Eritema multiforme

El eritema multiforme es una afección aguda e inmunomediada que afecta a la piel y a las mucosas, como la boca y los genitales.

La piel es el órgano más grande del cuerpo y se divide en tres capas: la epidermis, la dermis y la hipodermis. La epidermis es la capa fina más externa de la piel.

Debajo está la dermis, que es la capa más gruesa. Y por último, está la hipodermis, la capa más profunda.

La epidermis está formada por varias capas de queratinocitos en desarrollo, que son células planas con forma de torta que reciben el nombre de la proteína queratina que fabrican Los queratinocitos comienzan su vida en la capa más inferior de la epidermis, llamada estrato o capa basal, formada por una única capa de células madre, o células basales, que se dividen continuamente y producen nuevos queratinocitos.

Estos nuevos queratinocitos migran hacia arriba para formar las demás capas de la epidermis, como las capas de células espinosas y granulare Debajo de la epidermis está la membrana basal, que es una fina capa de tejido delicado que contiene colágeno, lamininas y otras proteínas.

Las células basales están unidas a la membrana basal y ayudan a formar la unión dermoepidérmica. Igual que la piel recubre el exterior del cuerpo, la mucosa recubre el interior.

Y toma su nombre de la superficie que cubre. Así que hay mucosa oral, mucosa nasal, mucosa bronquial, mucosa gástrica, etc.

La mucosa está formada por una o varias capas de células epiteliales que se asientan sobre una capa de tejido conectivo llamada lámina propi Igual que en la piel, existe una membrana basal que se sitúa entre la capa epitelial y la lámina propia y las une.

Las células epiteliales basales, así como la mayoría de las células del cuerpo, tienen una proteína llamada complejo principal de histocompatibilidad o molécula MHC de clase I en la superficie de su membran Esta proteína presenta péptidos del interior de la célula a las células inmunitarias llamadas linfocitos T citotóxico Si un linfocito T citotóxico reconoce los péptidos como extraños, por ejemplo en una célula infectada por un virus, elimina a la célula que se ha presentado.

De lo contrario, si la célula está sana y el linfocito T citotóxico no reconoce el péptido como extraño, no pasa nada. El eritema multiforme es una reacción de hipersensibilidad de tipo IV, lo que significa que el daño se produce cuando los linfocitos T citotóxicos atacan de forma inadecuada a las células epiteliales basales Como parte del ataque, los linfocitos T citotóxicos liberan citocinas proinflamatorias como el interferón gamma y el factor de necrosis tumoral alfa, que atraen a otras células inmunitarias a la zona, causando más daños.

El resultado es la formación de vesículas y erosiones en la piel y las mucosas Como su nombre indica, el eritema multiforme puede aparecer en una variedad de formas y tamaños.

Puede haber máculas, que son rojas y planas, o parches de color rosa. Puede haber vesículas, que son lesiones pequeñas, elevadas y llenas de líquido, o ampollas, que son lesiones grandes, elevadas y llenas de líquido.

También puede haber pápulas que son elevaciones sólidas que no contienen líquido. Sin embargo, lo más característico de todas las lesiones del eritema multiforme son las lesiones en diana, que miden entre 2 mm y 2 cm, y presentan una necrosis central de la epidermis rodeada de anillos concéntricos de eritema, lo que les da un aspecto de ojo de buey o de diana.

Histológicamente, al principio hay algunos linfocitos cerca de la unión dermoepidérmica. Con el tiempo llegan más células inflamatorias a la zona y se observan alrededor de los vasos sanguíneos, las células epiteliales basales comienzan a necrosarse y empiezan a aparecer vesículas subepiteliales e int raepiteliales.

Durante mucho tiempo se creyó que el eritema multiforme formaba parte de un espectro que comenzaba con el eritema menor en un extremo, y pasaba por el eritema mayor hasta el síndrome de Stevens-Johnson, y el más grave de todos era la necrólisis epidérmica tóxica o enfermedad de Lyell.

Sin embargo, la enfermedad de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se consideran ahora enfermedades totalmente independientes y el eritema multiforme abarca solo el eritema multiforme menor y el mayor.

Veamos las diferencias entre estos dos trastornos. El eritema multiforme menor es un trastorno más leve que casi siempre se desencadena por una infección previa.

Provoca la formación de lesiones en diana en las palmas de las manos y las plantas de los pies y las lesiones son simétricas y suelen extenderse hacia el tronco.

En el eritema multiforme menor no suele haber afectación de las mucosas, o esta es leve. En el eritema multiforme mayor se ven afectadas dos o más zonas de las mucosas, normalmente la mucosa oral y la ocular o genital, y hay lesiones cutáneas generalizadas.

Por lo tanto, el eritema multiforme mayor es más grave, pero no suele ser potencialmente mortal. Las lesiones en la mucosa oral suelen ser parches rojos que evolucionan hacia la necrosis epitelial, que deja ulceraciones irregulares y dolorosas que pueden sangrar.

Estas úlceras pueden aparecer en cualquier parte de la mucosa oral, pero lo más frecuente es que afecten a la mucosa labial, la mucosa bucal, la lengua, el suelo de la boca y el paladar blando.

La aparición de costras hemorrágicas en las zonas del bermellón de los labios es muy característica del eritema multiforme de la boca.

El eritema multiforme se asocia con más frecuencia a una infección previa por micoplasmas o por el virus del herpes simpl Algunos pacientes pueden tener episodios recidivantes de eritema multiforme, especialmente en la mucosa oral, debido al virus del herpes simple tipo I o, con menor frecuencia, al tipo 2.

Se cree que las proteínas del VHS son similares a las proteínas que se encuentran en la mucosa bucal, lo que hace que los linfocitos T se confundan y ataquen a los queratinocitos que expresan esas proteínas.

El eritema multiforme también puede estar causado por fármacos, como las penicilinas, las sulfonamidas, el ciprofloxacino y anticonvulsivos como la fenitoína y la carbamazepina.

En comparación con el eritema multiforme, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se deben casi siempre a una reacción a un fármaco, afectan a una parte mucho mayor de la piel y las mucosas y son mucho más peligrosos para la vida.

El diagnóstico del eritema multiforme se basa en el eritema cutáneo clásico de aspecto en diana junto con la formación de costras hemorrágicas en los labios.

La afectación de la mucosa bucal dificulta la ingesta de alimentos y bebidas, lo que conduce a la deshidratación. Por lo tanto, parte del tratamiento consiste en mantener una buena hidratación que puede incluir la rehidratación intravenosa, así como el control del dolor.

Hay que tratar la causa subyacente, si la hay; por ejemplo, tratar las infecciones y dejar de tomar el fármaco. Se pueden utilizar corticoesteroides sistémicos para reducir la inflamación.

El proceso suele resolverse por sí mismo en semanas. En los casos de brotes recidivantes de eritema multiforme debido al virus del herpes simple, se puede utilizar aciclovir o valaciclovir oral continuo para la prevención.

##Resumen Como breve resumen... El eritema multiforme es una alteración de las células inmunitarias que empiezan a atacar a las células epiteliales y que suele ser desencadenada por una infección, como la que provoca el virus del herpes simple, o por fármacos.

El eritema multiforme menor afecta solo a una región limitada de la piel y a un tipo de mucosa, normalmente de la boca. El eritema multiforme mayor provoca lesiones cutáneas generalizadas y afecta a dos o más zonas de la mucosa.

Ambos tipos pueden causar un exantema cutáneo que puede tener un aspecto en diana característico, y hemorragias y formación de costras en los labios, y deben tratarse con corticoesteroides sistémicos y la eliminación del factor desencade nante.