
En pacientes estables, solicite un ecocardiograma y evalúe el flujo sanguíneo pulmonar. Si es normal, considere lesiones obstructivas como coartación de aorta no crítica, estenosis aórtica y estenosis pulmonar.
Sin embargo, si el flujo sanguíneo pulmonar está aumentado, hay que tener en cuenta las lesiones asociadas a una derivación de izquierda a derecha, como la CIA, la CIV, la CAV o el conducto arterioso persistente.