Enfermedades vasculares cerebrales: revisión de la patología

Lydia, de 30 años, acudió al servicio de urgencias con cefalea intensa y confusión. La exploración clínica reveló fiebre de bajo grado y rigidez nucal. Los antecedentes médicos, que tenía nefropatía poliquística. La TC sin contraste, sangre entre la aracnoides y la piamadre. Lydia fue tratada con cuidados de apoyo y enviada a casa. Tres días más tarde, se desarrollaron de repente una cefalea intensa, vómitos y confusión. Ese mismo día, Amanda, de 70 años, se presentó con debilidad y entumecimiento en el lado izquierdo, que afectaban más al pie y a la pierna que al brazo. Podía hablar con fluidez y entender todo lo que se le decía. Los antecedentes médicos incluyeron hipertensión, hiperlipidemia y un infarto de miocardio el año anterior.

Según su presentación, el diagnóstico es que tanto Lydia como Amanda han sufrido un accidente cerebrovascular, lo que se suele denominar ictus. Se produce un accidente cerebrovascular cuando hay un déficit neurológico focal y repentino debido a que una parte del encéfalo pierde su irrigación sanguínea.

Para protegerse de la hipoxia, el encéfalo tiene una doble circulación, llamada círculo arterial cerebral, o polígono de Willis, que se divide en una circulación anterior y otra posterior. La circulación anterior comienza en el cuello, donde la arteria carótida común se divide en las ramas externa e interna. La carótida interna atraviesa el canal carotídeo del hueso temporal del cráneo y llega a la cavidad craneal. Una vez dentro, la arteria carótida interna emite ramas. Las primeras son las arterias cerebrales medias, que irrigan las porciones laterales de los lóbulos frontal, parietal y temporal. También es importante recordar que las arterias cerebrales medias irrigan las dos áreas del lenguaje, la de Broca y la de Wernicke. Del segmento inicial de las arterias cerebrales medias surgen pequeñas arterias perforantes denominadas arterias lenticuloestriadas que irrigan una parte de los ganglios basales denominada cuerpo estriado, que incluye el caudado y el putamen, así como la cápsula interna. Debe recordar esto para los exámenes. La arteria carótida interna también da origen a la arteria cerebral anterior, que irriga la parte medial de los lóbulos frontal y parietal. Las dos arterias anteriores se conectan entre sí a través de un vaso sanguíneo corto llamado arteria comunicante anterior, y forman la porción anterior del círculo arterial cerebral.

Una zona importante irrigada por la circulación anterior es el homúnculo cortical, que es una especie de mapa neurológico de las zonas y proporciones del encéfalo que se encargan de las funciones motoras y sensitivas de las distintas partes del cuerpo. El homúnculo motor pertenece al lóbulo frontal, mientras que el homúnculo sensitivo se encuentra justo detrás, en el lóbulo parietal. Es importante conocer la distribución del homúnculo cortical, porque el accidente cerebrovascular se manifiesta como síntomas que afectan a la zona del cuerpo que está controlada por la zona afectada del encéfalo, y esto da una pista de dónde se ha producido el accidente cerebrovascular. El homúnculo cortical puede representarse como un cuerpo que se encuentra sobre el encéfalo de esta manera, donde cada parte del cuerpo se encuentra sobre su área encefálica correspondiente. Primero se representan los dedos de los pies y, a medida que se desciende, se representan partes del cuerpo progresivamente más altas, y la última parte es la cara. Estas representaciones de cada lado del encéfalo controlan el correspondiente lado opuesto del cuerpo. La zona medial del homúnculo, que representa la parte inferior del cuerpo, está irrigada por la arteria cerebral anterior, mientras que la zona lateral que representa la parte superior del cuerpo y la cara está irrigada por la arteria cerebral media.

