Abordaje a la anemia (destrucción y secuestro): ciencias clínicas
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Abordaje a la anemia (destrucción y secuestro): ciencias clínicas
HEMATO-ONC
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Transcripción
La anemia es una afección caracterizada por una disminución de los glóbulos rojos, indicada por niveles bajos de hemoglobina y hematocrito o recuento de glóbulos rojos. La anemia puede estar causada por el secuestro, la destrucción o la infraproducción de glóbulos rojos, así como por la pérdida de sangre.
Ahora bien, si sospecha anemia, primero debe realizar una evaluación ABCDE para determinar si el paciente está inestable o estable.
Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso, administre líquidos intravenosos y considere la posibilidad de administrar productos sanguíneos, como concentrados de hematíes. Por lo general, conviene transfundir a los pacientes con una hemoglobina inferior a 7 g/dL; a menos que el paciente tenga antecedentes cardiacos, en cuyo caso se transfundiría si la hemoglobina baja de 8; y, por último, si la anemia está causando síntomas graves como taquicardia sin respuesta o disnea en reposo, se puede transfundir independientemente del nivel de hemoglobina.
Además, proporcione oxígeno suplementario si es necesario y no olvide someter al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría.
Información clínica: Una cosa muy importante a considerar en pacientes inestables con anemia es si están sangrando activamente. Asegúrese de buscar indicios de pérdida de sangre, como traumatismos visibles, hematoquecia, melena o hematuria. Además, se puede buscar la hemorragia activa con una angiografía por TAC.
Ahora que hemos terminado con los pacientes inestables, veamos los estables.
Comience con una anamnesis y una exploración física dirigidas y solicite pruebas de laboratorio, incluidos un hemograma con índices y un recuento de reticulocitos.
La anamnesis puede revelar fatiga, malestar, palpitaciones y disnea, mientras que la exploración física puede mostrar taquicardia y palidez conjuntival. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos, por lo que es necesario comprobar la analítica. En las mujeres biológicas, la hemoglobina normal se sitúa entre 12 y 16 g/dL, y el hematocrito normal entre 36 y 46%; mientras que en los varones biológicos, la hemoglobina normal se sitúa entre 13,5 y 17,5 g/dL, y el hematocrito normal entre 41 y 53%. Si los análisis revelan hemoglobina y hematocrito bajos, se puede diagnosticar anemia.
Información clínica: Después de confirmar que su paciente tiene anemia, es necesario encontrar la causa buscando pistas adicionales en los resultados de laboratorio. Aquí, nuestro enfoque se basa en evaluar primero el recuento de reticulocitos, seguido del VCM; algunas personas, en cambio, empiezan por el VCM. Ambos enfoques son válidos. Lo importante es utilizar un enfoque fiable que le asegure tener en cuenta todas las causas apropiadas y le ayude a acotar su diferencial.
Evaluemos el recuento de reticulocitos. Los reticulocitos son glóbulos rojos jóvenes, y si su recuento está dentro o por debajo del intervalo de referencia, significa que la médula ósea no está aumentando la producción para compensar. En este caso, la anemia se debe a la producción insuficiente de glóbulos rojos.
Veamos cuándo el recuento de reticulocitos está por encima del rango de referencia. Si el recuento de reticulocitos está por encima del intervalo de referencia, sugiere que la médula ósea está produciendo activamente nuevos glóbulos rojos para compensar. En este caso, la causa subyacente de la anemia es la pérdida de glóbulos rojos, por lo que debe considerarse una anemia debida a la destrucción o secuestro de glóbulos rojos en el bazo, como en la crisis drepanocítica.
Ahora, para saber si es destrucción o secuestro, hay que evaluar el tamaño del bazo. Un bazo palpable sugiere esplenomegalia, por lo que debe diagnosticarse el secuestro esplénico de glóbulos rojos como causa de la anemia. También se conoce como hiperesplenismo y es el resultado de un bazo hiperactivo que destruye prematuramente los glóbulos rojos. Esto se observa en enfermedades como la cirrosis, la hipertensión de la vena porta o infecciones crónicas como la hepatitis B o C, así como en enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o malignas como la leucemia y el linfoma.
