Síndrome de Sjogren

El síndrome de Sjögren, que lleva el nombre del Dr.

Henrik Sjögren, quien lo identificó por primera vez, es un trastorno autoinmune frecuente, que suele afectar a las mujeres.

En el síndrome de Sjögren, las células inmunitarias del organismo se rebelan y empiezan a atacar varias glándulas exocrinas, que son las que vierten sus secreciones en un conducto; las más frecuentes son las glándulas salivales y las lagrimales.

Normalmente, las células del sistema inmunitario están preparadas para detectar y destruir cualquier patógeno extraño que pueda causar daño al organismo.

Las células inmunitarias denominadas células presentadoras de antígenos, entre las que se encuentran los macrófagos y las células dendríticas, se aferran a los agentes patógenos y los engullen, tragándolos literalmente.

Los fragmentos del patógeno, llamados antígenos, se presentan en una molécula del complejo principal de histocompatibilidad de clase II, o molécula del MHC de clase II, que es como una bandeja de servir para los antígenos.

Una célula presentadora de antígeno busca entonces un linfocito T que pueda unirse al antígeno.

Una vez que se encuentran, la unión al antígeno ayuda a activar este linfocito T, que entonces libera citocinas proinflamatorias, o moléculas de señalización, que reclutan más células inmunitarias, lo que finalmente conduce a la inflamación.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Sjögren, pero parece estar relacionado con factores tanto genéticos como ambientales.

Entre los factores genéticos se encuentran los genes que codifican tipos específicos de moléculas del MHC de clase II, denominados antígenos leucocitarios humanos o genes HLA.

En concreto, HLA- DRW52, HLA- DQA1 o HLA- DQB1.

Los factores ambientales incluyen una infección de las glándulas exocrinas como las glándulas salivales y lagrimales.

Las infecciones pueden dañar las células de la glándula salival y exponer sus componentes celulares, incluidos su ADN, ARN e histonas, a las células inmunitarias en circulación.

Estos componentes celulares son recogidos por las células presentadoras de antígenos y presentados a los linfocitos T.

En los pacientes con síndrome de Sjögren, un linfocito T se activa de forma inapropiada por estos componentes nucleares y los considera antígenos nucleares extraños.

Los linfocitos T activan entonces los linfocitos B, que empiezan a producir anticuerpos antinucleares, o AAN, que son anticuerpos contra los antígenos nucleares.

Los dos tipos de AAN que se forman en el síndrome de Sjögren son los anticuerpos anti SS-A y anti SS-B, que se forman contra las ribonucleoproteínas SS-A y SS-B.

A continuación, tanto los linfocitos T como los anticuerpos entran en la circulación y llegan a las glándulas exocrinas, donde los linfocitos T secretan citocinas para reclutar más células inmunitarias y promover la inflamación del tejido de la glándula exocrina.

Las citocinas también activan los fibroblastos tisulares, que producen un tejido fibroso que sustituye al tejido dañado.