Cistinuria (NORD)

A pesar de estar rodeados de microorganismos nocivos, toxinas y la amenaza de que nuestras propias células se conviertan en células tumorales, los seres humanos conseguimos sobrevivir, en gran medida gracias al sistema inmunitario.

El sistema inmunitario está formado por órganos, tejidos, células y moléculas que trabajan conjuntamente para generar una respuesta inmunitaria que proteja de los microorganismos, elimine las toxinas y destruya las células tumorales.

La respuesta inmunitaria puede identificar una amenaza, organizar un ataque, eliminar un patógeno y desarrollar mecanismos para recordar al agresor si vuelve a aparecer, todo ello en un plazo de 10 días.

En algunos casos, como si el patógeno es especialmente resistente o si el sistema inmunitario empieza a atacar algo que no debería, como el propio tejido, puede durar mucho más, de meses a años, y eso lleva a una inflamación crónica.

El sistema inmunitario es como el ejército: tiene dos ramas principales, la primera es la respuesta inmunitaria innata.

La respuesta inmunitaria innata incluye células que no son específicas, lo que significa que, aunque distinguen un invasor de una célula humana, no distinguen un invasor de otro.

La respuesta innata también es febrilmente rápida: actúa en cuestión de minutos u horas.

¿Lo entiende? «Febrilmente» es porque es responsable de causar fiebre.

La contrapartida de esa velocidad es que no hay memoria asociada a las respuestas innatas.

En otras palabras, la respuesta innata responderá al mismo patógeno exactamente de la misma manera sin importar cuántas veces lo vea.

La respuesta inmunitaria innata incluye cosas que tal vez ni siquiera piense que forman parte del sistema inmunitario.

Como las barreras químicas, como las lisozimas en las lágrimas y el pH bajo del estómago, y las barreras físicas, como el epitelio de la piel y el intestino y los cilios que recubren las vías respiratorias para mantener a los invasores fuera.

En cambio, la respuesta inmunitaria adaptativa es muy específica para cada invasor.

Las células de la respuesta inmunitaria adaptativa tienen receptores que diferencian un patógeno de otro por sus partes únicas, llamadas antígenos.

Estos receptores pueden distinguir entre las bacterias inocuas y las potencialmente mortales.

La contrapartida es que la respuesta adaptativa depende de que las células se preparen o se activen, de modo que puedan diferenciarse completamente en el tipo de combatiente adecuado para eliminar ese patógeno concreto, y eso puede llevar algunas semanas.

Pero la gran ventaja de la respuesta inmunitaria adaptativa es la memoria inmunitaria.

Las células que se activan en la respuesta inmunitaria adaptativa se someten a una expansión clonal, lo que significa que proliferan masivamente.

Y cada vez que las células adaptativas ven ese mismo patógeno, vuelven a proliferar masivamente, lo que da lugar a una respuesta más fuerte y más rápida cada vez que ese patógeno aparece.

Una vez que se destruye el patógeno, la mayoría de las células expandidas clonalmente mueren, lo que se denomina eliminación clonal.

Pero algunas de las células expandidas clonalmente viven como células de memoria y están listas para expandirse una vez más si ese patógeno vuelve a aparecer.

Es el momento de conocer a los soldados, que son los leucocitos.

La hematopoyesis es el proceso de formación de leucocitos, así como de eritrocitos y trombocitos, y tiene lugar en la médula ósea.

La hematopoyesis comienza con una célula madre hematopoyética pluripotencial que puede convertirse en varios tipos de células, cuyo futuro está por decidir.

Algunas se convierten en células progenitoras mieloides mientras que otras se convierten en células progenitoras linfoides.

Las células progenitoras mieloides se convierten en células mieloides, que son los neutrófilos, los eosinófilos, los basófilos, los mastocitos, las células dendríticas, los macrófagos y los monocitos, y todos ellos forman parte de la respuesta inmunitaria innata y pueden encontrarse tanto en la sangre como en los tejidos.

Los neutrófilos, los eosinófilos, los basófilos y los mastocitos se consideran granulocitos porque contienen gránulos en su citoplasma, y el trío de neutrófilos, eosinófilos y basófilos también se denominan células polimorfonucleares, o PMN, porque sus núcleos contienen múltiples lóbulos en lugar de ser redondos.

