Púrpura trombocitopénica inmunitaria

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Púrpura trombocitopénica inmunitaria

Sangre y sistema linforreticular

Trastornos traumáticos, mecánicos y vasculares

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La púrpura trombocitopénica inmunitaria o PTI es una enfermedad autoinmune en la que el organismo produce anticuerpos contra sus propios trombocitos o plaquetas, que se destruyen.

Y esto da lugar a la púrpura, o pequeñas manchas hemorrágicas debajo de la piel.

Normalmente, cuando hay algún tipo de daño en el vaso sanguíneo, se produce la hemostasia, que es el proceso que detiene la hemorragia y tapona el vaso dañado para limitar la pérdida de sangre.

Hay dos pasos: la hemostasia primaria y la secundaria.

Durante la hemostasia primaria, las plaquetas se agregan para formar un tapón en el lugar de un vaso sanguíneo lesionado.

La agregación plaquetaria está mediada por unas proteínas de superficie que se encuentran en las plaquetas, llamadas receptores GP2B3A.

Mientras estas plaquetas se agregan, se produce la hemostasia secundaria.

La hemostasia secundaria también se llama coagulación, porque es cuando los factores de coagulación entran en juego uno tras otro, con el fin de escindir el fibrinógeno en fibrina.

Luego, la fibrina forma una malla proteínica, algo así como una red gigante que cubre el tapón de plaquetas y lo estabiliza.

En la PTI, el bazo produce ciertos autoanticuerpos IgG que se unen al receptor plaquetario Gp2B3A, y se dirigen a los complejos plaqueta-anticuerpo para su destrucción en el bazo.

Esto hace que disminuya el recuento de plaquetas en la sangre, lo que dificulta la detención de las hemorragias.

La PTI puede ser aguda o crónica.

La PTI aguda suele afectar a los niños, unas 2 semanas después de una infección vírica, y se resuelve espontáneamente en 2 meses.

La PTI crónica suele afectar a las mujeres en edad reproductiva y persistir más de 6 meses.

La PTI crónica también puede ser primaria, cuando se produce sin un desencadenante subyacente, o secundaria, cuando se desencadena por otra enfermedad como la hepatitis C, el VIH o el lupus.

La mayoría de las veces, la PTI es asintomática.

En algunos casos, puede causar púrpura, que son manchas rojas o moradas en la piel, de 0,3 a 1 cm de diámetro.

En los casos graves de PTI, cuando las concentraciones de plaquetas son muy bajas, pueden producirse hemorragias frecuentes de las mucosas, que suelen presentarse como epistaxis, es decir, hemorragias nasales.

Fuentes

  1. "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
  2. "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  3. "Harrison's Principles of Internal Medicine" McGraw-Hill (2004)
  4. "Purpura thrombopénique immunologique [Immune thrombocytopenic purpura]" Rev Prat (2019)
  5. "Immune Thrombocytopenic Purpura" New England Journal of Medicine (2002)
  6. "[TREATMENT OF IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA IN ADULTS: UPDATE]" Harefuah (2019)