La circulación posterior comienza con las arterias vertebrales, que se dirigen hacia arriba a través de los forámenes transversos de las vértebras cervicales y luego a través del agujero magno hacia la cavidad craneal. De las arterias vertebrales salen ramas que forman la arteria espinal anterior, que irriga el bulbo raquídeo medial y la porción anterior de la médula espinal por encima de la altura de T8. Por debajo, la arteria de Adamkiewicz, que es una rama de la aorta, irriga la médula espinal. Además, las arterias vertebrales dan lugar a la arteria cerebelosa inferior posterior, o ACIP, que irriga el bulbo lateral y parte del cerebelo. En la base del bulbo, ambas arterias vertebrales se unen en una sola arteria llamada arteria basilar. Cuando la arteria basilar asciende, de ella sale primero la arteria cerebelosa inferior anterior, o ACIA, que irriga el puente lateral y parte del cerebelo. A continuación, de la arteria basilar salen pequeñas ramas denominadas arterias protuberanciales para irrigar la parte media del puente. Subiendo hacia el mesencéfalo, la arteria basilar también emite algunas ramas protuberanciales, que irrigan gran parte del puente medialmente; así como las arterias cerebelosas superiores derecha e izquierda, que irrigan una parte del puente lateralmente y la parte superior del cerebelo. La arteria basilar también da lugar a las arterias cerebrales posteriores derecha e izquierda, que irrigan el lóbulo occipital. Ambas arterias dan lugar a las arterias comunicantes posteriores izquierda y derecha, que se fusionan con las arterias carótidas internas, cerrando así la porción posterior del círculo arterial cerebral.

En general, el encéfalo puede soportar una disminución del flujo sanguíneo cuando se produce de forma gradual y puede desarrollarse una circulación colateral. Pero cuando la irrigación sanguínea se reduce repentinamente, provoca daños en los tejidos, lo que se llama un accidente cerebrovascular. Después de 5 minutos de hipoxia, las neuronas comienzan a morir y la lesión se vuelve irreversible. Las células más vulnerables a la hipoxia y que se dañan primero son las piramidales del hipocampo, las de la neocorteza y las de Purkinje del cerebelo. Esto es importante para los exámenes.

Ahora examinaremos los accidentes cerebrovasculares. Hay dos tipos principales de accidente cerebrovascular, el isquémico y el hemorrágico. La mayoría de los accidentes cerebrovasculares son isquémicos: el flujo sanguíneo del encéfalo disminuye debido a la obstrucción de una arteria. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos pueden clasificarse en trombóticos, embólicos e hipóxicos. Los accidentes cerebrovasculares trombóticos suelen producirse cuando se forma un coágulo sobre una placa ateroesclerótica, pero también pueden desarrollarse en enfermedades no inflamatorias, como la displasia fibromuscular. Son más frecuentes en los grandes vasos como la arteria cerebral media. Pero hay un tipo de accidente cerebrovascular que afecta a los vasos pequeños, llamados accidentes cerebrovasculares lacunares, que tienen un gran impacto. Lacunar se refiere a "lago". Recibe su nombre porque, tras un accidente cerebrovascular lacunar, se desarrollan quistes llenos de líquido en el tejido encefálico dañado que parecen pequeños lagos en el microscopio. Los accidentes cerebrovasculares lacunares suelen afectar a las arterias lenticulares que irrigan el cuerpo estriado y la cápsula interna. Los accidentes cerebrovasculares lacunares pueden estar asociados a trastornos como la hipertensión y la diabetes, que pueden dar lugar a un tipo de arterioesclerosis llamada arterioloesclerosis hialina, en la que las paredes de la arteriola se llenan de proteínas. Esto puede hacer que la pared de la arteriola sea más gruesa, lo que reduce el tamaño del lumen y puede provocar accidentes cerebrovasculares lacunares.

