Síndrome antifosfolípido

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Introduction0:00–0:21

En el síndrome antifosfolípido, las personas producen anticuerpos antifosfolípidos que atacan a los fosfolípidos de la membrana celular de sus propias células, o atacan a las proteínas que están unidas a esos fosfolípidos.
El síndrome antifosfolípido, o SAF, es una enfermedad autoinmune. Puede ser primario o secundario.

Causes0:21–1:50

El síndrome antifosfolípido primario se produce por sí mismo, mientras que el síndrome antifosfolípido secundario se produce con otras enfermedades autoinmunes, especialmente el lupus eritematoso sistémico Y al igual que la mayoría de las enfermedades autoinmunes, el síndrome antifosfolípido es más frecuente en mujeres jóvenes.
Se desconoce la causa exacta, pero se han identificado algunos factores genéticos y ambientales. Por ejemplo, el gen HLA-DR7 codifica un tipo específico de una proteína llamada complejo mayor de histocompatibilidad o MHC de clase II, que se encuentra en la superficie del linfocito B.
Estas proteínas de superficie ayudan a activar los linfocitos B para que puedan empezar a producir anticuerpos. Tener un gen HLA-DR7 mutado predispone a la persona a activar la producción de anticuerpos antifosfolípidos por los linfocitos B.
Pero la presencia del gen HLA-DR7 mutado por sí sola no es suficiente para desarrollar el síndrome antifosfolípido: también debe estar presente un desencadenante ambiental.
Hay una gran variedad de desencadenantes: algunos de los más frecuentes son las infecciones (como la sífilis, la hepatitis C, el VIH y la malaria) y los medicamentos, como algunos fármacos cardiovasculares (como la procainamida, la quinidina, el propranolol y la hidralazina) o los antipsicóticos, como la fenitoína y la clorpromazina.

Pathophysiology1:50–4:36

El principal anticuerpo antifosfolípido es el antibeta2-glucoproteína I, que se dirige a la proteína beta2-glucoproteína I, también llamada apolipoproteína H.
Esta proteína se une a los fosfolípidos e inhibe la aglutinación, que es cuando las plaquetas se agrupan para formar coágulos de sangr Así que cuando la anti-beta2-glucoproteína I se une a la beta2-glucoproteína I, no está libre para hacer su trabajo, y eso lleva a la formación de coágulos.
Otro anticuerpo antifosfolípido es el anticardiolipina, que se dirige a un lípido de la membrana mitocondrial interna llamado cardiolipina que se une a la beta2-glucoproteína I.
Los anticuerpos anticardiolipina también están presentes en la sífilis, y eso puede causar un falso positivo en la prueba de sífilis.
Los autoanticuerpos también pueden dirigirse a los componentes de la sangre. Si la diana son las plaquetas, puede provocar trombocitopenia, y si son los glóbulos rojos puede provocar anemia.
Los anticuerpos antifosfolípidos conducen a un estado de hipercoagulabilidad, lo que significa que provocan trombosis, o la formación de coágulos de sangre dentro de las arterias y las vena La trombosis arterial es más frecuente en los hombres y puede provocar un infarto de miocardio, un accidente cerebrovascular o una isquemia de las extremidades.
Además, se puede desarrollar una endocarditis de Libman-Sacks, en la cual se forman vegetaciones, que son una mezcla de células inmunitarias y coágulos de sangre, generalmente en la válvula mitral.
La trombosis venosa es más frecuente en las mujeres y suele presentarse como una trombosis venosa profunda. A veces, una parte del coágulo principal puede desprenderse y convertirse en un émbolo, es decir, un coágulo de sangre se desplaza siguiendo el flujo sanguíneo.
Como los capilares pulmonares son muy pequeños, este émbolo podría atascarse, provocando una embolia pulmonar. Se trata de una situación que pone en peligro la vida porque, literalmente, impide que la sangre llegue a los pulmones para recoger oxígen Otro órgano con capilares muy pequeños son los riñones, por lo que las personas podrían desarrollar insuficiencia renal.
Un hallazgo cutáneo típico del síndrome antifosfolípido es la lividez reticular, causada por la inflamación de las vénulas debido a la obstrucción de los coágulos, y que aparece como una decoloración violácea moteada de la piel.
Las mujeres afectadas por el síndrome antifosfolípido tienden a tener complicaciones relacionadas con el embarazo que pueden provocar un aborto.
Esto puede ocurrir debido a la trombosis que conduce a un infarto de la placenta. Por razones que no se comprenden del todo, se cree que los anticuerpos antifosfolípidos causan síntomas neurológicos como dolores de cabeza y convulsiones.
En raras ocasiones, el síndrome antifosfolípido conduce a una rápida insuficiencia orgánica debido a una trombosis generalizada; esto se denomina síndrome antifosfolípido catastrófico y puede conducir a la muerte.

