Tumores óseos

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Introduction0:00–0:42

Los tumores óseos se forman cuando una célula ósea se divide sin control y forma una masa o tumor. Si el tumor permanece confinado y no se extiende a los tejidos circundantes, se considera benigno.
Pero si el tumor invade los tejidos circundantes y hace metástasis o se extiende por la sangre o la linfa, entonces se considera maligno.
Los tumores malignos pueden ser primarios, es decir, cuando surgen de las células óseas, o secundarios, si el tumor se desarrolla en otra parte del cuerpo, hace metástasis y se extiende a los huesos.
Las fuentes más comunes de células tumorales que afectan a los huesos, pero que comienzan en otra parte del cuerpo, son la mama, la próstata, los pulmones, la tiroides y los riñones.
Aunque los huesos varían en tamaño y forma, todos están constituidos por los mismos tipos de células; entre ellas destacan los osteoblastos, que construyen hueso nuevo, y los osteoclastos, que ayudan a la descomposición o resorción del hueso.

Physiology0:42–2:11

Además de estas, existen unas células más primitivas en la médula ósea denominadas células madre mesenquimales humanas y células neuroectodérmicas, que se distinguen por su capacidad para diferenciarse en muchos tipos de células, incluidas las nerviosas, las adiposas, las óseas y las cart laginosas.
En términos anatómicos, si se observa un hueso largo como el fémur, se descubre que tiene dos epífisis o extremos que contribuyen a las articulaciones con otros huesos.
Entre las dos epífisis se encuentra la diáfisis, también llamada eje óseo. En los niños y adolescentes existe una porción estrecha adicional entre la epífisis y la diáfisis llamada metáfisis.
La metáfisis contiene la placa de crecimiento, la parte del hueso que crece durante la infancia. En los adultos, el cartílago de crecimiento se ha osificado y fusionado con la diáfisis y la epífisis.
Algunos genes promueven el crecimiento celular normal, y se conocen como protooncogenes. Con las mutaciones, los protooncogenes se convierten en oncogenes, y estos sobreestimulan el crecimiento celular.
Para equilibrar el crecimiento celular existen otros genes denominados genes supresores de tumores que promueven la apoptosis o muerte celular de las células mutadas.
De este modo, los oncogenes o los genes supresores de tumores mutados permiten que las células sigan creciendo de forma descontrolada, para dar lugar a tumores.
Así pues, los tumores óseos primarios pueden dividirse en los que son más a menudo benignos y los que son más a menudo malignos.

Benign bone tumors2:11–4:45

Empecemos por el tumor benigno más común, un osteocondroma que suele afectar a hombres menores de 25 ños. Se cree que el osteocondroma tiene su origen en mutaciones en los genes exostosina 1 o EXT1 y exostosina 2 o EXT2, que codifican las proteínas exostosina 1 y 2.
Estas proteínas ayudan a sintetizar el sulfato de heparina, una proteína que regula el crecimiento de la placa de c ecimiento.
Así, en el osteocondroma, el tumor surge del cartílago de crecimiento y suele dar lugar a una proyección ósea la eral. Este tallo óseo se denomina exostosis, y tiene una cubierta, formada principalmente por cartílago hialino.
Los osteocondromas se desarrollan típicamente en la metáfisis de los huesos largos, generalmente el fémur distal y la tibia proximal, alrededor de la articulación de la rodilla, pero también pueden aparecer en huesos planos como el ilion, uno de los huesos de la cadera, así como en la escápula.
Otro tumor benigno es el tumor óseo de células gigantes, menudo nombre. Un factor de riesgo para los tumores de células gigantes es sufrir un traumatismo óseo como una fractura o la exposición a radiaciones.
Las células tumorales surgen de las células de los osteoclastos, pero después se convierten en células con numerosos núcleos (normalmente, más de 50), por lo que se puede pensar en ellas como pequeños gigantes destructivos.
El tumor de células gigantes suele iniciarse en la epífisis de los huesos largos, como el fémur distal y la tibia pr ximal.
En raras ocasiones, este tumor puede volverse maligno, especialmente en personas de edad avanzada. Otros tumores benignos son los osteoblastomas y los osteomas osteoides, que surgen de los osteoblasto Ambos tumores forman clásicamente un nidus o foco, que es una mezcla desorganizada de pequeños vasos sanguíneos, diminutas varillas óseas llamadas trabéculas y tejido óseo no mineralizado denominado osteoide.
En los osteoblastomas, los focos son grandes, con un diámetro de más de 1,5 cm. En los osteomas osteoides, los focos tienen un diámetro inferior a 1,5 cm y suelen estar rodeados por un anillo de tejido óseo sclerótico.
Ese anillo de tejido esclerótico suele producir prostaglandinas, que son pequeñas moléculas que activan la sensación de dolor.
Los osteoblastomas también suelen afectar a los huesos del esqueleto axial, normalmente la mandíbula, y erosionan el hueso circundante.
En comparación, los osteomas osteoides afectan normalmente a la diáfisis de los huesos largos, como la tibia, y no suelen erosionar el hueso de alrededor.

