Trastornos mixtos de las plaquetas y la coagulación: Revisión de la patología

An 11-year-old girl presents to the primary care PA with recurrent epistaxis. She reports persistent, intermittent nosebleeds that take greater than one hour to achieve hemostasis. The patient’s mother, who is also present during the visit, reports similar symptoms in her own youth. The patient is otherwise healthy and does not take any medications. Platelet count is normal, and a ristocetin cofactor assay does not demonstrate platelet aggregation. The patient is provided with desmopressin for treatment of this condition. Which of the following best describes the mechanism of action of this medication?

En el servicio de urgencias, un hombre de 70 años llamado Max ingresa por fiebre alta con escalofríos e hipotensión.

Se queja de tener polaquiuria, tenesmo vesical y disuria, o dolor al orinar, durante los últimos días.

Unas horas después del ingreso, se deteriora rápidamente y empieza a sangrar por los puntos de venopunción.

Se solicitan cultivos de orina y sangre y ambos son positivos para bacilos Gram negativos.

Las pruebas de laboratorio muestran un recuento bajo de trombocitos y el tiempo de sangrado, el TP y el TTP están prolongados, el fibrinógeno está bajo y los dímeros están altos.

El frotis de sangre periférica muestra esquistocitos.

También hay una mujer de 18 años, llamada Sylvia, que vino con hemorragias nasales intensas recurrentes.

También se queja de menstruaciones abundantes.

Los antecedentes familiares revelan que su padre también sufría de diátesis hemorrágica.

Las pruebas de laboratorio muestran un recuento de plaquetas normal, un tiempo de hemorragia y un TTP prolongados, y un TP normal.

Tanto Max como Sylvia padecen un trastorno de la hemostasia.

Los trastornos de la hemostasia, también conocidos como trastornos hemorrágicos, pueden dividirse a grandes rasgos en tres grupos.

El primero incluye problemas con la hemostasia primaria, que es la formación del tapón plaquetario débil, por lo que se denominan trastornos plaquetarios.

El segundo grupo incluye los problemas de hemostasia secundaria, que es la formación de un coágulo de fibrina fuerte mediante la activación de las vías intrínseca, extrínseca y común de la coagulación, y se conocen como trastornos de la coagulación.

El último grupo incluye los trastornos que afectan tanto a la hemostasia primaria como a la secundaria y se denominan trastornos mixtos de los trombocitos y la coagulación.

En este vídeo nos centraremos en los trastornos mixtos de los trombocitos y la coagulación, que incluyen la coagulación intravascular diseminada, o CID, y la enfermedad de von Willebrand.

Veamos con más detalle estos trastornos, empezando por la CID, que es una hiperactivación masiva del sistema de coagulación, incluyendo tanto los trombocitos como los factores de coagulación.

Es importante saber que la CID puede producirse en respuesta a afecciones graves, como la sepsis por bacterias Gram negativas, los traumatismos y las complicaciones obstétricas, como el desprendimiento de la placenta y la retención del feto muerto en el útero, la pancreatitis aguda, los tumores malignos, como los adenocarcinomas y la leucemia promielocítica, el síndrome nefrótico, las mordeduras de serpiente y las reacciones a las transfusiones.

Sea cual sea la causa, hay una liberación de un procoagulante que inclina la balanza a favor de la formación de coágulos.

Los procoagulantes pueden ser enzimas que ayudan a escindir y activar proteolíticamente los factores de coagulación o las proteínas, como los componentes bacterianos, como el lipopolisacárido o el factor tisular, también conocido como tromboplastina.

Es importante recordar que la liberación del factor tisular del desprendimiento de la placenta en la circulación materna es, de hecho, la causa más frecuente de la CID en el embarazo.

La CID da lugar a una coagulación generalizada, que puede bloquear las arterias pequeñas y provocar una isquemia de los órganos.

Estos coágulos también actúan como rocas dentadas en un río y dañan los eritrocitos que flotan en él, provocando una anemia hemolítica microangiopática.