Diagnosis4:36–5:54

El diagnóstico del síndrome antifosfolípido requiere el cumplimiento de al menos un criterio de diagnóstico clínico y otro de laboratorio.
Los dos criterios clínicos son los antecedentes de trombosis y las complicaciones del embarazo. Los tres criterios de laboratorio son la presencia de anticardiolipina, anticuerpos contra la glucoproteína beta2 o anticoagulante lúpico en sangre.
La determinación del anticoagulante lúpico es un nombre gracioso, pero tiene una explicación. Se llama "lupus" porque se encontró inicialmente en personas afectadas por el lupus eritematoso sistémico.
Y se llama "anticoagulante", porque actúa como anticoagulante in vitro, aunque es un procoagulante in vivo. Esto se debe a que las plaquetas ricas en fosfolípidos, que solo se encuentran in vivo, son necesarias para activar los factores de coagulación y provocar un coágulo.
In vitro, es decir, para la determinación del anticoagulante lúpico, se mezcla el plasma del paciente con una mezcla de plasmas normales y se evalúa el tiempo de coagulación.
La mezcla de plasma no tiene muchas plaquetas ricas en fosfolípidos, por lo que el tiempo de coagulación se prolonga en los pacientes con anticuerpos antifosfolípidos.
In vivo, hay muchas plaquetas ricas en fosfolípidos, por lo que el efecto es un exceso de c oagulació El tratamiento del síndrome antifosfolípido está dirigido a prevenir la trombosis con ácido acetilsalicílico para inhibir la activación de las plaquetas, y a evitar los factores de riesgo, como el tabaquismo y los anticonceptivos orales.

Treatment5:54–6:37

Las personas que han tenido un coágulo de sangre también deben tomar warfarina como terapia anticoagulante oral. Durante el embarazo, la warfarina puede atravesar la placenta y tiene un efecto tóxico sobre el feto, por lo que debe sustituirse por heparina de bajo peso molecular hasta seis semanas después del parto.
En las personas con manifestaciones no trombóticas o con otras enfermedades autoinmunes asociadas pueden utilizarse corticoides para limitar la respuesta inmunitaria y, por último, si los síntomas son realmente graves, podrían emplearse ciertos fármacos inmunosupresores.

Review6:37–7:15

##Resumen Como breve resumen, el síndrome antifosfolípido está causado por anticuerpos, que se dirigen a los fosfolípidos de la membrana celular.
Los tres criterios de laboratorio son la presencia de anticardiolipina, anticuerpos contra la glucoproteína beta2 o anticoagulante lúpico en sangre.
Las personas afectadas corren un mayor riesgo de sufrir trombosis y complicaciones relacionadas con el embarazo. El tratamiento consiste en evitar otros factores de riesgo de trombosis, así como en tomar ácido acetilsalicílico ocasionalmente durante el resto de su vida como prevención de la trombosis.
Las personas que han tenido síntomas trombóticos también deben tomar warfarina, y durante el embarazo, la warfarina debe sustituirse por heparina de bajo peso molecular