Los accidentes cerebrovasculares embólicos se producen cuando un émbolo bloquea un vaso sanguíneo. Si se origina en el corazón, se denomina cardioembólico y suele producirse en el marco de una fibrilación auricular, en la que la sangre se acumula en las aurículas y puede coagularse. Ese coágulo puede llegar hasta los vasos sanguíneos que irrigan el encéfalo. Otra causa de accidente cerebrovascular embólico que suele comprobarse es la endocarditis infecciosa Las vegetaciones pueden desprenderse de la válvula infectada y flotar por el torrente sanguíneo, y se denominan émbolos sépticos. Hay que tener en cuenta que los émbolos sépticos del lado izquierdo del corazón pueden alojarse en la circulación arterial del cerebro y provocar un accidente cerebrovascular, mientras que los del lado derecho suelen alojarse en la circulación pulmonar. Aunque es infrecuente, puede haber un émbolo paradójico que se desprende del lado derecho y pasa a través de una comunicación interauricular o un agujero oval permeable. Entra en la aurícula izquierda y, desde allí, puede dirigirse al encéfalo y provocar un accidente cerebrovascular. Un émbolo también puede desprenderse de un trombo o una placa ateroesclerótica en las arterias carótidas y causar un accidente cerebrovascular tromboembólico o ateroembólico. En ocasiones infrecuentes, puede producirse un émbolo paradójico que se desprende de un trombo en las venas, como una trombosis venosa profunda, y luego pasa a través de una comunicación interauricular o de un agujero oval permeable, entra en la aurícula izquierda, y de ahí, al encéfalo.

Por último, el accidente cerebrovascular hipóxico, también conocido como encefalopatía isquémica hipóxica o isquemia cerebral general, se desarrolla cuando hay hipoperfusión sistémica o hipoxemia. Puede producirse en cirugías cardiovasculares, durante una parada cardíaca, debido a la isquemia durante el parto, y en situaciones como el shock séptico o el ahogamiento. En estos casos, el patrón de lesión se denomina infarto limítrofe o accidente cerebrovascular limítrofe, en el que el tejido sano sigue extrayendo lo que necesita de la sangre que pasa, dejando poco o nada de oxígeno y nutrientes para el tejido más alejado, por lo que los tejidos que están más alejados son los más afectados. Los tejidos "más alejados" son las áreas limítrofes, que se encuentran en la frontera de la irrigación sanguínea de dos grupos separados de arterias cerebrales, lo que los hace más vulnerables a la isquemia. Hay tres zonas principales en las que suelen producirse los infartos limítrofes: entre las arterias cerebrales anteriores y medias, entre las arterias cerebrales posteriores y medias, y entre las ramas externas e internas de las arterias cerebrales medias.

En los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos, un vaso sanguíneo se rompe y sangra, creando un charco de sangre que aumenta la presión en el cráneo y en los tejidos y vasos sanguíneos cercanos. Además, la sangre rica en oxígeno fluye menos hacia las células que la necesitan. El tejido sano puede morir en pocas horas tanto por la presión directa como por la falta de oxígeno. El aumento de la presión dentro del cráneo puede provocar una hernia cerebral, que es cuando el cerebro se desplaza a través de las estructuras del cráneo. Estas estructuras comprenden la hoz del cerebro, que divide las dos mitades del cerebro; el tentorio del cerebelo, que divide los lóbulos occipitales del cerebelo; y el agujero magno, que es el orificio de la base del cráneo donde la médula espinal se conecta con el encéfalo.