Malignant bone tumors4:45–6:54

Ahora, entre los tumores malignos, el más común es el osteosarcoma. Los osteosarcomas surgen de osteoblastos de diferentes tamaños, llamados pleomórficos; estas células producen demasiado tejido osteoide.
Los osteosarcomas suelen formarse en la metáfisis, donde se produce una gran división celular. Afectan sobre todo a los doles entes.
la proteína pRB, que también se observa en el retinoblastoma hereditario, un tumor maligno infantil del ojo, y la proteína p53 que también se identifica en el síndrome de Li-Fraumeni, una enfermedad en la que hay una variedad de cánceres en todo el cue Otro tipo de tumor óseo maligno es el sarcoma de Ewing, también frecuente en los adolescentes, normalmente entre los 10 y los 20 años.
Se cree que el sarcoma de Ewing se origina en las células neuroectodérmicas, que tienen el aspecto de células pequeñas, redondas y azules al microscopío.
El sarcoma de Ewing está asociado a mutaciones cromosómicas, concretamente a una translocación entre el gen EWSR1 del cromosoma 22 y el gen FLI1 del cromosoma 11.
Puede recordarse por la suma 22+11=33, el número de camiseta del ex jugador de baloncesto Patrick Ewing. La fusión EWSR1/FLI1 da lugar a la expresión de una proteína anómala denominada proteína de fusión ESWR1/FL1 o simplemente proteína del sarcoma de Ewing.
Esta proteína provoca defectos en el proceso de diferenciación de las células madre mesenquimatosas y neuroectodérmicas humanas, lo que da lugar a células tumorales de sarcoma de Ewing.
El sarcoma de Ewing puede afectar a diferentes huesos, pero lo más habitual es que se extienda al fémur y al sacro. Por último, cabe citar los condrosarcomas, que suelen afectar a las personas ayores.
El condrosarcoma se origina en los condrocitos, que son células productoras de cartíl go. El condrosarcoma afecta principalmente a los huesos de la pelvis, pero también puede extenderse a huesos largos como el fémur proximal y el húmero proximal.

Symptoms6:54–7:35

En las imágenes, la masa suele aparecer confinada en la cavidad medu ar. Los tumores óseos suelen causar dolor de huesos, tumefacción y fracturas.
Algunos síntomas singulares son que el dolor del osteoma osteoide suele empeorar por la noche, mientras que los osteocondromas y los osteoblastomas a veces presionan contra los nervios raquídeos, para provocar entumecimiento y debilidad en las extremidades.
También pueden originar una necrosis avascular en ciertas regiones del hueso, si el tumor incide en un vaso sanguíneo importante.
Los tumores malignos suelen causar una respuesta inflamatoria crónica que provoca fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

Diagnosis7:35–8:28

Los tumores óseos suelen hacer metástasis en los pulmones, por lo que en ese entorno pueden provocar síntomas pulmonares como tos y dificultad para respirar.
El diagnóstico de los tumores óseos comienza con la obtención de imágenes médicas, como radiografías, tomografías y resonancias magnéticas, o mediante el análisis de marcadores tumorales en suero que son específicos para cada tipo de tumor Algunos tumores también presentan algunos hallazgos radiográficos clásicos.
Por ejemplo, el osteocondroma causa exostosis, mientras que el tumor de células gigantes forma unas lesiones óseas multiquísticas que parecen pompas de jabón.
El osteosarcoma provoca lesiones óseas líticas, que se conocen como rayos de sol, porque las vetas tumorales irradiadas se asemejan a estos rayos.

Treatment8:28–8:46

Los osteosarcomas también hacen que el periostio se levante para formar lo que se llama comúnmente triángulo de Codman. En el sarcoma de Ewing, las radiografías muestran lesiones óseas líticas que se denominan de piel de cebolla, porque el periostio parece un bulbo de cebolla cortado.
En el condrosarcoma, hay lesiones líticas a modo de parches que hacen que el hueso se asemeje un fragmento de tela "apolillado".

Review8:46–9:58

benign tumors include osteochondroma which presents with exostoses, para reducir el dolor y el riesgo de fracturas, mientras que los malignos se tratan con radioterapia, quimioterapia y cirugía, según el tipo y la extensión del tumor.
##Resumen A modo de breve re umen... los tumores benignos incluyen el osteocondroma que se presenta con exostosis, el tumor de células gigantes que tiene células de gran tamaño parecidas a burbujas de jabón en las radiografías, el osteoma osteoide, caracterizado por un foco de menos de 1,5 cm, y el osteoblastoma, cuyo foco es mayor de 1,5 cm.
Los tumores malignos primarios incluyen el osteosarcoma, formado por grandes células pleomórficas y con un aspecto de rayo de sol en la radiografía, el sarcoma de Ewing, que tiene células redondas y azules y la apariencia en la radiografía de una cebolla cortada, y el condrosarcoma, con grandes condrocitos polinucleados y un aspecto radiográfico apolillado.