Virus JC (leucoencefalopatía multifocal progresiva)

Definitions & Key takeaways

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare, often fatal demyelinating disease of the brain, caused by JC virus. JC virus is a non-enveloped, double-stranded DNA virus that can be found latent and harmless in most adults.

However, in people with weakened immune systems, the virus can cause PML, in which the white matter in the brain gets destroyed, leading to progressive and irreversible axon demyelination that presents with motor and cognitive neurological symptoms

There is no specific treatment for PML and it is usually fatal. However, some people with PML may improve with treatment for their underlying condition (e.g., HIV/AIDS).

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En la leucoencefalopatía multifocal progresiva, progresiva significa que la enfermedad empeora con el tiempo, multifocal significa que la enfermedad afecta a múltiples localizaciones, leuco se refiere a blanco, y encefalopatía se refiere a una enfermedad del encéfalo.
Por lo tanto, la leucoencefalopatía multifocal progresiva, o LMP, es una enfermedad de la sustancia blanca del encéfalo que afecta a múltiples localizaciones y empeora con el tiempo Si se observa un corte transversal del encéfalo, puede dividirse en dos zonas: la zona más externa es la sustancia gris, que está formada por los cuerpos celulares de las neuronas, y la más interna es la sustancia blanca, que está formada por los axones que se desprenden de los cuerpos celulares de las neuronas.
Los axones transmiten impulsos eléctricos a la siguiente neurona de la serie. Algunos axones están rodeados por una vaina protectora de grasa llamada mielina que ayuda a aumentar la velocidad a la que se envían los impulsos eléctricos.
La mielina es producida por un tipo especial de células llamadas oligodendrocitos. La causa de la leucoencefalopatía multifocal progresiva es el virus John Cunningham, o simplemente el virus JC, llamado así por el primer paciente en el que se identificó.
El virus JC es un virus sin envoltura con un genoma de ADN bicatenario circular cerrado. Se cree que el virus se transmite de una persona a otra a través del sistema respiratorio y el tubo digestivo, y que después se desplaza por el torrente sanguíneo hasta que llega a las células epiteliales del riñ El virus JC entra en estas células renales y comienza a replicarse, pero los linfocitos T CD8+ citotóxicos del sistema inmunitario mantienen el virus bajo control eliminando cualquier célula que tenga el virus JV replicado.
El virus no se elimina, sino que permanece latente en los riñones, lo que significa que no se divide ni causa la enfermedad.
La gran mayoría de la población está infectada por el virus JC. La mayoría de las personas con un sistema inmunitario sano pueden mantener el virus JC en fase latente en las células epiteliales del riñón durante toda su vida.
Pero las cosas pueden cambiar si el sistema inmunitario se debilita. Esto puede ocurrir por varias razones, como en el caso de una persona infectada por el VIH que pierde linfocitos T, o de personas que toman fármacos inmunodepresores como los anticuerpos monoclonales, como el natalizumab, que suele utilizarse para tratar la esclerosis múltiple, y el rituximab, que se utiliza para tratar varios tipos de cáncer y enfermedades autoinmunes.
Todos ellos afectan a los linfocitos, que son fundamentales para ayudar a mantener el virus JC bajo control Sin ellos, el virus JC puede llegar a la sangre y atravesar la barrera hematoencefálica hasta llegar al encéfalo.
Dentro del encéfalo, el virus JC comienza a atacar rápidamente a los oligodendrocitos en múltiples lugares y provoca la desmielinización de los axones, lo que interfiere en la comunicación entre las neuronas, por lo que los mensajes comienzan a perde En la leucoencefalopatía multifocal progresiva puede haber una amplia gama de síntomas dependiendo de dónde se produzca la desmielinización, incluidos hasta síntomas neurológicos motores y cognitivos progresivos como debilidad, pérdida de la visión, cambios en el habla, torpeza por falta de coordinación, cambios de personalidad y demencia.
La enfermedad acaba provocando la muerte debido a los grandes daños cerebrales en aproximadamente la mitad de los casos, y los que sobreviven suelen conservar graves discapacidades neurológicas, ya que la desmielinización es irreversible.
La leucoencefalopatía multifocal progresiva suele sospecharse cuando una persona que se ha inmunodeprimido recientemente desarrolla nuevos síntomas neurológicos.
El diagnóstico puede confirmarse mediante el hallazgo de ADN del virus JC en el líquido cefalorraquídeo, así como por la detección de múltiples lesiones en la sustancia blanca en técnicas de imagen como la RM cerebral.
Generalmente, las técnicas de imagen unidas a la presentación clínica son suficientes para el diagnóstico, y en casos infrecuentes, se puede hacer una biopsia cerebral en una persona viva que puede mostrar la presencia del virus JC dentro de los oligodendrocitos.
No hay tratamiento para el virus JC, pero la enfermedad puede ralentizarse si se restablece el sistema inmunitario para que pueda controlar el virus.
Por ejemplo, las personas infectadas por el VIH deben iniciar una terapia antirretrovírica de gran actividad o TARGA, mientras que en el caso de las enfermedades autoinmunes, es útil suspender los fármacos inmunodepresores.
#Resumen Como breve resumen... La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad desmielinizante del cerebro, rara y a menudo mortal.
Está causada por un tipo de poliomavirus llamado virus JC, que ataca específicamente a los oligodendrocitos, provocando una desmielinización progresiva e irreversible de los axones que se presenta con síntomas neurológicos motores y cognitivos.
El virus JC puede encontrarse latente en la mayoría de las personas, ya que un sistema inmunitario sano puede mantenerlo bajo control, pero puede reactivarse en caso de inmunodepresión, por lo que la única forma de tratar la leucoencefalopatía multifocal progresiva es restaurando el sistema inmunitari