Sin embargo, si el bazo no es palpable y es normal en tamaño, usted debe considerar la anemia debido a la destrucción de glóbulos rojos, es decir, la hemólisis.
Para confirmarlo, compruebe los análisis de laboratorio, incluida la bilirrubina no conjugada o indirecta, la haptoglobina, la LDH y un análisis de orina. En la hemólisis, habrá una liberación de LDH y hemoglobina, que en parte se metaboliza en bilirrubina indirecta, causando que estos valores de laboratorio aumenten.
Mientras tanto, la haptoglobina será baja porque se une a cualquier hemoglobina libre en el torrente sanguíneo. Cuando la destrucción de glóbulos rojos es grande, la haptoglobina no puede seguir el ritmo de la hemoglobina liberada, y el exceso de hemoglobina es eliminado por los riñones, causando hemoglobinuria en el análisis de orina.
En este punto, se puede diagnosticar una anemia debida a la destrucción de glóbulos rojos, o anemia hemolítica. El siguiente paso es evaluar las causas de la hemólisis y, para ello, es necesario realizar un frotis de sangre periférica.
En primer lugar, centrémonos en los defectos internos del glóbulo rojo. Si el frotis de sangre periférica revela células falciformes, diagnostique la anemia falciforme. Se trata de un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una anomalía en la hemoglobina que da lugar a glóbulos rojos frágiles y con forma falciforme.
Retrocedamos un poco. Por otro lado, el frotis de sangre periférica puede mostrar microcitosis; hipocromía; y células diana, que son glóbulos rojos con membranas redundantes que se asemejan a una diana o un blanco.
Dato de alto rendimiento Las células diana se encuentran principalmente en cuatro afecciones, que puede recordar fácilmente con la nemotecnia HALT. Significa enfermedad de la hemoglobina S y de la hemoglobina C, asplenia, enfermedad hepática y talasemia.
En este caso, considere la talasemia, otro trastorno autosómico recesivo. Esta se presenta en dos variantes, alfa y beta, así que no olvide pedir una electroforesis de hemoglobina para distinguirlas. Si observa un aumento de HbA2 y HbF, o una disminución de HbA, considere la posibilidad de una beta-talasemia.
Para confirmar el diagnóstico, solicite pruebas genéticas. La mutación del gen de la beta globina confirma el diagnóstico. Por otro lado, si la electroforesis de hemoglobina es normal, considere la posibilidad de una alfa talasemia y, de nuevo, solicite pruebas genéticas. Si las pruebas genéticas revelan una mutación del gen de la globina alfa, diagnostique alfa talasemia.
Dato de alto rendimiento Si su paciente ha recibido recientemente una transfusión, o si sospecha que el paciente tiene específicamente talasemia alfa y no beta, por ejemplo debido a antecedentes familiares, puede omitir la electroforesis e ir directamente a las pruebas genéticas.
Volvamos aquí una vez más. Por último, si el frotis de sangre periférica revela cuerpos de Heinz, que son acumulaciones de hemoglobina desnaturalizada dentro del glóbulo rojo; así como degmacitos o "células mordidas", que se forman cuando los macrófagos eliminan la hemoglobina desnaturalizada de los glóbulos rojos, considere la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o G6PD. A continuación, solicite un ensayo espectrofotométrico para evaluar la producción de NADPH. Si está disminuida, diagnostique deficiencia de G6PD.
Muy bien, pasando a las causas de la anemia hemolítica que son externas a los glóbulos rojos.
Si el frotis de sangre periférica revela anillos intraeritrocíticos, considere la posibilidad de infecciones parasitarias.
Fuentes
- "American Society of Hematology 2019 guidelines for sickle cell disease: cardiopulmonary and kidney disease" Blood Adv (2019)
- "American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: management of acute and chronic pain" Blood Adv (2020)
- "American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support" Blood Adv (2020)
- "American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults" Blood Adv (2020)
- "The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia" Br J Haematol (2016)
- "Approach to Anemias" Goldman Cecil Medicine, 26th ed. (2020)
- "Hemolytic Anemia: Evaluation and Differential Diagnosis" Am Fam Physician (2018)
- "Autoimmune Hemolytic Anemia: Diagnosis and Differential Diagnosis" Hematol Oncol Clin North Am (2022)