Linfoma no hodgkiniano

El término linfoma no hodgkiniano, a veces llamado LNH, puede analizarse por partes.

Linf- se refiere a los linfocitos y -oma alude a la existencia de un tumor.

"No hodgkiniano" se refiere a la ausencia de una célula clave que se observa en el linfoma de Hodgkin, la célula de Reed-Sternberg.

Así pues, el linfoma no hodgkiniano es un tumor que proviene de los linfocitos, concretamente de los linfocitos B y T, que viven principalmente en los ganglios linfáticos y se desplazan por la sangre y el sistema linfático.

El desarrollo de los linfocitos B comienza en la médula ósea, que es un órgano linfoide primario.

Ahí es donde los linfocitos B precursores jóvenes maduran hasta convertirse en linfocitos B sin exposición previa.

A continuación, estos linfocitos B sin exposición previa abandonan la médula ósea, circulan por la sangre y acaban depositándose en los ganglios linfáticos.

Los seres humanos tienen cientos de ganglios linfáticos, repartidos por todo el organismo, y se consideran órganos linfoides secundarios.

Cada ganglio linfático tiene linfocitos B que se agrupan en folículos en la corteza, o parte exterior del ganglio linfático, junto con linfocitos T en la paracorteza justo debajo de la corteza.

Los linfocitos B se diferencian en células plasmáticas, que se encuentran en la médula, o centro de los ganglios linfáticos.

Las células plasmáticas liberan anticuerpos, o inmunoglobulinas.

Los anticuerpos se unen a patógenos como los virus y las bacterias, para ayudar a destruirlos o eliminarlos.

Varias células inmunitarias, incluidos los linfocitos B, tienen proteínas de superficie o marcadores que se denominan CD, abreviatura de clúster de diferenciación, junto con un número, como CD19 o CD21.

De hecho, la combinación de proteínas de superficie que hay en una célula inmunitaria funciona un poco como una tarjeta de identificación.

El linfocito B se activa cuando encuentra un antígeno que se une perfectamente a su inmunoglobulina de superficie.

Algunos de estos linfocitos B activados maduran directamente en células plasmáticas y producen anticuerpos IgM.

Otros linfocitos B activados se dirigen al centro de un folículo primario en el ganglio linfático, se diferencian en linfocitos B llamados centroblastos y comienzan a proliferar o a dividirse rápidamente.

Estos centroblastos proliferantes forman un centro germinal, situado en el centro del folículo del ganglio linfático.

Estos centroblastos tienen un reordenamiento de sus genes de inmunoglobulina, y algunos de ellos experimentan un cambio de clase en el que pasan de producir anticuerpos IgM a fabricar anticuerpos IgG o IgA.

Dentro del centro germinal, los centroblastos maduran en centrocitos, y los centrocitos que producen anticuerpos con alta afinidad por el antígeno se diferencian en células plasmáticas que van a la médula, o en linfocitos B de memoria que circulan por la sangre y residen en los ganglios linfáticos, el bazo y el tejido linfoide asociado a la mucosa, también llamado MALT.

Ahora bien, el desarrollo de los linfocitos T comienza en el timo a partir de precursores que surgen en la médula ósea.

En el timo, estos linfocitos T precursores maduran y expresan CD4 en los linfocitos T colaboradores o CD8 en los linfocitos T citotóxicos, a veces conocidos como linfocitos T supresores.

Los linfocitos T maduros circulan en la sangre y se encuentran en la paracorteza de los ganglios linfáticos.

En el linfoma no hodgkiniano suele haber una mutación genética en un linfocito, ya sea un linfocito B o T.

Cuando ocurre algo así, se supone que las células experimentan una apoptosis (muerte celular programada), pero en su lugar el linfocito comienza a dividirse de forma descontrolada, para convertirse en una célula neoplásica.

Por lo general, los linfomas se desarrollan en los ganglios linfáticos y se denominan linfomas ganglionares.

Sin embargo, los linfomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, y cuando se desarrollan en otros tejidos u órganos (como el estómago o la piel) se denominan linfomas extraganglionares.

Las células del linfoma también pueden llegar a la sangre y extenderse a otras partes del cuerpo.

Si las células del linfoma llegan al tubo digestivo, pueden crecer y causar una obstrucción intestinal.

Si se dirigen a la médula ósea, pueden desplazar a las células madre normales de esta médula ósea y disminuir el número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas sanos.

Si acuden la médula espinal pueden provocar una compresión medular.

Actualmente, los dos grupos principales de linfomas no hodgkinianos son los linfomas de linfocitos B y los de linfocitos T.

Los linfomas de linfocitos B son más comunes y los linfocitos B neoplásicos suelen expresar CD20 en su superficie.

Existen varios tipos de linfomas de linfocitos B y una característica importante es la rapidez con la que crece cada uno: pueden ser indolentes o de crecimiento lento, agresivos o muy agresivos.

El primer tipo de linfoma de linfocitos B es el linfoma difuso de linfocitos B grandes, el más común y un linfoma agresivo.

Un segundo tipo de linfoma de linfocitos B es el linfoma folicular, de tipo indolente.

Un mecanismo conocido de cómo se desarrolla un linfoma folicular es una translocación cromosómica entre los cromosomas 14 y 18.

En la translocación, los dos cromosomas intercambian entre sí grandes fragmentos de cromosoma.

Como resultado, el gen BCL2 del cromosoma 18 se coloca después del promotor de la cadena pesada de la inmunoglobulina en el cromosoma 14, lo que da lugar a la sobreexpresión de bcl-2.

Bcl-2 normalmente bloquea la muerte celular, o apoptosis, por lo que la sobreexpresión del gen bcl-2 impide que la célula se destruya.

Un tercer tipo de linfoma de linfocitos B es el linfoma de Burkitt, que es muy agresivo.

El linfoma de Burkitt también puede aparecer como consecuencia de una translocación cromosómica.