Los mastocitos no se consideran PMN porque su núcleo es redondo.

Durante una respuesta inmunitaria, la médula ósea produce gran cantidad de PMN, la mayoría de los cuales son neutrófilos.

Los neutrófilos utilizan un proceso llamado fagocitosis, es decir, se acercan a un patógeno y lo rodean con su citoplasma para «tragárselo» entero, de modo que acaba en un fagosoma.

A partir de ahí, los neutrófilos pueden destruir el patógeno mediante dos métodos: pueden utilizar sus gránulos citoplásmicos o la explosión oxidativa.

En primer lugar, los gránulos citoplásmicos se fusionan con el fagosoma para formar el fagolisosoma.

Los gránulos contienen moléculas que reducen el pH del fagolisosoma, haciéndolo muy ácido, lo que elimina alrededor del 2% de los patógenos.

Pero el neutrófilo no se detiene ahí.

Sigue fagocitando más y más patógenos hasta que está lleno de ellos, y en ese momento desata la explosión oxidativa.

Durante la explosión oxidativa, el neutrófilo produce gran cantidad de moléculas de oxígeno muy reactivas, como el peróxido de hidrógeno.

Estas moléculas comienzan a destruir las proteínas y los ácidos nucleicos cercanos.

En este proceso, el neutrófilo muere pero elimina también una gran cantidad de patógenos.

En comparación con los neutrófilos, los eosinófilos y los basófilos son mucho menos frecuentes.

Ambos contienen gránulos con histamina y otras moléculas proinflamatorias.

Los eosinófilos se tiñen de rosa con el colorante eosina, de ahí su nombre.

Los eosinófilos también son fagocitadores, y son más conocidos por combatir parásitos grandes y difíciles de manejar porque los eosinófilos son mucho más grandes que los neutrófilos y tienen receptores específicos para los parásitos.

Estas células también están implicadas en la patogenia del asma, donde pueden encontrarse en el espacio justo debajo del revestimiento de células epiteliales de los bronquiolos.

Cuando se respira un desencadenante ambiental, por ejemplo, el humo del cigarrillo, los eosinófilos degranulan y liberan histamina y otros mediadores proinflamatorios.

Esto crea una fuerte reacción inflamatoria en las paredes bronquiolares y provoca la contracción de los músculos lisos alrededor de los bronquiolos, provocando finalmente la constricción de los mismos.

La desgranulación de los eosinófilos también se observa en otras reacciones alérgicas, como la dermatitis atópica y la rinitis alérgica, también conocida como fiebre del heno.

Los basófilos se tiñen de azul con el colorante hematoxilina y, a diferencia de los neutrófilos y los eosinófilos, no son fagocíticos.

Por otro lado, igual que los eosinófilos, tienen gránulos que contienen histamina y otras moléculas proinflamatorias, por lo que son importantes en el inicio de las respuestas alérgicas.

Los mastocitos tampoco son fagocíticos y participan en el asma y las respuestas alérgicas.

Los monocitos, los macrófagos y las células dendríticas también son células fagocíticas: ingieren patógenos, presentan antígenos y liberan citocinas, que son moléculas pequeñas que ayudan a atraer a otras células inmunitarias a la zona.

Los monocitos solo circulan en la sangre.

Algunos monocitos migran a los tejidos y se diferencian en macrófagos, que permanecen en los tejidos y no se encuentran en la sangre.

Otros monocitos se diferencian en células dendríticas, la célula presentadora de antígenos prototípica, que se encuentran en la linfa, la sangre y los tejidos.

Cuando las células dendríticas son jóvenes e inmaduras son excelentes para la fagocitosis, ingieren constantemente grandes cantidades de proteínas que se encuentran en el líquido intersticial.

Pero las células dendríticas maduran cuando fagocitan un patógeno por primera vez.

Aspectos destacados

en inglés

Cystinuria is an inherited metabolic disorder that causes the body to accumulate large amounts of cysteine. Too much cysteine in urine can precipitate into crystals and renal stones, leading to associated symptoms like renal colic (intense pain in the lower back flanks and iliac fossae), hematuria, urinary tract obstruction which increases the risk of infections, and possible damage to the kidneys due to obstruction of the urinary tract.

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