Virus JC (leucoencefalopatía multifocal progresiva)

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Virus JC (leucoencefalopatía multifocal progresiva)

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Virus JC (leucoencefalopatía multifocal progresiva)

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A patient presents to a local clinic complaining of unilateral weakness on the right side and diplopia. He has a history of AIDS, with a recent CD4+ T cell count of 52 cells/microL. MRI of the head shows multifocal white matter lesions.  Cerebrospinal fluid PCR is positive for a non-enveloped, double-stranded DNA virus. Which of the following is the most likely cause of this patient’s presentation?  

Transcripción

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En la leucoencefalopatía multifocal progresiva, progresiva significa que la enfermedad empeora con el tiempo, multifocal significa que la enfermedad afecta a múltiples localizaciones, leuco se refiere a blanco, y encefalopatía se refiere a una enfermedad del encéfalo.

Por lo tanto, la leucoencefalopatía multifocal progresiva, o LMP, es una enfermedad de la sustancia blanca del encéfalo que afecta a múltiples localizaciones y empeora con el tiempo.

Si se observa un corte transversal del encéfalo, puede dividirse en dos zonas: la zona más externa es la sustancia gris, que está formada por los cuerpos celulares de las neuronas, y la más interna es la sustancia blanca, que está formada por los axones que se desprenden de los cuerpos celulares de las neuronas.

Los axones transmiten impulsos eléctricos a la siguiente neurona de la serie.

Algunos axones están rodeados por una vaina protectora de grasa llamada mielina que ayuda a aumentar la velocidad a la que se envían los impulsos eléctricos.

La mielina es producida por un tipo especial de células llamadas oligodendrocitos.

La causa de la leucoencefalopatía multifocal progresiva es el virus John Cunningham, o simplemente el virus JC, llamado así por el primer paciente en el que se identificó.

El virus JC es un virus sin envoltura con un genoma de ADN bicatenario circular cerrado.

Se cree que el virus se transmite de una persona a otra a través del sistema respiratorio y el tubo digestivo, y que después se desplaza por el torrente sanguíneo hasta que llega a las células epiteliales del riñón.

El virus JC entra en estas células renales y comienza a replicarse, pero los linfocitos T CD8+ citotóxicos del sistema inmunitario mantienen el virus bajo control eliminando cualquier célula que tenga el virus JV replicado.

El virus no se elimina, sino que permanece latente en los riñones, lo que significa que no se divide ni causa la enfermedad.

La gran mayoría de la población está infectada por el virus JC.

La mayoría de las personas con un sistema inmunitario sano pueden mantener el virus JC en fase latente en las células epiteliales del riñón durante toda su vida.

Pero las cosas pueden cambiar si el sistema inmunitario se debilita.

Esto puede ocurrir por varias razones, como en el caso de una persona infectada por el VIH que pierde linfocitos T, o de personas que toman fármacos inmunodepresores como los anticuerpos monoclonales, como el natalizumab, que suele utilizarse para tratar la esclerosis múltiple, y el rituximab, que se utiliza para tratar varios tipos de cáncer y enfermedades autoinmunes.

Aspectos destacados

en inglés

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare, often fatal demyelinating disease of the brain, caused by JC virus. JC virus is a non-enveloped, double-stranded DNA virus that can be found latent and harmless in most adults.

However, in people with weakened immune systems, the virus can cause PML, in which the white matter in the brain gets destroyed, leading to progressive and irreversible axon demyelination that presents with motor and cognitive neurological symptoms

There is no specific treatment for PML and it is usually fatal. However, some people with PML may improve with treatment for their underlying condition (e.g., HIV/AIDS).