Un accidente cerebrovascular hemorrágico puede estar causado por una hemorragia intracerebral o una hemorragia subaracnoidea. La hemorragia intracerebral se produce dentro del cerebro, y suele estar causada por la hipertensión, que puede provocar microaneurismas, o aneurismas de Charcot-Bouchard. Estos son tan pequeños que no son visibles con una angiografía. Los aneurismas de Charcot-Bouchard se encuentran sobre todo en pequeñas arterias que irrigan estructuras profundas de la sustancia gris. La hemorragia intracerebral causada por la hipertensión suele producirse en los ganglios basales, que son irrigados por las arterias lenticulares, especialmente en el putamen; pero también puede producirse en otras estructuras de la sustancia gris profunda, como el tálamo, la protuberancia o el cerebelo. Otra causa de hemorragia intracerebral es la angiopatía amiloide cerebral, una enfermedad degenerativa en la que se depositan proteínas amiloides anómalas en las paredes de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño o mediano del encéfalo. Esto debilita la estructura de las paredes de los vasos y los hace propensos a las hemorragias recidivantes. La angiopatía amiloide cerebral suele manifestarse en las personas de edad avanzada con múltiples microhemorragias asintomáticas que se limitan a la corteza cerebral o a regiones superficiales del cerebelo. También puede asociarse a una hemorragia lobular espontánea de mayor tamaño, pero, en este caso, a diferencia de la hipertensión, no afecta a la sustancia blanca, la sustancia gris profunda y el tronco del encéfalo. Otras causas de hemorragia intracerebral son las malformaciones arteriovenosas, que son vasos anómalos que pueden romperse fácilmente, así como trastornos como la vasculitis y los tumores vasculares, como los hemangiomas. La hemorragia intracerebral también puede producirse después de un accidente cerebrovascular isquémico. Las arterias del tejido isquémico están formadas por células endoteliales que mueren. Si se produce una reperfusión o un retorno del flujo sanguíneo, aumenta la posibilidad de que el vaso sanguíneo dañado se rompa y provoque una hemorragia. Esto se llama conversión hemorrágica.

La hemorragia subaracnoidea tiene un enorme impacto. En este caso, la hemorragia se produce entre las capas media e interna de las meninges, es decir, entre la aracnoides y la piamadre respectivamente. La causa más frecuente de la hemorragia subaracnoidea en general es el traumatismo craneoencefálico, mientras que la causa más frecuente de la hemorragia subaracnoidea espontánea o primaria es la rotura de un aneurisma. A veces, la hemorragia subaracnoidea puede estar causada por ambas cosas, ya que incluso un traumatismo mínimo podría provocar la rotura de un aneurisma oculto. La mayoría de los aneurismas cerebrales se originan en la mitad anterior del círculo arterial cerebral, normalmente en bifurcaciones, sobre todo entre la arteria comunicante anterior y la arteria cerebral anterior. Para el examen, debe saber que los aneurismas más frecuentes del encéfalo son los aneurismas cerebrales saculares, también conocidos como aneurismas en baya, que tienen una forma redondeada característica en un lado de la arteria. Algunos trastornos genéticos pueden predisponer a las personas a tener aneurismas saculares, como la poliquistosis renal autosómica dominante, o PQRAD, el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos. Esto suele preguntarse en los exámenes. Otros factores de riesgo son la edad avanzada, el tabaquismo y la ascendencia africana. Para el examen, recuerde también que una causa menos frecuente de hemorragia subaracnoidea espontánea es una malformación arteriovenosa. Normalmente, las arterias y las venas están conectadas por pequeños vasos sanguíneos permeables llamados capilares. Pero en las malformaciones arteriovenosas se sustituyen por vasos sanguíneos malformados y enredados que se caracterizan por al menos una conexión directa entre la arteria y la vena. Con el tiempo, estos vasos anómalos pueden dilatarse y, como las venas no están preparadas para soportar presiones arteriales elevadas, pueden romperse y provocar una hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea tiene síntomas específicos que debe conocer para los exámenes. La mayoría de los casos se presentan con una cefalea insoportable de inicio agudo conocida como cefalea en trueno, que se describe como "la peor cefalea de mi vida". También puede producirse rigidez nucal, porque la sangre irrita las meninges. En ocasiones, las personas pueden desarrollar convulsiones, fiebre y síntomas de aumento de la presión intracraneal, como vómitos, cambios en la visión y confusión.

