Osteomalacia y raquitismo

El reblandecimiento de los huesos causado por un defecto de la mineralización ósea se manifiesta como raquitismo en los niños u osteomalacia en los adultos La mineralización ósea inadecuada puede deberse a una deficiencia o alteración del metabolismo de la vitamina D, el fosfato o el calcio.

Hablemos de los huesos. Los huesos largos, como el fémur, están formados por dos epífisis, que son sus extremos, y la diáfisis, que es el eje.

Entre cada epífisis y la diáfisis hay una región llamada metáfisis. La metáfisis contiene la placa epifisaria o cartílago de crecimiento, que es la parte del hueso que crece durante la infanci Una vez que se detiene el crecimiento, el cartílago de crecimiento es sustituido por una línea epifisaria que se conoce como cierre epifisario.

Los osteoblastos, que son unas células óseas especializadas, se encargan del crecimiento y el desarrollo correctos de los huesos.

Para construir el hueso, los osteoblastos secretan osteoide, que es una matriz orgánica formada por colágeno de tipo 1. Estas fibras de colágeno son el marco del trabajo de los osteoblastos.

A continuación, los osteoblastos depositan cristales de calcio y fosfato en la estructura. Este proceso se denomina mineralización ósea y confiere fuerza a los huesos en crecimiento.

La mineralización ósea depende de una enzima llamada fosfatasa alcalina, que aumenta en respuesta a la actividad de los osteoblastos.

Así, los huesos son como un almacén de calcio y fosfato. Las concentraciones de calcio y fosfato en el hueso, y también en la sangre, están reguladas por la vitamina D y la hormona paratiroidea, o PTH En cuanto a la vitamina D, son necesarios dos pasos para un metabolismo óptimo: en primer lugar, debe haber suficiente vitamina D en el cuerpo, ya sea procedente de los alimentos o creada en la piel en respuesta a la exposición a la luz sol En segundo lugar, la vitamina D debe convertirse en metabólicamente activa, y este proceso también tiene dos pasos.

El primero tiene lugar en el hígado, donde la vitamina D inactiva se convierte en 25-hidroxivitamina D mediante la enzima 25-hidroxilasa.

A continuación, la 25-hidroxivitamina D viaja a los riñones, donde la enzima 1-alfa-hidroxilasa la convierte en 1,25 hidroxivitamina D, o calcitriol, que es la forma activa de la vitamina D.

El calcitriol aumenta la reabsorción tubular renal de calcio, lo que reduce la pérdida de calcio en la orina. El calcitriol también aumenta la absorción intestinal de calcio y fosfato.

Hablemos de la hormona paratiroidea. La hormona paratiroidea se secreta en respuesta a las concentraciones bajas de calcio en la sangre, y estimula la reabsorción de calcio y una pequeña cantidad de fosfato del hueso hacia el torrente sanguíne Además, puede potenciar la actividad de la 1-alfa-hidroxilasa, que forma más vitamina D activa, lo que aumenta la absorción intestinal del calcio Por último, la hormona paratiroidea aumenta la reabsorción de calcio y reduce la reabsorción de fosfato en los riñones, por lo que se excreta más fosfato en la orina.

Cuando no hay suficiente vitamina D activa, calcio o fosfato, se produce una mineralización inadecuada. Esto significa que los osteoblastos no tienen suficiente calcio y fosfato para depositarlos en la matriz orgánica En los niños, como las placas epifisarias aún no se han cerrado, se produce un reblandecimiento de los huesos, un retraso de su crecimiento y malformaciones óseas.

En cambio, en los adultos, en los que las placas epifisarias ya se han cerrado, solo provoca un debilitamiento y un reblandecimiento de los huesos que los hace más propensos a las fractura La deficiencia de vitamina D es la causa más frecuente tanto del raquitismo como de la osteomalacia.

Las causas de la deficiencia de vitamina D comprenden la malabsorción intestinal, que puede observarse en la celiaquía y en la enfermedad de Crohn, y una exposición insuficiente a la luz ultravioleta, como en las personas de edad avanzada confinadas en casa.

