Anemia aplásica

Definitions & Key takeaways

Aplastic anemia is a rare blood disorder caused by bone marrow failure to produce new blood cells. Even though it's referred to as aplastic anemia, it typically presents with pancytopenia, meaning that all three major blood cell lines - the red blood cells, white blood cells, and platelets are affected.

People with aplastic anemia may experience fatigue, shortness of breath, ecchymoses and mucosal bleeding, and frequent infections pallor Aplastic anemia can be caused by a variety of factors, including exposure to radiation or chemotherapy, viral infections, and autoimmune disorders.

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Introduction0:00–0:32

La anemia aplásica es una pancitopenia, lo que significa que todas las líneas de células sanguíneas están disminuidas, por lo que el término anemia aplásica, que solo se refiere a un recuento bajo de eritrocitos, es en realidad un término erróneo.
En la anemia aplásica, en realidad hay anemia, pero también leucocitopenia, o leucocitos bajos, y trombocitopenia, o niveles bajos de plaquetas.
Esta afección adopta muchas formas, que van de leves a graves según la causa. Las células sanguíneas se producen en los huesos del cuerpo, principalmente en los huesos de la pelvis, las costillas y el esternón, mediante un proceso denominado hematopoyesis.

Physiology0:32–1:31

Este proceso comienza en la médula ósea, la parte más interna del hueso, donde residen las células madre hematopoy ticas.
Estas sirven como células progenitoras para todos los diferentes tipos de células que se encuentran en la sangre. En primer lugar, las células madre hematopoyéticas, también llamadas hemocitoblastos, pueden convertirse en progenitores linfoides o en progenitores mieloides.
Los progenitores linfoides pueden convertirse en linfoblastos, que a su vez pueden diferenciarse en algunos leucocitos como los linfocitos T, los linfocitos B o los linfocitos citolíticos naturales.
Los progenitores mieloides pueden diferenciarse en eritrocitos, o glóbulos rojos, megacariocitos, que acaban dando lugar a plaquetas, o mieloblastos, que pueden convertirse en otros glóbulos blancos como monocitos, neutrófilos, basófilos y eosinófilos.

Causes1:31–3:49

La causa más frecuente de la anemia aplásica es la destrucción autoinmune de las células madre hematopoyéticas. Los detalles de este mecanismo no se comprenden del todo, pero las investigaciones demuestran que existen alteraciones en el aspecto inmunológico de las células madre hematopoyéticas debido a trastornos genéticos, o tras la exposición a agentes ambientales, como la radiación o las toxinas.
Esto significa que las células madre hematopoyéticas comienzan a expresar antígenos no propios y el sistema inmunitario se dirige a ellas para destruirlas.
Cuando el sistema inmunitario destruye las células madre hematopoyéticas, surge toda una serie de complicaciones. Debido al bajo recuento de eritrocitos, los tejidos no pueden oxigenarse correctamente, por lo que el corazón bombea con más fuerza para hacer circular los eritrocitos, lo que provoca dolor en el pecho y dificultad para respir r.
Los recuentos bajos de plaquetas provocan un mayor riesgo de hemorragia con lesiones más leves y en las mucosas. Los recuentos bajos de leucocitos provocan la incapacidad del organismo para combatir las infecciones habituales, lo cual puede conducir a la sepsis.
Hay muchas causas de anemia aplásica, pero la enfermedad es más a menudo idiopática, es decir, sin una causa identificable.
Entre las causas definibles de anemia aplásica se encuentran la radiación y las toxinas como los insecticidas o los agentes industriales que contienen benceno.
Entre los fármacos que pueden causar anemia aplásica se encuentran los agentes quimioterapéuticos, anticonvulsivos, antiinflamatorios como la indometacina, antitiroideos como el propiltiouracilo y el metimazol y antibióticos como el cloranfenicol y las sulfamidas.
Los agentes infecciosos, como el virus de Epstein-Barr o el VIH, y los trastornos clonales o genéticos también pueden causar anemia aplásica.
Por último, el trastorno genético más frecuente asociado a la anemia aplásica es la anemia de F nconi. La anemia de Fanconi es la causa hereditaria más frecuente de la anemia aplásica.

Symptoms3:49–4:03

Diagnosis4:03–5:09

Se trata de una enfermedad caracterizada por pancitopenia, predisposición a la malignidad y a anomalías físicas como la baja estatura, microcefalia (o cabeza pequeña), retraso del desarrollo, lesiones cutáneas de color café con leche y ausencia o hipoplasia de los pulgares.
Los síntomas de la anemia aplásica son cansancio, palidez debido a los bajos niveles de eritrocitos, hemorragias en las mucosas o petequias debido a los bajos recuentos de plaquetas, e infecciones recurrentes debido a los bajos recuentos de leucocitos.
La anemia aplásica se sospecha a partir de un recuento completo de células sanguíneas, que muestra recuentos bajos de eritrocitos, leucocitopenia y trombocitopenia.
Los niveles de eritropoyetina, o EPO, también au entan. La EPO es una hormona liberada por el riñón que indica a las células madre hematopoyéticas que crezcan y se dividan en nuevos erit ocitos.
En el caso de la anemia aplásica, no hay suficientes células madre hematopoyéticas para generar las cantidades adecuadas de eritrocitos, por lo que se produce cada vez más EPO en un intento de com ensar.

Treatment5:09–5:48

También puede haber una disminución del recuento de reticulocitos. Los reticulocitos son eritrocitos jóvenes, por tanto, su descenso demuestra la disminución de la producción de eritrocitos.
El tiempo de sangrado también aumenta debido al bajo recuento de plaquetas. El diagnóstico definitivo requiere una biopsia de médula ósea que demuestre recuentos muy bajos de células madre hematopoyéticas con una morfología celular normal en ausencia de cualquier trastorno infiltrante como malignidad o fibrosis.

Review5:48–6:20

Aplastic anemia is actually a form of pancytopenia that results depende en gran medida de la edad de la persona afectada, así como de la historia clínica.
Si se cree que la afección se debe a un medicamento o a una toxina, estas sustancias o exposiciones deben retirarse inmediatamente.
En personas menores de cincuenta años, el tratamiento