Trastornos cutáneos vesiculobullosos y descamativos: Revisión patológica

En la clínica dermatológica, Alan, de 58 años, se presenta quejándose de lesiones dolorosas en la piel y la boca desde hace dos meses.

En el examen, hay ampollas flácidas con erosiones en todo el tronco y las extremidades, así como erosiones en la mucosa oral y gingival.

Cuando se aplica una presión lateral a una lesión, la capa más externa parece desprenderse.

Ese mismo día, Gabriella, de 17 años, acude con un sarpullido de prurito intenso que apareció hace un par de semanas.

También ha experimentado náuseas y diarrea frecuentes después de las comidas.

La exploración física muestra múltiples pápulas, vesículas y ampollas en ambas rodillas, antebrazos y codos, así como en la espalda y las nalgas.

Las pruebas de laboratorio revelan niveles elevados de IgA e IgM antigliadina.

Basándose en la presentación inicial, Alan y Gabriella parecen tener alguna forma de trastorno cutáneo vesiculoampolloso o descamativo.

Para empezar, hablemos someramente de la fisiología.

Por lo general, la piel se divide en tres capas principales: epidermis, dermis e hipodermis.

La hipodermis está formada por grasa y tejido conjuntivo que fija la piel al músculo subyacente.

Por encima de la hipodermis se encuentra la dermis, que contiene los folículos pilosos, las terminaciones nerviosas, las glándulas y los vasos sanguíneos y linfáticos.

A su vez, sobre la dermis se extiende la epidermis, que contiene 5 capas de queratinocitos en desarrollo.

Los queratinocitos comienzan su vida en la capa más baja de la epidermis, el estrato basal.

A medida que los queratinocitos del estrato basal maduran, migran a las siguientes capas de la epidermis, denominadas estrato espinoso, estrato granuloso, estrato lúcido y, por último, estrato córneo, que es la capa epidérmica más alta y gruesa.

Antes de adentrarnos en los distintos trastornos inflamatorios de la piel, existen varios términos de gran interés para describir las lesiones cutáneas.

Las más importantes son las vesículas, que tienen un diámetro de hasta 1 centímetro y parecen ampollas transparentes llenas de líquido, y las ampollas llenas de líquido de más de 1 centímetro.

Veamos los trastornos cutáneos vesiculoampollosos y descamativos.

Empecemos por las enfermedades ampollosas autoinmunes, que son un grupo de trastornos autoinmunes que afectan a la piel y a las mucosas como las que se encuentran en la boca.

Son causadas por una reacción de hipersensibilidad de tipo II.

Es entonces cuando los linfocitos B del sistema inmunitario producen anticuerpos que se unen a las proteínas del propio organismo.

Un trastorno perteneciente a este grupo es el pénfigo vulgar, que se observa principalmente en adultos de entre 40 y 60 años.

Ahora bien, normalmente, las células epidérmicas, en particular las del estrato espinoso, están unidas entre sí por unas proteínas llamadas desmosomas, mientras que otras proteínas llamadas hemidesmosomas anclan las células basales a la membrana basal.

En el pénfigo vulgar, hay autoanticuerpos IgG que pueden unirse a las proteínas del desmosoma, la desmogleína 1 y 3.

Como resultado, las células epidérmicas se separan unas de otras; este fenómeno se denomina acantólisis.

Ahora bien, en el pénfigo vulgar, los hemidesmosomas no están afectados, por lo que las células permanecen adheridas a la membrana basal.

En la histología, esto se parece a una hilera de lápidas, y se denomina disposición en hilera de lápidas.

Ahora, el resultado es la formación de ampollas intraepidérmicas características del pénfigo vulgar.

Estas ampollas son flácidas, lo que significa que pueden desprenderse fácilmente y dar lugar a erosiones muy dolorosas.

Con frecuencia se observan erosiones en la mucosa oral, lo que puede dificultar la alimentación de estas personas.

En cuanto al diagnóstico, un signo clásico del pénfigo vulgar es el signo de Nikolsky.

Esto ocurre cuando se aplica una presión lateral a la lesión y se produce una división entre las capas superior e inferior de la epidermis.

Además, se puede realizar una biopsia de piel para buscar signos de acantólisis y disposición en hilera de lápidas.

La inmunofluorescencia directa también puede ser útil; en ella se utilizan anticuerpos marcados con moléculas fluorescentes para marcar los anticuerpos IgG autorreactivos, que se adhieren a los desmosomas intercelulares.

Esto aparece con un patrón de tinción reticular o de "red de pesca".

El tratamiento del pénfigo vulgar puede incluir corticoesteroides tópicos y sistémicos, inmunosupresores como la azatioprina o el micofenolato, y rituximab, un anticuerpo monoclonal que se une a los linfocitos B e inhibe la producción de anticuerpos IgG antidesmosómicos.

Si no se trata, el pénfigo vulgar puede ser mortal, normalmente debido a que las lesiones se infectan.

El pénfigo ampolloso es otra enfermedad ampollosa autoinmune que suele afectar a los mayores de 60 años, pero es más común que el pénfigo vulgar.

Otra diferencia entre ambas enfermedades es que en el pénfigo ampolloso los autoanticuerpos se unen a los hemidesmosomas.

Esto hace que las células basales se separen de la membrana basal y se forme una división entre la dermis y la epidermis, dando lugar a las ampollas subepidérmicas.

Un truco para recordar esto es pensar en la palabra "debajo" cuando se piensa en el pénfigo "ampolloso", ya que las ampollas están "debajo" de la epidermis y la membrana basal.