Los fármacos como la fenitoína, un anticonvulsivo, utilizan las enzimas hidroxilasas del hígado y del riñón para su propio metabolismo, por lo que, especialmente con el uso a largo plazo, no se genera suficiente vitamina D.

Y por último, están las hepatopatías y nefropatías. Por ejemplo, el raquitismo o la osteomalacia pueden producirse en las hepatopatías crónicas, debido a la incapacidad del hígado para convertir la vitamina D inactiva en 25-hidroxivitamina D.

Lo mismo ocurre con las nefropatías crónicas, en las que los riñones no pueden convertir la 25-hidroxivitamina D en 1,25-hidroxivitamina D.

Ambos trastornos producen una deficiencia de vitamina D activa, lo que lleva a un deterioro de la mineralización ósea. Tanto en el raquitismo como en la osteomalacia, los síntomas comprenden dolor óseo y articular difuso, debilidad muscular proximal, fragilidad ósea y mayor riesgo de fracturas con un traumatismo mínimo.

Debido a las bajas concentraciones de calcio, también pueden aparecer espasmos musculares y entumecimiento. Los síntomas específicos del raquitismo consisten en huesos del cráneo finos y blandos, que se denominan craneotabes, retraso del cierre de las fontanelas y piernas arqueadas, que también se conoce como piernas en O.

El hueso frontal también puede estar agrandado y ser prominente y, en la enfermedad grave, el abdomen sobresal Además, puede observarse un rosario costal, que es cuando aparecen pequeñas protuberancias a lo largo del tórax debido al ensanchamiento de la unión entre las costillas y el cartílago costal por delante de la caja torácica El raquitismo y la osteomalacia suelen diagnosticarse con pruebas de laboratorio, que muestran valores anómalamente bajos de vitamina D en el suero sanguíneo, una concentración baja de calcio en la sangre y la fosfatasa alcalina sérica elevada.

Como resultado de la baja concentración de calcio, también puede haber un aumento de la PTH, que puede reducir el valor del fosfato séric Las radiografías del raquitismo y la osteomalacia pueden mostrar signos de disminución de la densidad mineral ósea u osteopeni En primer lugar, están las zonas de Looser, que son bandas de baja densidad ósea formadas en la superficie del hueso.

Se parecen a las fracturas óseas, por lo que también se llaman seudofracturas. Suelen desarrollarse zonas de Looser en las ramas púbicas inferior y superior del hueso pélvico.

En el raquitismo, en las radiografías de la muñeca y de las metáfisis de los huesos largos puede observarse la existencia de hundimiento metafisario y ensanchamient En el caso del hundimiento metafisario, los bordes de la metáfisis se ensanchan lateralmente y la propia metáfisis cae hacia dentro, hacia la diáfisis, lo que le da aspecto de cú pula.

Otro hallazgo radiológico en el raquitismo es el deshilachado metafisario, en el que la superficie metafisaria aparece borrosa e irregular en lugar de aparecer lisa.

Otro hallazgo radiológico en el raquitismo puede ser el arqueo de las piernas. El tratamiento tanto del raquitismo como de la osteomalacia consiste en la administración de suplementos de vitamina D por vía oral y el tratamiento de la causa subyacente, que puede ser cualquier enfermedad que afecte a los órganos responsables de la activación de la vitamina Además, las medidas preventivas incluyen la administración de suplementos de vitamina D durante el embarazo y la administración de gotas de vitamina D a los neonatos y a los lactantes.

##Resumen Como breve resumen... El raquitismo y la osteomalacia son trastornos en los que se produce un reblandecimiento de los huesos debido a una carencia de minerales o de vitamina D.

El raquitismo se presenta en los niños y la osteomalacia se produce en los adultos, lo que depende de si se ha producido el cierre del cartílago de crecimiento.

Algunos de los síntomas principales del raquitismo son los craneotabes y las piernas arqueadas. En el caso de la osteomalacia y el raquitismo, los síntomas clave son el dolor óseo y articular difuso, la debilidad muscular proximal, la fragilidad ósea y el aumento del riesgo de fracturas con un traumatismo mínimo.

También puede haber zonas de Looser en las radiografías. El tratamiento consiste en la administración de suplementos de vitamina D por vía oral y en el tratamiento de la causa subyacente.