Síndrome de Wernicke-Korsakoff

El síndrome de Wernicke-Korsakoff lleva el nombre de Carl Wernicke y Sergei Korsakoff, los médicos que descubrieron la enfermedad a finales del siglo XIX.

El síndrome de Wernicke-Korsakoff está causado por la deficiencia de vitamina B1 o tiamina y se refiere a un espectro de enfermedades.

La encefalopatía de Wernicke es la fase aguda y reversible del síndrome, y, si no se trata puede derivar posteriormente en el síndrome de Korsakoff, que es crónico e irreversible.La tiamina se almacena normalmente en el hígado y se absorbe en el yeyuno y el íleon, y luego se desplaza por todo el organismo, donde interviene en numerosos procesos celulares que requieren tiamina.

La enzima tiamina pirofosfato sintetasa transfiere un grupo pirofosfato del ATP a la tiamina, convirtiéndola en la coenzima pirofosfato de tiamina, que es la forma metabólicamente activa de la tiamina.

Como coenzima, el pirofosfato de tiamina funciona para ayudar a otras enzimas, como la piruvato deshidrogenasa, la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa y la transcetolasa, a llevar a cabo reacciones, en particular en lo que respecta al metabolismo de la glucosa.

Además, dentro del encéfalo, el pirofosfato de tiamina ayuda a metabolizar los lípidos y los carbohidratos, así como a mantener los valores normales de aminoácidos y neurotransmisores.

En algunas neuronas, la tiamina incluso ayuda a la propagación de los impulsos neuronales por el axón.Dado su carácter polifacético, una carencia de tiamina puede tener graves consecuencias.

Concretamente, la deficiencia de tiamina perjudica el metabolismo de la glucosa, lo cual conduce a una disminución de la energía celular.

Una de las principales causas de la deficiencia de tiamina, y por tanto del síndrome de Wernicke-Korsakoff, es el consumo excesivo de alcohol.

El alcohol conduce a la disminución de los valores de tiamina de varias maneras. En primer lugar, el alcohol interfiere en la conversión de la tiamina en su forma activa, el pirofosfato de tiamina, al bloquear la fosforilación de la tiamina.

En segundo lugar, la tiamina se absorbe normalmente a través de la primera porción del intestino delgado, llamada duodeno.

Sin embargo, el etanol impide este proceso de absorción, ya que, según se cree, el alcohol reduce la expresión génica del transportador-1 de tiamina en el borde en cepillo del intestino.

En tercer lugar, el consumo crónico del alcohol puede provocar esteatosis hepática o cirrosis, lo que interfiere con el almacenamiento de tiamina en el hígado.

Otras causas de la deficiencia de tiamina son una ingesta inadecuada, como en la desnutrición y la anorexia, o la malabsorción, como en el cáncer de estómago y la enfermedad inflamatoria intestinal.El encéfalo es especialmente vulnerable al deterioro del metabolismo de la glucosa, ya que utiliza mucha energía.

Al principio de la deficiencia de tiamina puede verse afectado el cerebelo, lo cual puede afectar al movimiento y al equilibrio.

Además, a veces resulta afectado el tronco del encéfalo, que es la región de la que parten los nervios craneales responsables de proporcionar inervación motora y sensitiva a la cara y los ojos.

Si la región de la médula del tronco del encéfalo se ve afectada, puede alterarse la frecuencia cardíaca y la respiración.

Los hallazgos tardíos en la deficiencia de tiamina son hemorragia y necrosis de los cuerpos mamilares. Los cuerpos mamilares son dos pequeñas estructuras redondas situadas bajo el cerebro y forman parte del sistema límbico, responsable de la memoria, las emociones y el comportamiento.Por otra parte, el síndrome de Wernicke-Korsakoff puede considerarse un espectro de trastornos.

Primero aparecen los síntomas de la encefalopatía de Wernicke y, con el tiempo, pueden surgir los síntomas más graves del síndrome de Korsakoff.

La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por oftalmoplejía, es decir, debilidad o parálisis de los músculos oculares, ataxia o marcha inestable y cambios en el estado mental, como confusión, apatía y dificultad de concentración.

Además, si no se trata rápidamente, la encefalopatía de Wernicke puede llevar al coma y a la muerte. El síndrome de Korsakoff, por su parte, afecta principalmente al sistema límbico y provoca un grave deterioro de la memoria.

Esto incluye la amnesia anterógrada, que es la incapacidad de crear nuevos recuerdos, así como la amnesia retrógrada, o incapacidad para rememorar recuerdos anteriores.

Uno de los hallazgos característicos del síndrome de Korsakoff es la fabulación, en la que la persona crea historias para rellenar las lagunas de su memoria que cree que son verdaderas.

No es muy diferente de lo que hacen a veces los niños pequeños cuando vuelven a contar una historia.El diagnóstico del síndrome de Wernicke-Korsakoff suele realizarse mediante la impresión clínica de los síntomas que se presentan, así como con análisis básicos de sangre y de función hepática para medir los valores de tiamina.

En ocasiones, el diagnóstico puede confirmarse mediante una resonancia magnética que muestre la degeneración de los cuerpos mamilares.La encefalopatía de Wernicke se considera una emergencia médica y debe tratarse inmediatamente para evitar el desarrollo del síndrome de Korsakoff.

El tratamiento consiste en una infusión de tiamina durante unos días para eliminar la deficiencia. Suele administrarse junto con la glucosa, si bien es importante normalizar primero los valores de tiamina, porque, sin pirofosfato de tiamina, la mayor parte de la glucosa se convertirá en ácido láctico, con posibilidad de una acidosis metabólica.Y ahora, un resumen rápido: el síndrome de Wernicke-Korsakoff está causado por la deficiencia de tiamina y se observa comúnmente en el alcoholismo crónico.

Es una combinación de la encefalopatía de Wernicke, que consiste en la tríada de oftalmoplejía, ataxia y confusión, y, si no se trata, puede dar lugar al síndrome de Korsakoff, que se manifiesta como amnesia y fabulación.

El tratamiento consiste en la rápida administración de tiamina, seguida de glucosa.