Anemia hemolítica autoinmune

La anemia hemolítica autoinmune se refiere al aumento de la hemólisis de los eritrocitos, o descomposición, que se produce cuando los propios anticuerpos de una persona se dirigen a los eritrocitos para destruirlos.

Esto produce una anemia con una cantidad de eritrocitos inferior a la normal.

La enfermedad suele ser idiopática, o sin causa conocida, pero puede estar relacionada con un efecto secundario de la medicación o con un proceso patológico subyacente.

Normalmente, los eritrocitos se producen en la médula ósea y contienen hemoglobina, que es una proteína que se une al oxígeno y lo lleva a los tejidos.

Los eritrocitos viven entre 100 y 120 días y después se reciclan en la médula ósea o son consumidos por los macrófagos en el bazo, el hígado o el sistema linfático.

La anemia hemolítica autoinmune es un tipo extrínseco de anemia hemolítica porque el sistema inmunitario cree erróneamente que los eritrocitos del propio organismo son estructuras extrañas, o ajenas, por lo que secreta anticuerpos contra las proteínas que se encuentran en la membrana de los eritrocitos.

Si la membrana de los eritrocitos hubiera tenido un defecto primario, se habría llamado anemia hemolítica intrínseca.

Y, por lo general, la hemólisis se produce en el bazo o el hígado, por lo que se considera una anemia hemolítica extravascular, aunque en casos graves, la hemólisis de los eritrocitos también puede ser intravascular, o producirse dentro de los vasos sanguíneos.

La anemia hemolítica autoinmune se clasifica como caliente o fría.

La caliente es el tipo más frecuente, y es cuando la hemólisis se produce a temperaturas mayores o iguales a la temperatura central del cuerpo humano de 37 ºC.

La anemia hemolítica autoinmune fría es mucho más infrecuente, y se produce cuando la sangre de las personas se expone a temperaturas frías, normalmente entre 0 y 10 ºC, como cuando una persona sale al exterior en invierno.

La anemia hemolítica autoinmune caliente se produce casi siempre por anticuerpos IgG, denominados "aglutininas calientes", que reaccionan con los antígenos que son proteínas de la superficie de los eritrocitos.

El principal antígeno de los eritrocitos que reacciona con estos anticuerpos IgG es el antígeno Rh.

Cuando estos anticuerpos se unen al antígeno de la membrana de los eritrocitos, se unen a la superficie de estos y desencadenan un proceso denominado citotoxicidad mediada por células dependientes de anticuerpos.

En esta reacción, las células inmunitarias, incluidos los macrófagos, los neutrófilos, los linfocitos citolíticos naturales o los linfocitos T CD8+, se unen a la parte Fc del anticuerpo a través de un receptor de la membrana celular denominado receptor Fc.

Una vez unido, se produce un cambio estructural en el receptor Fc de la célula inmunitaria que induce la hemólisis del eritrocito.

Esto puede producirse por las citotoxinas directas, como los gránulos de superóxido de los neutrófilos, o por la fagocitosis por los macrófagos.

La fagocitosis se produce sobre todo en el bazo, donde hay una alta densidad de macrófagos, lo que puede causar un agrandamiento del bazo.

En cambio, en la anemia hemolítica autoinmune fría, los culpables son los anticuerpos de tipo IgM y los antígenos primarios de los eritrocitos se denominan L, I y P.

En la forma crónica de la enfermedad, que es la más frecuente, la hemólisis de los eritrocitos se produce principalmente en el hígado, a través del sistema del complemento.

El sistema del complemento es un grupo de proteínas plasmáticas que actúan juntas para destruir los patógenos.

En concreto, la IgM activa la vía clásica del complemento, y las proteínas del complemento acaban agrupándose en un complejo de ataque a la membrana, o CAM.

El CAM es una estructura especializada que perfora poros en la membrana de los eritrocitos, lo que provoca su destrucción.

En la forma aguda de la enfermedad, este proceso también puede producirse dentro de los vasos sanguíneos de los dedos de los pies o de las manos, lo que provoca el fenómeno de Raynaud.

Es una forma de decir que las microembolias obstruyen los pequeños capilares de los dedos de los pies y de las manos, haciendo que se vuelvan morados o azules.

Independientemente de la temperatura tipo a la que se produzca, la hemólisis da lugar a una cascada de acontecimientos.

En primer lugar, la médula ósea se acelera y comienza a bombear eritrocitos inmaduros llamados reticulocitos.

Puesto que estos eritrocitos son de tamaño normal, aproximadamente 80-100 fl, la anemia hemolítica autoinmune se considera normocítica.

Además, en la hemólisis intravascular, una enzima intracelular llamada lactato deshidrogenasa, o LDH, se vierte directamente en el plasma cuando los eritrocitos se descomponen, por lo que la concentración plasmática de LDH aumenta.

La hemoglobina también se libera de los eritrocitos y parte de ella se descompone en hemo y globina.

El hemo se convierte en bilirrubina no conjugada, o indirecta, que es absorbida por las células del hígado y al final se secreta con la bilis.

Parte de la bilirrubina se convierte en urobilina, que es lo que da a la orina el color amarillo, pero cuando hay demasiada, la orina se vuelve de un color mucho más oscuro, como el té negro.

Cuando hay demasiada bilirrubina en la bilis se pueden formar cálculos biliares de bilirrubina, o pigmentados.

Por último, si se descomponen más eritrocitos de los que pueden manejar las células hepáticas, el exceso de bilirrubina permanece en la sangre y provoca ictericia, que es cuando la bilirrubina se deposita en la piel y los ojos, haciendo que se vuelvan amarillos.

En la hemólisis intravascular, la hemoglobina se une a una proteína llamada haptoglobina y se excreta en la bilis y se elimina del organismo a través de las heces.

Por lo tanto, las concentraciones de haptoglobina disminuyen cuando hay hemólisis.

Cuando la haptoglobina se agota, el resto de la hemoglobina llega a los riñones a través de la sangre y a la orina, lo que produce hemoglobinuria.