Colangitis esclerosante primaria

El nombre "colangitis esclerosante primaria" o CEP, es en realidad bastante sencillo, primario se refiere a que no se sabe que ha sido causado por otra cosa, en otras palabras, no es secundario a otra cosa.

Esclerosante significa endurecimiento del tejido y colangitis es la inflamación de los conductos biliares.

Así pues, con la CEP tenemos esta fibrosis e inflamación de los conductos intrahepáticos y extrahepáticos, es decir, dentro y fuera del hígado.

A medida que estas células que rodean los conductos biliares se inflaman, mueren y se endurecen debido a la fibrosis, se produce un estrechamiento de los conductos en algunas zonas en las que se ha producido una fibrosis grave, y una dilatación en otras zonas que no están tan afectadas, lo que da lugar al clásico hallazgo de la CEP de esta especie de apariencia de "cuentas" de los conductos biliares.

Estas áreas de fibrosis en los conductos biliares también se pueden ver en la histología, y se parece un poco a una piel de cebolla ya que tiene estos anillos concéntricos de fibrosis alrededor del conducto biliar, por lo que a veces se conoce como "fibrosis de piel de cebolla".

De nuevo, con la CEP, no sabemos realmente qué lo causa, ¿verdad? Sin embargo, una pista es que se sabe que está asociada a la colitis ulcerosa, que es una enfermedad autoinmune, y a la enfermedad de Crohn, que está relacionada con el sistema inmunitario; sabiendo eso, se cree que la CEP es posiblemente un trastorno autoinmune que implica que los linfocitos T del sistema inmunitario atacan y destruyen las células epiteliales de los conductos biliares.

Sin embargo, no se sabe muy bien por qué empiezan a hacer esto, y probablemente ocurre en personas con ciertas predisposiciones genéticas cuando se exponen a algunos estímulos específicos en su entorno.

Ciertos factores genéticos se han relacionado con el desarrollo de la CEP; los estudios han demostrado que los pacientes con CEP tienden a tener en común antígenos leucocitarios humanos específicos, o HLA.

Los HLA son estos marcadores específicos de las células que indican al cuerpo si estas células son propias o ajenas, y a veces, por razones que no suelen conocerse bien, el sistema inmunitario del cuerpo puede pensar que ciertos HLA o marcadores de la superficie celular son extraños incluso cuando son propios, lo que conduce a un trastorno autoinmune.

Los HLA específicos que han sido comunes entre las personas con CEP son HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DRw52a.

Otra prueba que apoya la teoría autoinmune es que la mayoría de los pacientes con CEP tienen niveles elevados de anticuerpos IgM en el suero, así como un anticuerpo llamado p-ANCA.

P-ANCA significa anticuerpo citoplasmático perinuclear de neutrófilos, por lo que se trata de un anticuerpo específico que se dirige a los antígenos del citoplasma o del núcleo de los neutrófilos, la parte perinuclear significa que el anticuerpo se dirige a un antígeno alrededor del núcleo.

Aquí hay una imagen inmunofluorescente de los p-ANCA, los anticuerpos en esta imagen se muestran en naranja, y observe que se han agregado alrededor del núcleo, lo que significa que se unen a un antígeno alrededor del núcleo.

Una proporción muy alta, hasta el 80%, de los pacientes con CEP tienen este patrón de tinción de p-ANCA.

Los síntomas de la CEP son similares a los de la ictericia obstructiva, ya que estas "perlas" o zonas pinzadas obstruyen el flujo de la bilis.