Independientemente del tipo de accidente cerebrovascular, la región del encéfalo afectada suele corresponder a un déficit neurológico focal específico. Es importante conocer algunas presentaciones muy frecuentes. Empecemos con los accidentes cerebrovasculares de la circulación anterior. Un accidente cerebrovascular de la arteria cerebral anterior afecta al homúnculo cortical de los pies y las piernas, y causa parálisis contralateral y pérdida sensitiva. La incontinencia urinaria también es frecuente. El accidente cerebrovascular de la arteria cerebral media afecta al homúnculo cortical de las manos, los brazos y la cara, y causa parálisis contralateral y pérdida sensitiva en las manos, los brazos y la cara. Además, si afecta al hemisferio dominante, que suele ser el izquierdo, puede afectar a los centros del lenguaje (las áreas de Broca y de Wernicke). Si el área de Broca está afectada, se produce una afasia expresiva, que significa que el habla está alterada, pero la comprensión permanece intacta. Si afecta al área de Wernicke, se produce una afasia receptiva, que significa que se puede hablar con fluidez, pero la comprensión está deteriorada. Si el accidente cerebrovascular afecta al hemisferio no dominante, que suele ser el derecho, puede provocar una heminegligencia, en la que se pierde la conciencia de un lado del cuerpo.

Los accidentes cerebrovasculares de la circulación posterior son un poco más complicados, porque hay muchas estructuras diferentes que pueden verse afectadas. Un accidente cerebrovascular de la arteria cerebral posterior provoca una hemianopía homónima, que es una pérdida de visión en la mitad izquierda o derecha de los campos visuales de ambos ojos. La visión se pierde en las mitades contralaterales a la arteria cerebral posterior afectada. Aunque existe una pérdida parcial de la visión, la función macular se conserva, por lo que la visión central sigue siendo nítida y detallada. Esto se debe a que la parte del lóbulo occipital encargada de la mácula recibe sangre tanto de la arteria cerebral posterior como de la arteria cerebral media. Si el hemisferio dominante está afectado, puede desarrollarse un síndrome llamado alexia sin agrafia. En la alexia sin agrafia, la persona no puede leer, pero puede escribir.

Si la arteria basilar está afectada, se produce una lesión bilateral en el puente que causa el síndrome de enclaustramiento, en el que el paciente es tetrapléjico y mudo. Pero la conciencia se mantiene, porque el sistema activador reticular, o SAR, se conserva. El SAR es una red de neuronas de la protuberancia y el mesencéfalo que envía conexiones neuronales a ambas cortezas cerebrales, que son las encargadas de generar la conciencia. Además, hay una pérdida de los movimientos oculares horizontales, porque la formación reticular protuberancial paramediana está afectada, pero los movimientos oculares verticales se conservan.

A continuación, la oclusión de las ramas paramedianas de la arteria espinal anterior o de las arterias vertebrales puede provocar un infarto de la parte medial de la médula y un síndrome medular medial. La parte medial de la médula contiene varias estructuras importantes, como el tracto corticoespinal lateral, el lemnisco medial y el nervio hipogloso.

La afectación del tracto corticoespinal lateral provoca una parálisis contralateral de las extremidades superiores e inferiores, mientras que la lesión del lemnisco medial provoca una alteración de la propiocepción contralateral. En ocasiones, la afectación del lemnisco medial también puede provocar una disminución contralateral de la vibración y el tacto fino. Sin embargo, hay que tener en cuenta que la sensación de dolor y temperatura no se ve afectada, ya que estos impulsos se envían a través del tracto espinotalámico, situado lateralmente. Por último, la afectación del nervio hipogloso hace que la lengua se desvíe hacia el lado del ictus. Ahora bien, los individuos con un ictus de la ACIP desarrollan el síndrome medular lateral, también conocido como síndrome de Wallenberg, en el que hay infarto de la parte lateral de la médula. La parte lateral de la médula contiene varias estructuras importantes, como el núcleo ambiguo y las fibras de los nervios craneales IX, X y XI; el núcleo vestibular; el núcleo trigémino espinal; así como fibras simpáticas y el tracto espinotalámico lateral.