Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es un trastorno cutáneo autoinmunitario poco frecuente que provoca ampollas o bullas porque hay una separación de las células de la pie La piel está dividida en tres capas principales: epidermis, dermis e hipodermis.

La epidermis forma la capa cutánea más fina. Por debajo se extiende la capa más gruesa de la dermis y, por último, está la hipodermis que fija la piel al músculo subyacente La epidermis en sí está constituida por varias capas de queratinocitos en desarrollo, unas células planas con forma de torta que reciben su nombre por la proteína de queratina que contiene Los queratinocitos comienzan su vida en la capa más baja de la epidermis, llamada estrato basal, formada por una única capa de células madre, o células basales, que se dividen continuamente y producen nuevos queratinocitos.

Debajo de la epidermis está la membrana basal, que es una fina capa de tejido delicado que contiene colágeno, lamininas y otras proteínas.

Los hemidesmosomas son un complejo proteico que une las células basales a la membrana basal. A medida que los queratinocitos del estrato basal maduran y pierden la capacidad de dividirse, migran a la siguiente capa, denominada estrato espinoso.

La siguiente capa es el estrato granuloso, continuada en el estrato lúcido y, finalmente, en el estrato córneo. Las células de la epidermis están unidas por complejos proteicos llamados desmosomas, la mayoría de los cuales se encuentran en el estrato espinoso.

Al igual que la piel recubre el exterior del cuerpo, la mucosa reviste el interior del organismo y recibe su nombre por la superficie que cubre.

De este modo, hay mucosa oral, nasal, bronquial, gástrica, intestinal, etc. La mucosa está formada por una o varias capas de células epiteliales que se asientan sobre una capa de tejido conjuntivo denominada lámina propia.

Al igual que en la piel, las células de la mucosa están unidas entre sí por complejos proteicos llamados desmosomas, y las células basales lo están a la membrana basal por complejos proteicos llamados hemidesmosomas.

El pénfigo vulgar es una reacción de hipersensibilidad de tipo II, es decir, cuando el sistema inmunitario produce anticuerpos que se unen a las propias células del organismo.

En concreto, las células inmunitarias, denominadas linfocitos B, producen anticuerpos IgG que pueden unirse a proteínas específicas de los desmosomas: la desmogleína 1 y 3.

No está claro qué es lo que desencadena esta situación, si bien se cree que ocurre en personas genéticamente predispuestas y a causa de factores como una infección por herpesvirus o un medicamento como el captopril o ciertos antibióticos.

Todas las capas de la epidermis son ricas en desmogleína 1 y 3, mientras que las células de la mucosa tienen predominantemente desmogleína 3.

Así pues, en los individuos con anticuerpos IgG que se unen tanto a la desmogleína 1 como a la 3 se desarrolla un pénfigo vulgar mucocutáneo porque afecta tanto a la piel como a la mucosa No obstante, en las personas con anticuerpos IgG que solo se unen a la desmogleína 3, la persona desarrolla un pénfigo vulgar de las mucosas porque la mucosa está afectada, pero la piel no lo está realmente, ya que hay suficiente desmogleína 1 para compensar la pérdida.

Cuando los anticuerpos IgG se unen a las desmogleínas de la superficie de las células, desencadenan la apoptosis, o muerte celular programada.

En ese proceso, se liberan proteasas, que son enzimas que descomponen las proteínas que componen los desmosomas. La pérdida de desmosomas conduce a la acantólisis, que es el proceso por el que las células se desprenden unas de otras, y que conduce directamente a la formación de bullas o ampollas.

Dado que los hemidesmosomas no se ven afectados, las células basales permanecen ancladas a la membrana basal, pero separadas de otras células de la epidermis, lo que se denomina formación en lápida.

Así, las ampollas del pénfigo vulgar son intraepidérmicas, es decir, están dentro de la epidermis, mientras que las de una enfermedad similar, el penfigoide ampolloso, son subepidérmicas, entre la epidermis y la dermi En las primeras etapas del pénfigo vulgar pueden aparecer ampollas y úlceras en la mucosa oral, pero puede verse afectado cualquier tipo de mucos Las lesiones orales son a veces muy dolorosas y hacen que la persona tenga dificultades para comer y bebe La forma mucocutánea también desarrolla lesiones cutáneas.

Al principio, la piel afectada presenta zonas rojas planas llamadas máculas, y pueden aparecer en casi cualquier parte del cuerpo.

Con el tiempo, las máculas se convierten en bullas o ampollas, que terminan por romperse dejando erosiones dolorosas. A veces, las lesiones pueden infectarse, lo que empeora el dolor y las molestias.

Un signo clásico para ayudar a diagnosticar el pénfigo vulgar es el signo de Nikolsky, que aparece cuando se aplica una presión lateral sobre la lesión y se produce una división entre las capas superior e inferior de la epidermis.

En otras afecciones cutáneas, como el penfigoide ampolloso, la piel no se divide, lo que da lugar a un signo de Nikolsky negativo Además, se puede utilizar una biopsia de piel para buscar signos de acantólisis y formación en lápida.

Por último, es posible usar la inmunofluorescencia directa. Consiste en emplear anticuerpos marcados con moléculas fluorescentes para marcar los anticuerpos IgG autorreactivos que atacan las células epidérmicas.

El tratamiento del pénfigo vulgar puede incluir corticoides tópicos y sistémicos, según la gravedad de la enfermedad. Además, se puede utilizar rituximab.

El rituximab es un anticuerpo monoclonal que se une a los linfocitos B e inhibe la producción de anticuerpos IgG antidesmosómicos Por último, para disminuir el dolor de las lesiones orales se pueden utilizar enjuagues tópicos como la lidocaína viscosa.

##Resumen Como breve resumen... El pénfigo vulgar es un trastorno cutáneo autoinmunitario en el que los linfocitos B crean anticuerpos IgG dirigidos a la desmogleína 1 y 3.

La destrucción de estas proteínas desmosómicas conduce a la formación de ampollas intraepidérmicas en la mucosa y la piel.

Los síntomas incluyen lesiones orales y cutáneas y ampollas flácidas, que pueden diagnosticarse mediante un signo de Nikolsky positivo, una biopsia de piel o una inmunofluorescencia direct Para tratar la enfermedad pueden utilizarse corticoides tópicos y sistémicos, así como rituximab.