Estos eritrocitos dañados pueden verse en un frotis de sangre como esquistocitos, pero a veces se destruyen por completo.

Al mismo tiempo, la formación excesiva de coágulos agota los trombocitos y los factores de coagulación, lo cual, paradójicamente, provoca un aumento de las hemorragias.

Pasemos ahora a la enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente.

Suele estar causada por mutaciones autosómicas dominantes del factor von Willebrand.

Estas proteínas sirven normalmente de pegamento entre el receptor plaquetario Gp1b y el colágeno que se encuentra debajo de las células endoteliales.

Por lo tanto, es importante recordar que si hay un problema con el factor von Willebrand, es difícil que los trombocitos se adhieran al colágeno en los vasos sanguíneos dañados, lo que lleva a una función trombocitaria deteriorada.

La enfermedad hereditaria de von Willebrand se subclasifica en tipo 1, que es una disminución de la cantidad del factor von Willebrand, y tipo 2, que es una disminución de la función del factor von Willebrand.

Por su parte, el factor von Willebrand también estabiliza el factor 8 de la vía intrínseca de coagulación.

Sin el factor de von Willebrand, hay menos factor 8 en funcionamiento, lo que lleva a una menor activación de la cascada de coagulación.

Los trastornos mixtos de los trombocitos y la coagulación afectan tanto a la hemostasia primaria como a la secundaria, y como resultado pueden presentar síntomas causados por disfunciones en ambas vías.

Los problemas hemostáticos primarios, o plaquetarios, suelen presentarse con petequias, que son hemorragias cutáneas superficiales puntuales, epistaxis anteriores, que suelen ser hemorragias nasales leves, hemorragias inmediatas tras procedimientos quirúrgicos, como la extracción de dientes, o hemorragias de superficies mucosas, como hemorragias gingivales, gastrointestinales o vaginales.

Por el contrario, los problemas hemostáticos secundarios, o de coagulación, pueden presentarse con grandes hematomas después de un traumatismo menor, como chocar con una puerta.

También aparecen equimosis, que es la decoloración causada por la hemorragia bajo la piel; hematomas de tejidos profundos; hemartros, que es la hemorragia dentro del espacio articular; epistaxis posterior, que provoca una hemorragia nasal grave; hemorragia digestiva, hemorragia urinaria y hemorragia persistente después de intervenciones quirúrgicas.

Una complicación especialmente peligrosa es la hemorragia cerebral, o sangrado en el cerebro, que puede provocar un accidente cerebrovascular o un aumento de la presión intracraneal.

Los trastornos mixtos de los trombocitos y de la coagulación pueden presentarse con una mezcla de síntomas de trastornos de los trombocitos y de la coagulación, pero otros síntomas pueden ayudarle a identificar la enfermedad específica.

En la CID, inicialmente, el paciente es más propenso a la coagulación, y eso lleva a un consumo excesivo de los factores de coagulación y los trombocitos.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Diagnosis and Treatment of Benign Bleeding Disorders" Journal of the Advanced Practitioner in Oncology (2016)

"Bleeding and Coagulopathies in Critical Care" New England Journal of Medicine (2014)

"Disseminated intravascular coagulation" Nature Reviews Disease Primers (2016)

"von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA)" Haemophilia (2008)

"The diagnosis and management of von Willebrand disease: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology" British Journal of Haematology (2014)

Trastornos mixtos de las plaquetas y la coagulación: Revisión de la patología

Vídeos

Notas

Trastornos mixtos de las plaquetas y la coagulación: Revisión de la patología

Watch later

Preguntas

Preguntas del estilo USMLE® Step 1

Transcripción

Revisores de contenido

Colaboradores/as

Fuentes

Ask Osmosis AI

Studying trastornos mixtos de las plaquetas y la coagulación: revisión de la patología?

Preguntas

Preguntas del estilo USMLE® Step 1